Eenzijdige zwakte van gezichtsspieren

Eenzijdige zwakte van de aangezichtsspieren wordt veroorzaakt door pathologische processen die de aangezichtszenuw (VII) aantasten. Alle laesies van het aangezichtsinnervatiesysteem kunnen op 8 niveaus worden gelokaliseerd:

1. supranucleaire laesies (verlamming van de centrale aangezichtszenuw);
2. schade ter hoogte van de kern en de wortel van de aangezichtszenuw (uitsteeksels in het gebied van de pons);
3. schade aan de achterste schedelgroeve (cerebellopontine hoek);
4. bij de ingang van het slaapbeenkanaal;
5. in het zenuwkanaal proximaal van de oorsprong van de N. petrosus superficialis major (bij de traanklier);
6. in het kanaal proximaal van de tak die aftakt naar de m. stapedius;
7. tussen de n. stapedius en de chorda tympani; in het kanaal distaal van de oorsprong van de chorda tympani;
8. schade aan de zenuw distaal van het foramen stylomastoideum.

Bij zwangere vrouwen, maar ook bij patiënten met diabetes mellitus en arteriële hypertensie, komt neuropathie van de VII-zenuw vaker voor dan bij de rest van de bevolking.

[ 1 ], [ 2 ]

Oorzaken eenzijdige zwakte van de gezichtsspieren

Belangrijkste oorzaken van eenzijdige zwakte van de gezichtsspieren:

1. Idiopathische neuropathie van de VII-zenuw (Bell-verlamming).
2. Familiale vormen van neuropathie van de VII-zenuw.
3. Infectieuze letsels (Herpes simplex - de meest voorkomende oorzaak; gordelroos; HIV-infectie; polio; syfilis en tuberculose (zeldzaam); kattenkrabziekte en vele andere).
4. Stofwisselingsstoornissen (diabetes mellitus, hypothyreoïdie, uremie, porfyrie).
5. Ziekten van het middenoor.
6. Neuropathie van de VII-zenuw na vaccinatie.
7. Melkersson-Rosenthal-syndroom.
8. Traumatisch hersenletsel.
9. Tumoren (goedaardig en kwaadaardig) van de zenuwbaan.
10. Ziekten van het bindweefsel en granulomateuze processen.
11. In de afbeelding van alternerende syndromen (met vasculaire en tumorletsels van de hersenstam).
12. Basale meningitis, carcinomateuze, lymfomateuze en sarcomateuze infiltratie van de membranen.
13. Tumor van de cerebellopontine hoek.
14. Multiple sclerose.
15. Syringobulbia.
16. Arteriële hypertensie.
17. Ziekten van de schedelbeenderen.
18. Iatrogene vormen.

De meest uitgesproken parese van de gezichtsspieren wordt waargenomen bij perifere schade aan de aangezichtszenuw.

Cryptogene of idiopathische neuropathieën van de VII-zenuw

Dit is de meest voorkomende oorzaak. Ze komen iets vaker voor bij vrouwen in het derde trimester van de zwangerschap (soms met recidieven tijdens elke zwangerschap), beginnen acuut, gaan vaak gepaard met pijn in de parotisregio, smaakstoornissen, hyperacusis en zelden met traanvorming; de ziekte begint vaak 's nachts. Ze wordt gekenmerkt door een gedetailleerd beeld van unilaterale prosopoplegie.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Familiaire vormen van VII-zenuwneuropathie zijn zeldzaam.

De oorzaak is onbekend. Ze gaan vaak gepaard met hyperpigmentatievlekken op de huid en een algehele ontwikkelingsachterstand. Kenmerkend is een terugkerende, geïsoleerde aangezichtsverlamming.

Op de foto van het syndroom van Moebius is een aangeboren aangezichtsverlamming te zien.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Infectieuze laesies

Postinfectieuze neuropathie van de aangezichtszenuw wordt vooral vaak waargenomen na herpes zoster in het gebied van de nervus intermediaris (syndroom van Hunt met pijn en kenmerkende huiduitslag in het oor- of keelgebied, soms met betrokkenheid van de nervus VIII).

