Hemolytische anemie bij kinderen

Hemolytische anemie bij kinderen is verantwoordelijk voor ongeveer 5,3% van de andere bloedziekten en 11,5% van de bloedarmoede. Erfelijke vormen van ziekten overheersen in de structuur van hemolytische anemieën.

Hemolytische anemie is een groep ziekten die het meest kenmerkend is voor een verhoogde afbraak van rode bloedcellen als gevolg van een verkorting van hun levensduur. Het is bekend dat de normale levensduur van rode bloedcellen 100-120 dagen bedraagt; dagelijks wordt ongeveer 1% van de rode bloedcellen uit het perifere bloed verwijderd en vervangen door een gelijk aantal nieuwe cellen uit het beenmerg. Dit proces creëert een dynamisch evenwicht onder normale omstandigheden, waardoor het aantal rode bloedcellen in het bloed constant blijft. Bij een verkorting van de levensduur van rode bloedcellen is hun afbraak in het perifere bloed intenser dan hun aanmaak in het beenmerg en afgifte in het perifere bloed. Als reactie op een verkorting van de levensduur van rode bloedcellen neemt de activiteit in het beenmerg 6-8 keer toe, wat wordt bevestigd door reticulocytose in het perifere bloed. Aanhoudende reticulocytose in combinatie met een zekere mate van anemie of zelfs een stabiel hemoglobinegehalte kan wijzen op de aanwezigheid van hemolyse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Wat veroorzaakt hemolytische anemie?

Acute hemoglobinurie

1. Transfusie van onverenigbaar bloed
2. Geneesmiddelen en chemische middelen
   1. Chronisch veroorzakende hemolytische anemie medicijnen: fenylhydrazine, sulfonen, fenacetine, acetanilide (hoge doses) chemicaliën: nitrobenzeen, loodtoxines: slangen- en spinnenbeten
   2. Periodiek veroorzakende hemolytische anemie:
      1. Geassocieerd met G6PD-deficiëntie: antimalariamiddelen (primaquine); koortsverlagende middelen (aspirine, fenacetine); sulfonamiden; nitrofuranen; vitamine K; naftaleen; favisme
      2. Geassocieerd met HbZurich: sulfonamiden
      3. Bij overgevoeligheid: kinine; kinidine; para-aminosalicylzuur; fenacetine
3. Infecties
   1. bacterieel: Clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis
   2. parasitair: malaria
4. Brandwonden
5. Mechanisch (bv. kunstmatige kleppen)

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Chronische hemoglobinurie

1. Paroxysmale koude hemoglobinurie; syfilis;
2. Idiopathische paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie
3. Maart hemoglobinurie
4. Bij hemolyse veroorzaakt door koude agglutininen

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Pathogenese van hemolytische anemie

Patiënten met hemolytische anemie met compensatoire hyperplasie van de erytroïde kiem kunnen periodiek zogenaamde aregeneratorcrises (aplastische crises) ervaren, gekenmerkt door ernstig beenmergfalen met voornamelijk schade aan de erytroïde kiem. Bij een aregeneratorcrises wordt een scherpe daling van het aantal reticulocyten waargenomen, tot aan hun volledige verdwijning uit het perifere bloed. Bloedarmoede kan zich snel ontwikkelen tot een ernstige, levensbedreigende vorm, omdat zelfs gedeeltelijke compensatie van het proces onmogelijk is vanwege de kortere levensduur van erytrocyten. Crises zijn potentieel gevaarlijke, levensbedreigende complicaties in elk hemolytisch proces.

Hemolyse is de diffusie van hemoglobine uit erytrocyten. Wanneer "oude" erytrocyten in de milt, lever en het beenmerg worden vernietigd, komt hemoglobine vrij, dat zich bindt aan de plasma-eiwitten haptoglobine, hemopexine en albumine. Deze complexe verbindingen worden vervolgens door hepatocyten opgenomen. Haptoglobine wordt in de lever gesynthetiseerd en behoort tot de klasse van alfa- ₂ -globulinen. Tijdens hemolyse wordt een hemoglobine-haptoglobinecomplex gevormd, dat de glomerulaire barrière van de nieren niet doordringt en bescherming biedt tegen beschadiging van de niertubuli en ijzerverlies. Hemoglobine-haptoglobinecomplexen worden uit het vaatbed verwijderd door cellen van het reticulo-endotheliale systeem. Haptoglobine is een waardevolle indicator van het hemolytische proces; bij ernstige hemolyse overtreft het haptoglobineverbruik het vermogen van de lever om het te synthetiseren, waardoor de serumspiegel aanzienlijk daalt.

