Ziekten van kinderen (kindergeneeskunde)

Juveniele dermatomyositis

Juveniele dermatomyositis (juveniele idiopathische dermatomyositis, juveniele dermatomyositis) is een ernstige, progressieve systemische ziekte met voornamelijk schade aan de dwarsgestreepte spieren, de huid en de bloedvaten van de microcirculatie.

Hoe wordt systemische lupus erythematosus behandeld?

Systemische lupus erythematodes is een chronische ziekte waarbij volledige en definitieve genezing onmogelijk is. De doelen van de behandeling zijn het onderdrukken van de activiteit van het pathologische proces, het behouden en herstellen van de functionele mogelijkheden van de aangetaste organen en systemen, het induceren en handhaven van klinische en laboratoriumremissie, het voorkomen van recidieven om een aanzienlijke levensverwachting van patiënten te bereiken en een voldoende hoge levenskwaliteit te garanderen.

Diagnose van systemische lupus erythematosus

De diagnose systemische lupus erythematodes wordt gesteld op basis van een combinatie van klinische, instrumentele, laboratorium- en morfologische verschijnselen die bij de patiënt aanwezig zijn. Hiervoor is een uitgebreid onderzoek nodig.

Symptomen van systemische lupus erythematosus

Symptomen van systemische lupus erythematodes worden gekenmerkt door een uitgesproken polymorfisme, maar bijna 20% van de kinderen heeft mono-orgaanvarianten van de ziekte. Het beloop van systemische lupus erythematodes is meestal golvend, met afwisselende periodes van exacerbaties en remissies. Over het algemeen wordt systemische lupus erythematodes bij kinderen gekenmerkt door een acuter begin en beloop van de ziekte, een vroegere en heftigere generalisatie en een minder gunstige prognose dan bij volwassenen.

Pathogenese van systemische lupus erythematodes

Een kenmerkend kenmerk van systemische lupus erythematodes is een verstoring van de immuunregulatie, gepaard gaande met een verlies van immunologische tolerantie voor de eigen antigenen en de ontwikkeling van een auto-immuunreactie met de productie van een breed scala aan antilichamen, voornamelijk gericht tegen chromatine (nucleosoom) en de afzonderlijke componenten daarvan, natuurlijk DNA en histonen.

Oorzaken van systemische lupus erythematodes

De oorzaken van het ontstaan van systemische lupus erythematodes zijn tot op heden onduidelijk, wat leidt tot problemen bij de diagnose en behandeling. Er wordt aangenomen dat verschillende endo- en exogene factoren het ontstaan van de ziekte beïnvloeden.

Classificatie van systemische lupus erythematosus

De aard van het beloop en de mate van activiteit van systemische lupus erythematodes worden bepaald volgens de classificatie van VA Nasonova (1972-1986). De aard van het beloop wordt bepaald aan de hand van de ernst van het begin, het tijdstip waarop de generalisatie van het proces begint, de kenmerken van het klinische beeld en de snelheid van progressie van de ziekte.

Systemische lupus erythematosus

Systemische lupus erythematodes is een systemische auto-immuunziekte met onbekende oorzaak, die berust op een genetisch bepaalde stoornis van de immuunregulatie, waarbij orgaan-niet-specifieke antilichamen tegen celkernantigenen worden gevormd en immuunontstekingen ontstaan in de weefsels van veel organen.

Ziekte van Behcet bij kinderen

De ziekte van Behçet is een systemische vasculitis van kleine bloedvaten met vaatwandnecrose en perivasculaire lymfomonocytaire infiltratie; het wordt gekenmerkt door een triade van recidiverende aorta-stomatitis, genitale ulcera en uveïtis. De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar bij kinderen is de ziekte van Behçet een zeldzame aandoening. Er is een genetische aanleg vastgesteld, evenals een verband met HLA-B5, B-51h en DRW52.

Microscopische polyarteritis

Microscopische polyarteriitis is een necrotiserende vasculitis met schade aan bloedvaten van klein kaliber, geassocieerd met antineutrofiele cytoplasmatische auto-antilichamen (ANCA); het is wijdverspreid en veroorzaakt schade aan vele organen en systemen, maar de meest uitgesproken veranderingen worden waargenomen in de longen, nieren en huid. Het is de afgelopen jaren geïdentificeerd als een aparte nosologische vorm van systemische vasculitis en opgenomen in de classificatie van 1992.

Gezondheid