Niet-diabetes bij kinderen

Niet-diabetes mellitus - een ziekte veroorzaakt door absolute of relatieve deficiëntie van antiduyretic hormoon, wordt gekenmerkt door polyurie en polydipsie.

Antidiuretisch hormoon stimuleert de reabsorptie van water in de verzamelbuisjes van de nieren en reguleert het watermetabolisme in het lichaam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Oorzaken diabetes insipidus

Niet-diabetes mellitus bij kinderen verwijst naar de zogenaamde idiopathische vorm ervan, die op elke leeftijd kan beginnen, zowel bij mannen als bij vrouwen. Andere klinische verschijnselen van de hypothalamus en de hypofyse dysfunctie stoornissen of later de aansluiting van de hypothalamus-hypofyse zijn het bewijs dat afhankelijk is van disfunctie van de hypothalamus-hypofyse-as idiopathische vorm van antidiuretisch hormoon deficiëntie. Hoogstwaarschijnlijk is er een aangeboren biochemisch defect in deze regio, dat zich klinisch manifesteert onder invloed van verschillende ongunstige externe factoren.

Post-traumatische diabetes insipidus bij kinderen kan ontstaan als gevolg van beschadiging, boven de hypofyse stengel in trauma met schedelbreuk van de schedelbasis en hypofyse stengel pauze of na neurochirurgische ingreep gelokaliseerd.

Soms kan zelfs 1-2 jaar na het letsel een permanente polyurie optreden. In dergelijke gevallen kan het nodig zijn om de status van patiënten in de afgelopen periode opnieuw te beoordelen met een poging om korte perioden van klinische manifestatie te verhelderen. De laatstgenoemden zullen een betrouwbare diagnose van posttraumatische oorsprong stellen.

Benadrukt moet worden dat diabetes insipidus als gevolg van schedelverwondingen per ongeluk een uiterst zeldzame ziekte is.

De oorzaak van absoluut tekort aan antiduyretisch hormoon (afname van hormoonsecretie) kan een lesie zijn van de neurohypofyse van elke genese:

• De tumoren gelokaliseerd boven het Turkse zadel en in het gebied van het kruispunt van de optische zenuw;
• histiocytose (door infiltratie van de hypothalamus en hypofyse met histiocyten);
• infectie (encefalitis, tuberculose);
• trauma (fractuur van de basis van de schedel, chirurgische ingreep);
• erfelijke vormen (autosomaal dominant en recessief, gekoppeld aan het X-chromosoom);
• Tungsten-syndroom (combinatie met diabetes, atrofie van optische zenuwen en sensoro-neurale doofheid).

Niet kan worden vastgesteld in veel gevallen is de exacte oorzaak van het hormoon antiduireticheskogo absolute mislukking, en diabetes insipidus bij kinderen geïdentificeerd als idiopathische. Alvorens het betrekking hebben op de idiopathische vorm, worden herhaald heronderzoek van het kind aangezien de helft van de patiënten morfologisch zichtbare veranderingen in de hypothalamus of hypofyse door de ontwikkeling van het volume van het proces treedt een jaar na het begin van de ziekte en 25% van de patiënten, kunnen dergelijke veranderingen worden gedetecteerd na 4 jaar.

Een speciale vorm is diabetes insipidus bij kinderen, waarbij resistentie tegen antiduyretic hormoon wordt waargenomen (relatieve insufficiëntie van het hormoon). De ziekte is niet geassocieerd met onvoldoende secretie van vasopressine of de verhoogde vernietiging ervan, maar komt voort uit de aangeboren ongevoeligheid van renale receptoren voor vasopressine.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Pathogenese