Andere oorzaken: HIV-infectie (gepaard gaande met pleiocytose in het hersenvocht), syfilis en tuberculose (zelden met tuberculose van het mastoïd, het middenoor of de piramide van het slaapbeen); mononucleosis infectiosa, kattenkrabziekte, poliomyelitis (acute parese van de gezichtsspieren gaat altijd gepaard met parese en daaropvolgende atrofie van andere spieren), idiopathische craniale polyneuropathie (parese kan unilateraal zijn), osteomyelitis van de schedelbeenderen, ziekte van Lyme (unilaterale beschadiging van de aangezichtszenuw komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen), kinderinfecties, lepra.

Dysmetabolische stoornissen

Beschadigingen van de aangezichtszenuw bij diabetes mellitus, hypothyreoïdie, uremie en porfyrie worden mononeuropathie of in het beeld polyneuropathie genoemd.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Ziekten van het middenoor

Otitis en (minder vaak) middenoortumoren zoals glomustumoren kunnen leiden tot parese (verlamming) van de aangezichtszenuw. Parese als gevolg van deze aandoeningen gaat altijd gepaard met gehoorverlies en bijbehorende radiologische bevindingen.

[ 18 ], [ 19 ]

Neuropathie van het gelaat na vaccinatie

Deze vorm van neuropathie wordt soms gezien na vaccinaties tegen difterie, kinkhoest, tetanus en polio.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthal-syndroom

Deze eponiem duidt op een erfelijke ziekte die gekenmerkt wordt door recidiverende neuropathie van de aangezichtszenuw, recidiverende karakteristieke zwellingen in het gezicht, cheilitis en een gespleten tong. De volledige tetrade van symptomen treedt slechts in 25% van de gevallen op; zwelling van de lippen - in 75%; zwelling van het gezicht - in 50% van de gevallen; gespleten tong - in 20-40% van de gevallen; schade aan de aangezichtszenuw - in 30-40% van de gevallen. Prosoplegie kan unilateraal en bilateraal zijn; de zijde van de laesie kan afwisselend terugkeren. In families met deze ziekte zijn er patiënten (in verschillende generaties) met verschillende varianten van het incomplete Melkersson-Rosenthal-Rossolimo-syndroom. Bij sommige patiënten met deze ziekte zijn elementen van een "droog" syndroom beschreven.

Hoofdletsel met schedelbasisfractuur

Traumatisch hersenletsel, met name bij een fractuur van de piramide van het slaapbeen, leidt vaak tot schade aan de aangezichts- en gehoorzenuwen (bij een dwarse piramidefractuur is de nervus vestibulocochlearis direct betrokken; bij een lengtefracturen van de piramide kan de betrokkenheid van de zenuw tot wel 14 dagen onopgemerkt blijven. Dergelijke letsels kunnen worden vastgesteld met behulp van de otoscopische methode). Chirurgisch letsel aan de stam van de aangezichtszenuw is mogelijk; geboortetrauma kan ook de oorzaak zijn van neuropathie.

Tumoren (goedaardig en kwaadaardig) in het gebied van de cerebellopontine hoek en de achterste schedelgroeve

Langzaam toenemende compressie van de aangezichtszenuw door een tumor, met name cholesteatoom, neurinoom van de VII-zenuw, meningioom, neurofibromatose, dermoïd of granulomatose aan de basis van de hersenen (of aneurysma van de arteria vertebralis of arteria basilaris), leidt tot een langzaam progressieve verlamming van de aangezichtszenuw met betrokkenheid van de aangrenzende formaties (achtste, vijfde, zesde hersenzenuw; symptomen van schade aan de hersenstam); het optreden van symptomen van intracraniële hypertensie en andere symptomen.

