Granulomateuze inflammatoire angiitis - syndroom van Churg-Strauss behoort tot een groep systemische vasculitis met schade aan bloedvaten van klein kaliber (capillairen, venulen, arteriolen), geassocieerd met de detectie van antineutrofiele cytoplasmatische auto-antilichamen (ANCA). Bij kinderen is deze vorm van systemische vasculitis zeldzaam.
In de acute fase worden gemiddelde doses prednisolon (1 mg/kg per dag, met een dosisverlaging na 1-2 maanden tot een onderhoudsdosis) en methotrexaat (minimaal 10 mg/m²² per week) voorgeschreven. De maximale dosis prednisolon wordt gegeven tot de klinische en laboratoriumwaarden van procesactiviteit zijn verdwenen, waarna de dosis geleidelijk wordt verlaagd tot een onderhoudsdosis (10-15 mg/dag).
Aspecifieke aortoarteriitis wordt gekenmerkt door algemene ontstekingsverschijnselen en een combinatie van verschillende syndromen: perifere bloeddoorstromingsinsufficiëntie, cardiovasculaire, cerebrovasculaire, abdominale, pulmonale en arteriële hypertensie. Het klassieke symptoom van de ziekte is het syndroom van asymmetrie of afwezigheid van de pols.
De oorzaak van de ziekte van Takayasu is onbekend. Mogelijke oorzaken zijn infectie (met name tuberculose), virussen, geneesmiddelen- en serumintolerantie. Er zijn aanwijzingen voor een genetische aanleg voor aspecifieke aortoarteriitis, zoals blijkt uit de ontwikkeling van de ziekte bij eeneiige tweelingen en de associatie met HLA-waarden Bw52, Dwl2, DR2 en DQw (in de Japanse bevolking).
Niet-specifieke aortoarteriitis (aortaboogsyndroom, ziekte van Takayasu, polsloze ziekte) is een destructieve-productieve segmentale aortitis en subaortale panarteriitis van de slagaders die rijk zijn aan elastische vezels, met mogelijke schade aan hun coronaire en pulmonale vertakkingen.
Het mucocutaan lymfonodulair syndroom (acuut infantiel febriel cutaan-mucosaal-glandulair syndroom, ziekte van Kawasaki, syndroom van Kawasaki) is een acute systemische ziekte die gekenmerkt wordt door morfologisch overheersende laesies van de middelgrote en kleine slagaders met de ontwikkeling van destructieve-proliferatieve vasculitis identiek aan nodulaire polyarteriitis, en klinisch door koorts, veranderingen in de slijmvliezen, de huid, de lymfeklieren en mogelijke laesies van de kransslagaders en andere viscerale slagaders.
Medicamenteuze behandeling van polyarteriitis nodosa. De medicamenteuze behandeling wordt uitgevoerd rekening houdend met de fase van de ziekte, de klinische vorm, de aard van de belangrijkste klinische syndromen en de ernst ervan. Het omvat pathogenetische en symptomatische therapie.
Het herkennen van polyarteriitis nodosa is vaak moeilijk vanwege het niet-specificiteit van de eerste symptomen, het polymorfisme van de klinische manifestaties en het ontbreken van specifieke laboratoriummarkers.
De acute periode van polyarteriitis nodosa wordt gekenmerkt door koorts, pijn in de gewrichten, spieren en verschillende combinaties van typische klinische syndromen - cutaan, tromboangiotisch, neurologisch, cardiaal, abdominaal, renaal.