Bilirubine is een product van heemkatabolisme. Onder invloed van heemoxygenase, aanwezig in macrofagen van de milt, lever en het beenmerg, wordt de α-methinebrug van de tetrapyrroolkern in heem verbroken, wat leidt tot de vorming van verdogemoglobine. In de volgende fase wordt ijzer afgesplitst en biliverdine gevormd. Onder invloed van cytoplasmatische biliverdinereductase wordt biliverdine omgezet in bilirubine. Vrij (ongeconjugeerd) bilirubine, vrijgekomen uit macrofagen, bindt zich bij binnenkomst in de bloedbaan aan albumine, dat bilirubine afgeeft aan hepatocyten. In de lever wordt albumine van bilirubine gescheiden, waarna in de hepatocyt ongeconjugeerd bilirubine zich bindt aan glucuronzuur, waarna monoglucuronide van bilirubine (MGB) wordt gevormd. MGB wordt uitgescheiden in de gal, waar het wordt omgezet in bilirubinediglucuronide (DBG). DBG wordt vanuit de gal uitgescheiden in de darm, waar het onder invloed van de microflora wordt gereduceerd tot het kleurloze pigment urobilinogeen en vervolgens tot gepigmenteerd stercobiline. Tijdens hemolyse neemt het gehalte aan vrij (ongeconjugeerd, indirect) bilirubine in het bloed sterk toe. Hemolyse bevordert een verhoogde uitscheiding van heempigmenten in de gal. Al vanaf het vierde levensjaar kunnen zich bij een kind pigmentstenen vormen, bestaande uit calciumbilirubine. In alle gevallen van pigmentcholelithiasis bij kinderen is het noodzakelijk om de mogelijkheid van een chronisch hemolytisch proces uit te sluiten.

Als de hoeveelheid vrije hemoglobine in het plasma de reserve-hemoglobinebindende capaciteit van haptoglobine overschrijdt en de hemoglobinestroom vanuit gehemolyseerde erytrocyten in het vaatbed aanhoudt, treedt hemoglobinurie op. De aanwezigheid van hemoglobine in de urine geeft deze een donkere kleur (de kleur van donker bier of een sterke oplossing van kaliumpermanganaat). Dit komt door de aanwezigheid van zowel hemoglobine als methemoglobine die tijdens het staan van de urine worden gevormd, evenals door de afbraakproducten van hemoglobine - hemosiderine en urobiline.

Afhankelijk van de lokalisatie is het gebruikelijk om intracellulaire en intravasculaire hemolysevarianten te onderscheiden. Bij intracellulaire hemolyse vindt de vernietiging van erytrocyten plaats in de cellen van het reticulo-endotheliale systeem, voornamelijk in de milt en in mindere mate in de lever en het beenmerg. Klinisch worden geelzucht van de huid en sclera, splenomegalie en hepatomegalie waargenomen. Er wordt een significante stijging van de indirecte bilirubinespiegel waargenomen en een daling van de haptoglobinespiegel.

Bij intravasculaire hemolyse vindt de vernietiging van rode bloedcellen direct in de bloedbaan plaats. Patiënten ervaren koorts, koude rillingen en pijn op verschillende plaatsen. Geelzucht van de huid en sclera is matig, en splenomegalie is niet typisch. De concentratie vrij hemoglobine in het plasma neemt sterk toe (bloedserum kleurt bruin wanneer het staat door de vorming van methemoglobine), de haptoglobinespiegel daalt significant tot volledige afwezigheid, hemoglobinurie treedt op, wat acuut nierfalen (obstructie van de niertubuli door detritus) kan veroorzaken, enhet DIC-syndroom kan zich ontwikkelen. Vanaf de zevende dag na het begin van de hemolytische crisis wordt hemosiderine in de urine aangetroffen.

