Levertumoren bij kinderen

Primaire levertumoren vormen 1-2% van alle kwaadaardige gezwellen bij kinderen.

Levertumoren bij kinderen

Kwaadaardig	Goedaardig
Hepatoblastoom	Hemangioom
Hepatocellulair carcinoom	Hamartoom
Rhabdomyosarcoom	Hemanpuendothelioom
Angiosarcoom	Cysten (eenvoudig)
Mesenchymaal sarcoom	Adenoom

Van de kwaadaardige tumoren komen hepatoblastomen en hepatocellulair carcinoom het meest voor. Er zijn verschillende aangeboren afwijkingen bekend die het risico op levertumoren verhogen: hemihypertrofie, congenitale agenesie van de nieren of bijnieren, het syndroom van Wiedemann-Beckwith (organomegalie, omfalocele, macroglossie, hemihypertrofie) en divertikel van Meckel. De volgende aandoeningen verhogen ook het risico op levertumoren.

• Cirrose:
  • familiale cholestatische cirrose van de kindertijd;
  • biliaire cirrose als gevolg van biliaire atresie;
  • cirrose bij reuzencelhepatitis.
• Stofwisselingsstoornissen:
  • erfelijke tyrosinemie;
  • ziekte van Gierke;
  • congenitale cystinurie gecombineerd met hemihypertrofie;
  • a1-antitrypsinedeficiëntie.
• Effecten van medicijnen:
  • androgenen;
  • methotrexaat.
• Infectieziekten:
  • chronische virale hepatitis B en C.
• Andere ziekten en aandoeningen:
  • familiale adenomateuze polyposis.

Bij alle patiënten wordt de leverfunctie onderzocht (bepaling van transaminaseactiviteit, concentratie van cholestasemarkers, bepaling van indicatoren voor de eiwitsynthesefunctie en bloedstollingsparameters). Het bloed wordt getest op markers van virale hepatitis (voornamelijk B en C).

Stadia van levertumoren bij kinderen

Bij de stadiëring wordt rekening gehouden met het resterende tumorvolume na chirurgische verwijdering.

• Stadium I. Volledig verwijderde tumor zonder uitzaaiingen.
• Stadium II. Microscopisch onvolledig verwijderde tumor, geen uitzaaiingen; tumorruptuur tijdens de operatie.
• Stadium III. Macroscopisch onvolledig verwijderde tumor of betrokkenheid van regionale lymfeklieren; afwezigheid van metastasen.
• Stadium IV. Aanwezigheid van uitzaaiingen op afstand.

Behandeling van levertumoren bij kinderen

Chirurgische verwijdering van een levertumor is een integraal onderdeel van een effectieve behandeling. Naast het verwijderen van de tumor zelf, is chirurgische verwijdering van enkele metastasen in de longen en hersenen effectief.

Preoperatieve chemotherapie kan de tumor verkleinen, wat een completere verwijdering ervan mogelijk maakt. Bovendien vermindert chemotherapie het risico op complicaties tijdens de operatie. Adjuvante chemotherapie voor hepatoblastoom wordt na volledige verwijdering van de tumor uitgevoerd in vier kuren met cisplatine, vincristine en doxorubicine. Bij volledig verwijderd hepatocellulair carcinoom zijn de algemene aanbevelingen: herhaalde chemotherapiekuren met cisplatine en doxorubicine. Er zijn meldingen van succesvol gebruik van chemotherapie bij metastasen in de longen. Chemotherapie kan ook voor palliatieve doeleinden worden gebruikt. Hepatoblastoom is gevoeliger voor chemotherapie dan hepatocellulair carcinoom.

De meest gebruikte chemotherapieën zijn doxorubicine, cisplatine, vincristine en fluorouracil. In stadium III-IV en bij onvolledige tumorresectie kan een hoge dosis cisplatine in combinatie met etoposide worden gebruikt. Een alternatieve therapie in deze gevallen is tumorchemo-embolisatie via de leverarterie of orthotope levertransplantatie.

De rol van radiotherapie is beperkt tot gevallen van onvolledige tumorverwijdering. In de regel overschrijdt de effectieve stralingsdosis de stralingstolerantie van leverweefsel. Bestraling direct na de operatie vertraagt de regeneratieve processen in de lever aanzienlijk.

Levertransplantatie is een zeer effectieve methode om tumoren te behandelen. Momenteel bedraagt de overlevingskans na 5 jaar voor hepatoblastoom meer dan 80% en voor hepatocellulair carcinoom ongeveer 65%. Risicofactoren voor recidief in de periode na transplantatie zijn onder andere de grootte van de tumor, de betrokkenheid van de lymfeklieren, de aanwezigheid van uitzaaiingen op afstand, tumorgroei in bloedvaten en het mannelijke geslacht. Bij erfelijke tyrosinemie en familiaire cholestatische cirrose dient een levertransplantatie zo vroeg mogelijk te worden uitgevoerd, vóórdat ernstige orgaanstoornissen en tumoren ontstaan.

De behandeling van recidiverende hepatoblastomen is succesvol, mits ze radicaal worden verwijderd. De keuze van de behandelmethode hangt af van vele factoren en wordt individueel bepaald. Bij recidiverende hepatocellulaire kanker is de prognose uiterst ongunstig.

Voorspelling

De prognose van levertumoren wordt bepaald door de radicaliteit van de chirurgische behandeling en de histologische variant.

De totale 2-jaarsoverleving voor hepatoblastoom stadium I-II is 90%, voor stadium III 60% en voor stadium IV 20%. De prognose voor hepatocellulair carcinoom in stadium III-IV is uiterst ongunstig.

Gunstige histologische varianten van levertumoren zijn onder meer hepatoblastoom met een foetale histologische structuur en fibrolamellair carcinoom; ongunstige varianten zijn onder meer hepatoblastoom met een embryonale histologische structuur en hepatocellulair carcinoom.