Diabetes insipidus bij kinderen is geassocieerd met onvoldoende afscheiding van vasopressine (ADH). In de meeste gevallen is dit het gevolg van een tekort aan neurosecretoire cellen in de supraoptische en, in mindere mate, paraventriculaire kernen van de hypothalamus. Het resulterende gebrek aan antidiuretisch hormoonverarming van het lichaam zorgt ervoor dat water de osmolariteit van het plasma verhoogt, wat op zijn beurt de mechanismen van dorst stimuleert en polydipsie veroorzaakt. Op deze manier wordt het evenwicht tussen de afgifte en consumptie van water hersteld en stabiliseert de osmolaire druk van de vloeibare media van het lichaam zich op een nieuw, enigszins verhoogd niveau. Polydipsie is echter niet alleen een secundaire compensatoire manifestatie van overmaat polyurie. Samen met dit is er een disfunctie van de centrale mechanismen van dorst. Dus, volgens sommige auteurs, wordt het debuut van de ziekte gekenmerkt door een dwangmatige toename van de dorst, waaraan dan polyurie met een lage relatieve dichtheid van urine is gehecht.

Niet-diabetes bij kinderen met een neurogene genese is een ziekte met de pathologie van de hypothalamus-neurohypophysis-as.

Ontoereikendheid van antiduyretic hormoon leidt tot polyurie met een lage relatieve dichtheid van urine, verhoogde osmolaliteit van het plasma, polydipsie. Andere klachten en symptomen worden bepaald door de aard van het primaire pathologische proces.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Symptomen diabetes insipidus

Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte is een significante toename van de afgifte van verdunde urine. Frequent en overvloedig urineren wordt zowel overdag als 's nachts waargenomen. Diurese bereikt in sommige gevallen 40 liter / dag, vaker dezelfde hoeveelheid dagelijkse urine varieert van 3 tot 10 liter. De relatieve dichtheid van urine is aanzienlijk verminderd - gemiddeld tot 1005, pathologische elementen en suiker zijn afwezig. Het onvermogen om geconcentreerde urine en polyurie te vormen, gaat in de regel gepaard met een sterke dorst, zowel overdag als 's nachts. Ontbering patiënten leidt tot een verhoogde vocht hypovolemia en plasma hyperosmolariteit, waardoor ernstige klinische verschijnselen ontwikkelen - opwinding, koorts, hyperpnea, stupor, coma en zelfs de dood mogelijk is (uitdroging symptomen).

Het is zeldzaam genoeg om diabetes insipidus te krijgen bij kinderen zonder ernstige dorst. Tegelijkertijd, als polyurie ernstig is, en dorst die het verlies van vocht door de weefsels compenseert, afwezig is, kan men een spontane ontwikkeling van de hierboven beschreven dehydratiesymptomen verwachten.

Diabetes insipidus komt vaak voor zonder klinische manifestaties en wordt gevonden in laboratoriumtests (excessieve diurese, lage relatieve dichtheid van urine). Het klinische beeld wordt meestal gecombineerd met dergelijke neuro-endocriene stoornissen als menstruatiestoornissen bij vrouwen, impotentie en seksueel infantilisme bij mannen. Heel vaak is er een afname van de eetlust en het lichaamsgewicht, vooral bij een milde dorst. Symptomen van diabetes insipidus kunnen worden opgespoord in het kader van panhypopituïtarisme, cerebrale vormen van obesitas, acromegalie. Met zo'n combinatie van manifestaties is het karakter vaak versleten.

Psychopathologische manifestaties komen vrij frequent voor en worden waargenomen in de vorm van asthenische en angst-depressieve syndromen.

Niet-diabetes mellitus bij kinderen heeft een mild tot expressie gebrachte autonome stoornis. Ze zijn vaak permanent, hoewel vegetatieve paroxysmen van overwegend sympathoadrenale oriëntatie ook kunnen voorkomen. Permanente vegetatieve stoornissen manifesteren zich voornamelijk door de afwezigheid van transpireren, droge huid en slijmvliezen en gaan meestal gepaard met de symptomen van diabetes insipidus. Naast hen, wordt de labiliteit van arteriële druk vaak onthuld met een bepaalde neiging om het te verhogen en een neiging tot tachycardie. Neurologisch onderzoek onthult alleen verspreide symptomen van diabetes insipidus. Op craniogrammen is het vaak mogelijk om een afgeplatte vorm van de schedelbasis te zien met kleine afmetingen van het Turkse zadel, die hoogstwaarschijnlijk verwijst naar de tekens van de dysraphische status. Verstoringen van het EEG komen overeen met die van andere neuro-metabole endocriene ziekten.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnostics diabetes insipidus