[ 21 ], [ 22 ]

Pathofysiologie van hemolytische anemie

Het membraan van senescente rode bloedcellen ondergaat een geleidelijke afbraak en wordt uit de bloedbaan verwijderd door fagocyterende cellen in de milt, lever en het beenmerg. Hemoglobine wordt in deze cellen en hepatocyten vernietigd via het zuurstofsysteem, met behoud (en vervolgens hergebruik) van ijzer, en afbraak van heem tot bilirubine via een reeks enzymatische transformaties, met hergebruik van eiwitten.

Verhoogd ongeconjugeerd (indirect) bilirubine en geelzucht treden op wanneer de omzetting van hemoglobine in bilirubine de capaciteit van de lever om bilirubineglucuronide te vormen en met gal uit te scheiden, overschrijdt. Bilirubinekatabolisme veroorzaakt een verhoogde concentratie stercobiline in de feces en urobilinogeen in de urine, en soms de vorming van galstenen.

Hemolytische anemie

Mechanisme

Ziekte

Hemolytische anemieën geassocieerd met intrinsieke afwijking van rode bloedcellen

Erfelijke hemolytische anemieën die verband houden met structurele of functionele stoornissen van het rode bloedcelmembraan	Congenitale erytropoëtische porfyrie. Erfelijke elliptocytose. Erfelijke sferocytose.
Verworven hemolytische anemieën geassocieerd met structurele of functionele stoornissen van het erytrocytenmembraan	Hypofosfatemie. Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie. Stomatocytose
Hemolytische anemieën in verband met een verstoord metabolisme van rode bloedcellen	Embden-Meyerhof Pathway Enzym Defect. G6PD-deficiëntie
Bloedarmoede in verband met een verminderde globinesynthese	Dragen van stabiel abnormaal Hb (CS-CE). Sikkelcelanemie. Thalassemie.

Hemolytische anemieën die verband houden met invloeden van buitenaf

Hyperactiviteit van het reticulo-endotheliale systeem	Hypersplenisme
Antilichaamgerelateerde hemolytische anemieën	Auto-immuun hemolytische anemieën: met warme antilichamen; met koude antilichamen; paroxysmale koude hemoglobinurie
Hemolytische anemieën in verband met blootstelling aan infectieuze agentia	Plasmodium. Bartonella spp
Hemolytische anemieën in verband met mechanisch trauma	Bloedarmoede die ontstaat doordat rode bloedcellen worden vernietigd wanneer ze in contact komen met een kunstmatige hartklep. Trauma-geïnduceerde bloedarmoede. Maart hemoglobinurie.

Hemolyse vindt voornamelijk extravasculair plaats in de fagocyterende cellen van de milt, lever en het beenmerg. De milt draagt doorgaans bij aan de verkorting van de overlevingsduur van rode bloedcellen door abnormale rode bloedcellen en rode bloedcellen met warme antilichamen op hun oppervlak te vernietigen. Een vergrote milt kan zelfs normale rode bloedcellen blokkeren. Rode bloedcellen met ernstige afwijkingen en rode bloedcellen met koude antilichamen of complement (C3) op hun membraanoppervlak worden vernietigd in de bloedbaan of in de lever, waar de vernietigde cellen effectief kunnen worden verwijderd.

Intravasculaire hemolyse is zeldzaam en leidt tot hemoglobinurie wanneer de hoeveelheid hemoglobine die in het plasma wordt vrijgelaten, de hemoglobinebindende capaciteit van eiwitten overschrijdt (bijv. haptoglobine, dat normaal gesproken in plasma aanwezig is in een concentratie van ongeveer 1,0 g/l). Ongebonden hemoglobine wordt geresorbeerd door niertubulicellen, waar het ijzer wordt omgezet in hemosiderine, waarvan een deel wordt opgenomen voor hergebruik en een deel wordt uitgescheiden via de urine wanneer de tubulicellen overbelast zijn.

Hemolyse kan acuut, chronisch of episodisch zijn. Chronische hemolyse kan gecompliceerd worden door een aplastische crisis (tijdelijk falen van de erytropoëse), meestal als gevolg van een infectie, meestal veroorzaakt door parvovirus.

