Vaak voorkomende nefropathieën (oxalurie)

Metabole, of dysmetabole, nefropathie in brede zin zijn aandoeningen die gepaard gaan met ernstige verstoringen van de water-zoutstofwisseling en andere vormen van stofwisseling in het hele lichaam. Dysmetabole nefropathie in enge zin is een polygeen overerfbare pathologie van de oxaalzuurstofwisseling en manifesteert zich in familiale instabiliteit van de celmembranen. Metabole nefropathie wordt onderverdeeld in primair - het gevolg van nierschade door producten van een veranderde stofwisseling in het hele lichaam - en secundair - geassocieerd met een verstoring van de enzymsystemen in de nieren zelf.

Oorzaken dysmetabole nefropathie

De oorzaken van dysmetabole nefropathie kunnen divers zijn en kunnen de volgende factoren omvatten:

1. Diabetes mellitus: Diabetes is een van de meest voorkomende oorzaken van dysmetabole nefropathie. Een hoge bloedsuikerspiegel kan de niervaten beschadigen en chronische nierziekte (nefropathie) veroorzaken.
2. Metabool syndroom: Dit syndroom omvat een combinatie van risicofactoren zoals obesitas, hoge bloeddruk, een verstoord glucosemetabolisme en dyslipidemie (een verstoorde lipidenstofwisseling). Het metabool syndroom kan gepaard gaan met de ontwikkeling van nefropathie.
3. Hypertensie: Hoge bloeddruk kan een negatieve invloed hebben op de nierfunctie en leiden tot nefropathie.
4. Hyperurikemie: Een hoog urinezuurgehalte in het bloed (hyperurikemie) kan urinesteenvorming en nierschade veroorzaken.
5. Hypercalciëmie: Een hoog calciumgehalte in het bloed kan nierstenen veroorzaken en nierweefsel beschadigen.
6. Andere stofwisselingsziekten: Sommige zeldzame stofwisselingsziekten, zoals cystinose, fabrieksziekte, diabetes mellitus type 1 en type 2, cystische fibrose en andere, kunnen gepaard gaan met de ontwikkeling van dysmetabole nefropathie.
7. Medicijnen en gifstoffen: Bepaalde medicijnen en chemicaliën kunnen stofwisselingsveranderingen en nierschade veroorzaken, wat kan leiden tot nefropathie.
8. Erfelijkheid: Sommige vormen van dysmetabole nefropathie kunnen genetisch van aard zijn en binnen families worden doorgegeven.

Om dysmetabole nefropathie te diagnosticeren en te behandelen, is het belangrijk om de patiënt uitgebreid te onderzoeken. Dit omvat bloed- en urineonderzoek, echografisch onderzoek van de nieren en andere diagnostische methoden.

Pathogenese

De pathogenese van deze aandoening omvat een aantal mechanismen en processen die leiden tot schade aan nierweefsel. Hieronder volgen de belangrijkste aspecten van de pathogenese van dysmetabole nefropathie:

1. Hyperglykemie (hoge bloedglucose): Bij diabetes kan een ongecontroleerde hoge bloedglucose de bloedvaten in de nieren beschadigen. Dit leidt tot een slechte bloedtoevoer naar de nieren en een verhoogde filtratiedruk in de nieren.
2. Hypertensie (hoge bloeddruk): Hypertensie kan de bloedvaten in de nieren beschadigen en de bloedtoevoer belemmeren. Het verhoogt ook de belasting van de nieren en kan leiden tot nierschade.
3. Hyperfiltratie: Verhoogde druk in de nieren kan leiden tot hyperfiltratie, waarbij de glomeruli meer bloed filteren dan normaal. Dit legt extra druk op de nierstructuren en kan schade veroorzaken.
4. Ontsteking en fibrose (sclerose van het nierweefsel): Als reactie op een nierbeschadiging ontstaat er een ontstekingsreactie en bindweefselvorming (fibrose), waardoor de nierfunctie wordt aangetast.
5. Oxidatieve en ontstekingsprocessen: De resulterende oxidatieve stress en ontsteking kunnen schade toebrengen aan niercellen, waaronder tubuli en glomeruli.
6. Endotheelfunctiestoornis (de binnenwand van de bloedvaten): Schade aan het vasculaire endotheel, inclusief de nierarteriën en -arteriolen, kan leiden tot een verstoorde regulering van de bloedstroom en schade aan het nierweefsel.
7. Productie van ontstekings- en groeimediatoren (bijvoorbeeld cytokinen): Hoge niveaus cytokinen en andere ontstekingsmediatoren kunnen ontstekingsprocessen in de nieren verergeren.

De pathogenese van dysmetabole nefropathie is complex en veelzijdig. Dit proces kan leiden tot chronische nierschade, wat uiteindelijk kan leiden tot chronisch nierfalen.