Bindweefselziekten en granulomateuze processen

Processen als periarteriitis nodosa, arteriitis temporalis temporalis, de ziekte van Behçet en de ziekte van Wegener (granulomateuze ontsteking van de kleine en middelgrote slagaders, die vooral de luchtwegen en de nieren aantast) leiden tot mononeuropathieën en polyneuropathieën en tot beschadigingen van de hersenzenuwen, waaronder de aangezichtszenuw.

Heerfordt-syndroom: aangezichtsverlamming (meestal bilateraal) bij sarcoïdose met zwelling van de parotisklieren en visuele stoornissen.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

In het beeld van afwisselende syndromen

Perifere aangezichtsparese kan een uiting zijn van schade aan de motorische kernen van de aangezichtszenuwen in het caudale deel van het tegmentum pons. Veelvoorkomende oorzaken zijn:

Stamcelberoertes die zich manifesteren door het syndroom van Millard-Gubler (aangezichtsparese met contralaterale hemiparese) of het syndroom van Foville (aangezichtsparese in combinatie met een homolaterale laesie van de nervus abducens en contralaterale hemiparese).

Basale meningitis

Basale meningitis van verschillende etiologieën, waaronder carcinomateuze of leukemische meningeale infiltratie, leidt vaak tot schade aan de aangezichtszenuw (andere hersenzenuwen zijn altijd betrokken; de parese is vaak bilateraal en wordt gekenmerkt door een snelle aanvang).

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Multiple sclerose

Multiple sclerose uit zich vaak in een beschadiging van de aangezichtszenuw (die soms terugkeert).

Syringobulbia is een zeldzame oorzaak van pathologie van het VII-paar (met een hoge lokalisatie in de holte in de hersenstam).

Arteriële hypertensie

Arteriële hypertensie is een bekende oorzaak van compressie-ischemische neuropathie van de aangezichtszenuw; het kan leiden tot eenzijdige verlamming van de gezichtsspieren, kennelijk als gevolg van een verstoorde microcirculatie of een bloeding in het aangezichtszenuwkanaal.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Ziekten van de schedelbeenderen

Zoals de ziekte van Paget en hyperostosis cranialis interna (eveneens een erfelijke aandoening die leidt tot recidiverende neuropathieën van de aangezichtszenuw). In deze gevallen is röntgenonderzoek doorslaggevend bij de diagnose.

[ 31 ]

Iatrogene vormen

Iatrogene neuropathie van de aangezichtszenuw is beschreven na de introductie van lidocaïne in het gezicht, isoniazide, het gebruik van het antiseptische chlorocresol, het gebruik van elektrodepasta's en sommige crèmes (voorbijgaande zwakte van de aangezichtsspieren).

De volgende aanvullende informatie kan soms nuttig zijn met betrekking tot terugkerende zwakte van de gezichtsspieren. Dit laatste komt voor bij 4-7% van alle gevallen van de ziekte van Bell.

Terugkerende zwakte van de gezichtsspieren

Belangrijkste redenen:

1. Idiopathische aangezichtsneuropathie (inclusief familiaire).
2. Merkelson-Rosenthal-syndroom.
3. Multiple sclerose.
4. Suikerziekte.
5. HFDP.
6. Sarcoïdose.
7. Cholesteatoom.
8. Idiopathische craniale polyneuropathie.
9. Arteriële hypertensie.
10. Vergiftiging.
11. Myasthenia gravis.
12. Hyperostosis cranialis interna (een erfelijke ziekte die gekenmerkt wordt door verdikking van de binnenste botplaat van de schedel met tunnelneuronen).

Diagnostics eenzijdige zwakte van de gezichtsspieren

Volledig bloedbeeld en biochemie; urineanalyse; serumproteïne-elektroforese; oorkweek; audiogram en calorietests; röntgenfoto's van de schedel, mastoïd en rotsbeen met tomografie; CT of MRI; myelografie van de achterste schedelgroeve; analyse van hersenvocht; sialografie; EMG; serologische tests op HIV, syfilis en de ziekte van Lyme kunnen nodig zijn; tuberculose moet worden uitgesloten.

[ 32 ]