[ 23 ]

Symptomen van hemolytische anemie

Hemolytische anemie, ongeacht de oorzaken die hemolyse direct veroorzaken, kent drie perioden: de periode van hemolytische crisis, de periode van subcompensatie van hemolyse en de periode van compensatie van hemolyse (remissie). Een hemolytische crisis kan op elke leeftijd voorkomen en wordt meestal veroorzaakt door een infectieziekte, vaccinatie, koeling of medicatie, maar kan ook zonder duidelijke oorzaak optreden. Tijdens de crisisperiode neemt de hemolyse sterk toe en is het lichaam niet in staat om snel het vereiste aantal rode bloedcellen aan te vullen en het overtollige indirecte bilirubine om te zetten in direct bilirubine. Een hemolytische crisis omvat dus bilirubine-intoxicatie en een anemisch syndroom.

Symptomen van hemolytische anemie, en meer specifiek het bilirubine-intoxicatiesyndroom, worden gekenmerkt door geelzucht van de huid en slijmvliezen, misselijkheid, braken, buikpijn, duizeligheid, hoofdpijn, koorts en in sommige gevallen een verminderd bewustzijn en convulsies. Het anemisch syndroom wordt gekenmerkt door een bleke huid en slijmvliezen, vergrote hartranden, gedempte tonen, tachycardie, systolisch geruis aan de apex, kortademigheid, zwakte en duizeligheid. Intracellulaire hemolyse wordt gekenmerkt door hepatosplenomegalie, terwijl intravasculaire of gemengde hemolyse wordt gekenmerkt door een verandering in de kleur van de urine als gevolg van hemoglobinurie.

Tijdens een hemolytische crisis zijn de volgende complicaties van hemolytische anemie mogelijk: acuut cardiovasculair falen (anemische shock), DIC-syndroom, aregeneratorcrisis, acuut nierfalen en galverdikkingssyndroom. De periode van subcompensatie van hemolyse wordt ook gekenmerkt door een verhoogde activiteit van de erytroïde kiem van het beenmerg en de lever, maar alleen in die mate dat dit niet leidt tot compensatie van de belangrijkste syndromen. In dit opzicht kan de patiënt matige klinische symptomen behouden: bleekheid, subicterische huid en slijmvliezen, lichte (of uitgesproken, afhankelijk van de vorm van de ziekte) vergroting van de lever en/of milt. Schommelingen in het aantal erytrocyten van de ondergrens van de norm tot 3,5-3,2 x 1012 ^/ l en dienovereenkomstig een hemoglobinegehalte binnen 120-90 g/l, evenals indirecte hyperbilirubinemie tot 25-40 μmol/l zijn mogelijk. Tijdens de periode van hemolysecompensatie neemt de intensiteit van de erytrocytenvernietiging aanzienlijk af, stopt het bloedarmoedesyndroom volledig door hyperproductie van erytrocyten in de erytroïde scheut van het beenmerg, terwijl het aantal reticulocyten altijd toeneemt. Tegelijkertijd zorgt de actieve leverwerking om indirect bilirubine om te zetten in direct bilirubine ervoor dat de bilirubinespiegel daalt tot een normaal niveau.

Beide belangrijke pathogene mechanismen die de ernst van de toestand van de patiënt tijdens een hemolytische crisis bepalen, worden dus in de compensatieperiode gestopt door een verhoogde beenmerg- en leverfunctie. Op dat moment vertoont het kind geen klinische manifestaties van hemolytische anemie. Tijdens de hemolysecompensatieperiode zijn complicaties zoals hemosiderose van inwendige organen, biliaire dyskinesie en miltpathologie (infarcten, subcapsulaire rupturen, hypersplenismesyndroom) ook mogelijk.

[ 24 ]

Structuur van hemolytische anemieën

Tegenwoordig wordt er algemeen onderscheid gemaakt tussen erfelijke en verworven vormen van hemolytische anemie.

Onder erfelijke hemolytische anemieën zijn er, afhankelijk van de aard van de erytrocytenbeschadiging, vormen die verband houden met een verstoring van het erytrocytenmembraan (verminderde membraaneiwitstructuur of verminderde membraanlipiden); vormen die verband houden met een verminderde activiteit van erytrocytenzymen (pentosefosfaatcyclus, glycolyse, glutathionmetabolisme, enz.) en vormen die verband houden met een verminderde structuur of synthese van hemoglobine. Bij erfelijke hemolytische anemieën zijn een verkorte levensduur van erytrocyten en premature hemolyse genetisch bepaald: er zijn 16 syndromen met een dominante overervingsvorm, 29 met een recessieve overervingsvorm en 7 erfelijke fenotypes die gekoppeld zijn aan het X-chromosoom. Erfelijke vormen overheersen in de structuur van hemolytische anemieën.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Verworven hemolytische anemieën