Symptomen dysmetabole nefropathie

Symptomen van metabole nefropathie kunnen variëren afhankelijk van het specifieke type ziekte, maar omvatten doorgaans het volgende:

1. Nierfunctiestoornis: Dit is een van de belangrijkste symptomen van metabole nefropathie. Het kan een verminderde nierfunctie omvatten, wat leidt tot veranderingen in de urineproductie, vocht- en elektrolytenretentie in het lichaam, en verhoogde creatinine- en ureumspiegels in het bloed.
2. Proteïnurie: Metabole nefropathieën kunnen ervoor zorgen dat eiwitten in de urine lekken. Dit kan leiden tot oedeem en andere symptomen die gepaard gaan met eiwitverlies.
3. Hypercalciëmie: Een verhoogd calciumgehalte in het bloed kan een van de symptomen zijn. Dit kan leiden tot klachten zoals vermoeidheid, misselijkheid, braken en hartproblemen.
4. Veranderingen in de botten: Metabole nefropathieën kunnen de gezondheid van de botten aantasten en osteoporose of osteomalacie (zachte en misvormde botten) veroorzaken.
5. Neurologische symptomen: Sommige metabole nefropathieën kunnen neurologische symptomen veroorzaken, zoals ontwikkelingsachterstand, spierzwakte, epileptische aanvallen en andere.
6. Andere systemische verschijnselen: Metabole nefropathieën kunnen ook andere organen en systemen aantasten, met allerlei symptomen als schade aan het hart, de ogen, de huid en andere weefsels tot gevolg.

Het is belangrijk om te weten dat de symptomen van metabole nefropathie zich op verschillende manieren kunnen manifesteren en afhankelijk zijn van het specifieke type en stadium van de ziekte.

De verschijnselen van dysmetabole nefropathie kunnen gepaard gaan met verschillende oorzaken en factoren. Enkele daarvan zijn:

1. Hypercalciëmie: Een hoger calciumgehalte in het bloed dan normaal (hypercalciëmie) kan bijdragen aan de vorming van calciumkristallen in de nieren, wat kan leiden tot dysmetabole nefropathie. Oorzaken van hypercalciëmie zijn onder andere hyperparathyreoïdie (te veel bijschildklierhormoon), sarcoïdose, een te hoog calciumgehalte in het dieet en andere aandoeningen.
2. Hypercalciurie: Dit is een aandoening waarbij te veel calcium via de urine wordt uitgescheiden. Hypercalciurie kan worden veroorzaakt door een probleem met de calciumregulatie in de nieren of een probleem met de calciumstofwisseling in het lichaam.
3. Hyperoxalurie: Verhoogde oxalaatspiegels in de urine (hyperoxalurie) kunnen leiden tot de vorming van oxalaatnierstenen en dysmetabole nefropathie. Oorzaken van hyperoxalurie kunnen genetische factoren, spijsverteringsstoornissen en een oxalatenrijk dieet zijn.
4. Hyperuricosurie: Een verhoogd urinezuurgehalte in de urine (hyperuricosurie) kan bijdragen aan de vorming van urinezuurstenen in de nieren en leiden tot dysmetabole nefropathie.
5. Hypoxalurie: Hypoxalurie, waarbij de urine te weinig oxalaat bevat, kan ook gepaard gaan met dysmetabole nefropathie en steenvorming.
6. Genetische factoren: Sommige gevallen van dysmetabole nefropathie kunnen een genetische basis hebben, waarbij de stofwisselingsprocessen in de nieren verstoord zijn.

Primaire oxalurie

De bron van de meeste oxalaten zijn endogene processen. De precursors van oxalaten zijn glycine, fenylalanine, tyrosine, tryptofaan, threonine, asparagine en ascorbinezuur. Een grote endogene bron van oxalaten is ethanolamine. Aanvullende voorwaarden voor endogene hyperproductie van oxalaten zijn een tekort aan vitamine A, D, B6 _en taurine. Alle precursors worden via glyoxylzuur omgezet in oxaalzuur. Verhoogde absorptie van oxalaten in de darm is van zeker belang. Klinische vormen van primaire endogene stoornis van het oxaalzuurmetabolisme zijn oxalose en hyperoxalurie met nefrolithiase. Biochemisch worden twee typen onderscheiden, beide autonoom recessief overgeërfd.

1. Een tekort aan glyoxylzuurcarbolidase, dat de omzetting van glyoxylaat in CO2 _en mierenzuur katalyseert. De cofactor voor deze reactie is thiamine. Bij deze variant van het defect worden grote hoeveelheden oxaalzuur, glycolic zuur en glyoxylzuur uitgescheiden in de urine.
2. Een defect in het enzymsysteem D-glyceraatdehydrogenase. In dergelijke gevallen worden grote hoeveelheden oxaalzuur en glycerinezuur uitgescheiden in de urine. Beide enzymsystemen functioneren in de lever. De twee varianten zijn klinisch niet van elkaar te onderscheiden.