• Polyurie en polydipsie met relatieve dichtheid van urine 1001-1005.
• Een monster met vloeistofuitsluiting gedurende 3 uur: de relatieve dichtheid van urine blijft laag, de plasmaosmolaliteit neemt toe. De toename van de relatieve dichtheid van urine met normale osmolaliteit van het plasma duidt op een psychogene polydipsie, vaak aangetroffen in de vroege kinderjaren.
• Test met vasopressine (5 IE s.c.) met een absolute deficiëntie antiduireticheskogo hormoon (diabetes insipidus hypothalamus-hypofyse oorsprong) soortelijk gewicht van urine toeneemt, wanneer de weerstand antiduireticheskomu hormoon (diabetes insipidus) de relatieve dichtheid van de urine laag blijft.

Instrumenteel onderzoek

Visualisatie van de hypothalamus-hypofyse regio - CT, MRI, X-stralen studie van de schedel.

[30], [31], [32], [33],

Differentiële diagnose

Niet-diabetes mellitus bij kinderen is gedifferentieerd met overmatige waterinname of primaire polydipsie, die psychogeen is. Er moet rekening worden gehouden met polydipsie, die in een aantal gevallen wordt waargenomen bij patiënten met schizofrenie.

Bij psychogene polydipsia helpt een monster met droogte om de diurese te verminderen, de relatieve dichtheid van urine te verhogen tot de cijfers die worden waargenomen bij gezonde mensen (tot 1020), zonder de toestand van de patiënt en de symptomen van uitdroging te verslechteren. Het volgende stadium van differentiële diagnose zou de eliminatie moeten zijn van de nefrogene vorm van de ziekte, die wordt gekenmerkt door ongevoeligheid van de niertubuli voor vasopressine. Men moet rekening houden met de volgende vormen van nefrogene diabetes insipidus: de verworven vorm als gevolg van somatische, infectieziekten en intoxicaties; familievorm met een erfelijk defect in de ontwikkeling van niertubuli reagerend op antidiuretisch hormoon.

Voordat diabetes insipidus bij kinderen zal differentiëren met andere pathologische aandoeningen, een grondig onderzoek van het urogenitaal stelsel, de functie van de nieren en het bloedsysteem, is het gedrag van de bovengenoemde monsters noodzakelijk.

Behandeling diabetes insipidus

De eliminatie van de oorzaak die diabetes insipidus bij kinderen veroorzaakte, is de eerste stap in de behandeling van symptomatische vormen. In dit geval wordt een chirurgische behandeling van de tumor of bestralingstherapie gebruikt.

Substitutietherapie wordt uitgevoerd met vasopressine. Desmopressine wordt 3 keer per dag toegediend. De dosis wordt individueel gekozen van 100 tot 600 μg per dag onder controle van de relatieve dichtheid van urine. Patiënten moeten situaties vermijden waarin water moeilijk kan worden toegediend, omdat een beperking van de vochtinname kan leiden tot hyperosmolaliteit en uitdroging van het lichaam.

Prognose

Op voorwaarde dat er een gratis regime voor drinken is, vormt diabetes insipidus bij kinderen geen bedreiging voor het leven. Hormoonvervangingstherapie met medicijnen tegengif hormoon bepaalt een gunstige prognose voor de levens- en arbeidscapaciteit. Met volumebegeleiding in de hypothalamus-hypofyse regio hangt de prognose af van de locatie en de mogelijkheid van behandeling.

[34], [35], [36],