Bij verworven hemolytische anemieën neemt de levensduur van rode bloedcellen af onder invloed van verschillende factoren. Daarom worden ze geclassificeerd volgens het principe van het specificeren van de factoren die hemolyse veroorzaken. Het gaat om anemieën die gepaard gaan met de invloed van antilichamen (immuunziekten), met mechanische of chemische schade aan het rode bloedcelmembraan, met vernietiging van rode bloedcellen door een parasiet ( malaria ), met een vitaminetekort (vitamine E-tekort), met een verandering in de structuur van de membranen veroorzaakt door een somatische mutatie ( paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie ).

Naast de bovengenoemde symptomen die kenmerkend zijn voor alle hemolytische anemieën, zijn er symptomen die pathognomonisch zijn voor een specifieke vorm van de ziekte. Elke erfelijke vorm van hemolytische anemie heeft zijn eigen differentiële diagnostische symptomen. Differentiële diagnose tussen verschillende vormen van hemolytische anemie dient te worden uitgevoerd bij kinderen ouder dan één jaar, aangezien op dat moment de anatomische en fysiologische kenmerken die kenmerkend zijn voor het bloed van jonge kinderen verdwijnen: fysiologische macrocytose, schommelingen in het aantal reticulocyten, overheersing van foetaal hemoglobine en een relatief lage osmotische stabiliteit van erytrocyten.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Erfelijke hemolytische anemieën

Erfelijke hemolytische anemieën die samenhangen met een stoornis van het rode bloedcelmembraan (membranopathieën)

Membranopathieën worden gekenmerkt door een erfelijke afwijking in de structuur van membraaneiwitten of een afwijking in de lipiden van het erytrocytenmembraan. Ze worden autosomaal dominant of augosomaal recessief overgeërfd.

Hemolyse is meestal intracellulair gelokaliseerd, dat wil zeggen dat de vernietiging van rode bloedcellen voornamelijk in de milt plaatsvindt en in mindere mate in de lever.

Classificatie van hemolytische anemieën geassocieerd met schade aan het rode bloedcelmembraan:

1. Verstoring van de structuur van het erytrocytmembraaneiwit
   1. erfelijke microsferocytose;
   2. erfelijke elliptocytose;
   3. erfelijke stomatocytose;
   4. erfelijke pyropoikilocytose.
2. Verstoring van lipiden in het erytrocytenmembraan
   1. erfelijke acanthocytose;
   2. erfelijke hemolytische anemie als gevolg van een tekort aan lecithine-cholesterol acyltransferase activiteit;
   3. erfelijke niet-sferocytaire hemolytische anemie veroorzaakt door een toename van fosfatidylcholine (lecithine) in het erytrocytmembraan;
   4. infantiele pycnocytose.

Verstoring van de structuur van het erytrocytmembraaneiwit

Zeldzame vormen van erfelijke bloedarmoede die worden veroorzaakt door een stoornis in de structuur van membraaneiwitten van rode bloedcellen

Hemolyse bij deze vormen van bloedarmoede vindt intracellulair plaats. Hemolytische anemie kent verschillende gradaties van ernst – van mild tot ernstig, waarbij bloedtransfusies noodzakelijk zijn. Bleekheid van de huid en slijmvliezen, geelzucht, splenomegalie en mogelijke ontwikkeling van galstenen worden opgemerkt.

[ 31 ], [ 32 ]

Diagnose van hemolytische anemie

Hemolyse wordt vermoed bij patiënten met bloedarmoede en reticulocytose, met name bij aanwezigheid van splenomegalie, evenals bij andere mogelijke oorzaken van hemolyse. Bij verdenking op hemolyse wordt een perifeer bloeduitstrijkje gemaakt en worden serumbilirubine, LDH en ALT bepaald. Indien deze onderzoeken geen resultaten opleveren, worden hemosiderine, hemoglobine in de urine en haptoglobine in het serum bepaald.