In beide gevallen hebben familieleden van de probands vaak diverse nierafwijkingen. De obstetrische voorgeschiedenis van de moeder omvat vroeggeboorte en doodgeboorte. Oxalose komt vaker voor bij jongens. De eerste manifestaties van de ziekte verschijnen bij 65% van de patiënten vóór de leeftijd van 5 jaar, 80% overleeft de leeftijd van 20 jaar niet. Hoe eerder de ziekte zich manifesteert, hoe slechter de prognose - hoe korter de levensduur van de patiënt. De eerste manifestaties van deze pathologie zijn veranderingen in urinetests in de vorm van proteïnurie en hematurie, nierkoliek is mogelijk, recidiverende pyelonefritis. Lithiasis is voornamelijk bilateraal, recidiverend met koraalstenen. Vertraagde fysieke ontwikkeling, osteoporose, mogelijke myocardveranderingen, hartgeleidingsstoornissen, artralgie. Chronisch nierfalen ontwikkelt zich snel tot het terminale stadium. Oxalose is een zeldzame klinische vorm van primaire oxalurie. Er worden iets meer dan 100 gedocumenteerde gevallen van gegeneraliseerde oxalose beschreven in de literatuur. Primaire geïsoleerde hyperoxalurie komt veel vaker voor. Het beloop is iets milder en chronisch nierfalen ontwikkelt zich later dan bij oxalose. De prognose is echter ook slecht. Omdat het defect zich in de leverenzymsystemen bevindt, is transplantatie van een geïsoleerde nier zinloos. Momenteel wordt geprobeerd een lever-nierblok te transplanteren.

Secundaire hyperoxalurie. Calciumoxalaatkristalurie.

Calciumoxalaatkristalurie is een veelvoorkomend verschijnsel. Er kunnen verschillende oorzaken worden onderscheiden. Een daarvan is een verhoogde neerslag van calciumoxalaat in de urine. Urine is altijd een verzadigde oplossing van calciumoxalaat, aangezien bij normale urine-pH-waarden dicht bij 7 (5,5-7,2) de oplosbaarheid van calciumoxalaat verwaarloosbaar is - 0,56 mg per 100 ml water. Calciumoxalaat bereikt zijn maximale oplosbaarheid bij een pH lager dan 3,0. De mate van neerslag hangt af van de verhouding calcium en oxalaten (personen met hypercalciurie scheiden meer calciumoxalaat uit); van de aanwezigheid van magnesiumzouten (neerslag neemt toe bij magnesiumtekort); van een teveel of tekort aan stoffen die de colloïdale eigenschappen van de urine behouden (citraten, celiatine, pyrofosfaten); van een overmatige uitscheiding van oxalaten.

Overmatige uitscheiding van oxalaten kan gepaard gaan met een overmatige productie ervan (meestal niet geassocieerd met genetisch bepaalde defecten van leverenzymen), met een verhoogde absorptie van oxalaten in de darm en met lokale vorming van oxalaten in de niertubuli zelf. Overmatige productie van oxalaten is mogelijk bij een tekort aan vitamine A en D, evenals bij een exogene deficiëntie of een endogene stoornis in het pyridoxinemetabolisme. In dit geval ontstaat een tekort aan taurine en taurocholzuur en als gevolg daarvan verandert het metabolisme van glycocholzuur in een overmatige productie van oxalaat. Oxalaatstenen komen vaak voor bij patiënten met een verstoord urinezuurmetabolisme (hyperurikemie). 80% van de patiënten met jicht heeft een verhoogde concentratie oxaalzuur in het bloed.

Een verhoogde intestinale absorptie van oxalaten kan te wijten zijn aan een hoge consumptie van voedingsmiddelen die rijk zijn aan oxaalzuurzouten. Deze omvatten bladgroenten (sla, zuring, spinazie), tomaten- en sinaasappelsap en bieten. Er is een genetisch bepaald enterooxalaatsyndroom, of het syndroom van Locke, beschreven, waarbij een verhoogde intestinale absorptie van oxalaten weinig afhankelijk is van hun consumptie. Lokale vorming van oxalaten in de nieren is de meest voorkomende oorzaak van matige oxalurie en verhoogde kristalvorming in de urine. Het is bekend dat celmembranen, waaronder die van het tubulaire epitheel, bestaan uit in elkaar grijpende lagen eiwitten en fosfolipiden. De buitenste laag van het celmembraan, tegenover het lumen van de tubulus, wordt voornamelijk gevormd door fosfatidylserine en fosfatidylethanolamine. Wanneer fosfolipasen worden geactiveerd, worden stikstofbasen (serine en ethanolamine) van het membraan afgesplitst en via een korte metabole keten omgezet in oxalaat. Dit laatste bindt zich aan calciumionen en wordt omgezet in calciumoxalaat. Activering van endogene of bacteriële fosfolipasen is een integraal onderdeel van de ontstekingsreactie. Verhoogde uitscheiding van calciumoxalaat en kristalurie zijn altijd aanwezig in de urine van patiënten in de actieve fase van pyelonefritis, waardoor dysmetabole nefropathie niet kan worden gediagnosticeerd met het oxalurietype totdat de ontsteking afneemt. Verhoogde fosfolipaseactiviteit gaat altijd gepaard met renale ischemie van welke aard dan ook en met de processen van activering van eiwit- en lipideperoxidatie. Instabiliteit van celmembranen met verhoogde fosfolipaseactiviteit is een aandoening die wordt beschreven als een polygenetisch overervende aandoening. Hyperoxalurie en kristalurie gaan vaak gepaard met manifestaties van allergose, met name respiratoire allergose. De aanwezigheid van oxalaatdiathese wordt besproken.