Bij hemolyse kan men de aanwezigheid van morfologische veranderingen in rode bloedcellen aannemen. Het meest typerend voor actieve hemolyse is sferocytose van erytrocyten. Fragmenten van rode bloedcellen (schistocyten) of erytrofagocytose in bloeduitstrijkjes suggereren de aanwezigheid van intravasculaire hemolyse. Bij sferocytose is er een stijging van de MCHC-index. De aanwezigheid van hemolyse kan worden vermoed door een stijging van de serum-LDH- en indirecte bilirubinespiegels bij een normale ALT-waarde en de aanwezigheid van urobilinogeen in de urine. Intravasculaire hemolyse wordt vermoed door het aantonen van een lage serumhaptoglobinespiegel, maar deze indicator kan verlaagd zijn bij leverdisfunctie en verhoogd bij systemische ontsteking. Intravasculaire hemolyse wordt ook vermoed door het aantonen van hemosiderine of hemoglobine in de urine. De aanwezigheid van hemoglobine in de urine, evenals hematurie en myoglobinurie, wordt vastgesteld door een positieve benzidinetest. Differentiële diagnostiek van hemolyse en hematurie is mogelijk op basis van de afwezigheid van rode bloedcellen tijdens urinemicroscopie. Vrije hemoglobine kan, in tegenstelling tot myoglobine, plasma bruin kleuren, wat zichtbaar is na bloedcentrifugering.

Morfologische veranderingen in erytrocyten bij hemolytische anemie

Morfologie	Redenen
Sferocyten	Transfusie van rode bloedcellen, warme antilichaam hemolytische anemie, erfelijke sferocytose
Schistocyten	Microangiopathie, intravasculaire prothesen
Doelvormig	Hemoglobinopathieën (Hb S, C, thalassemie), leverpathologie
Sikkelvormig	Sikkelcelanemie
Geagglutineerde cellen	Koude agglutinineziekte
Heinz-lichamen	Activering van peroxidatie, onstabiele Hb (bijv. G6PD-deficiëntie)
Kernhoudende rode bloedcellen en basofilie	Bèta-thalassemie major
Acanthocyten	Aangespoorde celanemie

Hoewel de aanwezigheid van hemolyse met deze eenvoudige tests kan worden vastgesteld, is het doorslaggevende criterium het bepalen van de levensduur van de rode bloedcellen door middel van testen met een radioactieve tracer zoals ^51Cr. Het bepalen van de levensduur van de gelabelde rode bloedcellen kan de aanwezigheid van hemolyse en de locatie van hun vernietiging aan het licht brengen. Deze test wordt echter zelden gebruikt.

Wanneer hemolyse wordt vastgesteld, is het noodzakelijk om de ziekte die deze heeft veroorzaakt, vast te stellen. Een manier om de differentiële zoektocht naar hemolytische anemie te beperken, is door de risicofactoren van de patiënt te analyseren (bijv. geografische ligging van het land, erfelijkheid, bestaande ziekten), splenomegalie te identificeren, de directe antiglobulinetest (Coombs) te bepalen en het bloeduitstrijkje te bestuderen. De meeste hemolytische anemieën vertonen afwijkingen in een van deze varianten, wat aanleiding kan geven tot verder onderzoek. Andere laboratoriumtests die kunnen helpen bij het bepalen van de oorzaak van hemolyse zijn kwantitatieve hemoglobine-elektroforese, erytrocytenenzymtesten, flowcytometrie, bepaling van koude agglutininen, osmotische resistentie van erytrocyten, zure hemolyse en glucosetesten.

Hoewel bepaalde tests kunnen helpen bij het onderscheiden van intravasculaire en extravasculaire hemolyse, kan het lastig zijn om dit onderscheid te maken. Tijdens intense vernietiging van rode bloedcellen treden beide mechanismen op, zij het in verschillende mate.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Behandeling van hemolytische anemie

De behandeling van hemolytische anemie is afhankelijk van het specifieke hemolysemechanisme. Hemoglobinurie en hemosiderinurie kunnen ijzervervangingstherapie vereisen. Langdurige transfusietherapie resulteert in uitgebreide ijzerafzetting, waardoor chelatietherapie noodzakelijk is. Splenectomie kan in sommige gevallen effectief zijn, vooral wanneer miltsequestratie de primaire oorzaak is van de vernietiging van rode bloedcellen. Splenectomie dient, indien mogelijk, twee weken na toediening van pneumokokken-, meningokokken- en Haemophilus influenzae-vaccins te worden uitgesteld.

[ 36 ], [ 37 ]