Markers van calciphylaxis: fosfolipidurie, verhoogde uitscheiding van ethanolamine in de urine, hoge activiteit van fosfolipase C in de urine, verhoogde uitscheiding van kristalvormende anionen - oxalaten en fosfaten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Stages

Deze aandoening kan zich geleidelijk ontwikkelen en verschillende stadia doorlopen, van de eerste veranderingen tot ernstigere nierschade. De volgende stadia van dysmetabole nefropathie worden over het algemeen herkend:

1. Beginfase (fase 1):

   • Veranderingen in de nieren veroorzaken in dit stadium meestal nog geen noemenswaardige klachten.
   • Bij laboratoriumonderzoek van urine en bloed kunnen afwijkingen worden vastgesteld, zoals eiwit in de urine (proteïnurie) of een licht verhoogd creatininegehalte in het bloed.
   • Het is belangrijk om risicofactoren zoals bloedglucosewaarden, bloeddruk en lipidenniveaus onder controle te krijgen om te voorkomen dat de ziekte zich verder ontwikkelt.

2. Subklinisch nefropathiestadium (stadium 2):

   • In dit stadium kunnen de veranderingen in de nieren duidelijker zijn, maar vaak ervaren patiënten geen symptomen.
   • De proteïnurie (eiwit in de urine) houdt aan en het creatininegehalte in het bloed kan stijgen.
   • Het beheersen van metabole risicofactoren blijft belangrijk om de progressie van de ziekte te vertragen.

3. Stadium van klinische nefropathie (stadium 3):

   • In dit stadium kunnen klinische symptomen optreden, zoals zwelling, vermoeidheid, pijn in de onderrug en hoge bloeddruk.
   • De proteïnurie wordt duidelijker.
   • De nierfunctie kan verminderd zijn, wat blijkt uit een verhoogd creatininegehalte in het bloed en een verlaagde glomerulaire filtratiesnelheid (GFR).

4. Stadium van chronisch nierfalen (stadium 4):

   • In dit stadium is de nierfunctie aanzienlijk verminderd, wat ernstige klachten en complicaties kan veroorzaken.
   • Het creatininegehalte in het bloed is aanzienlijk verhoogd.
   • Patiënten kunnen last krijgen van ernstige buikpijn, misselijkheid, braken, bloedarmoede en andere symptomen.

5. Stadium 5 van nierfalen in het eindstadium:

   • In dit late stadium is de nierfunctie volledig verstoord en hebben patiënten voortdurende ondersteuning, zoals dialyse of een niertransplantatie, nodig om te overleven.

Door de metabole risicofactoren, zoals de bloedglucosespiegel, de bloeddruk, de lipidenspiegel en het urinezuurgehalte, onder controle te houden en regelmatig medisch toezicht uit te voeren, kan de progressie van dysmetabole nefropathie worden vertraagd en kan worden voorkomen dat de ziekte zich tot ernstigere stadia ontwikkelt.

Vormen

Dysmetabole nefropathie is een algemene term die nierschade beschrijft als gevolg van stofwisselingsstoornissen zoals diabetes en hypertensie. Afhankelijk van de onderliggende stofwisselingsstoornis en de mate waarin deze de nieren aantast, kunnen verschillende vormen van dysmetabole nefropathie ontstaan. Enkele daarvan zijn:

1. Diabetische nefropathie: Dit is een van de meest voorkomende vormen van dysmetabole nefropathie en wordt geassocieerd met diabetes mellitus. Een hoge bloedglucosespiegel beschadigt de kleine bloedvaten van de nieren (glomeruli), wat leidt tot een verminderde nierfunctie.
2. Hypertensieve nefropathie: Hypertensie (hoge bloeddruk) kan de bloedvaten in de nieren beschadigen en de bloedtoevoer belemmeren. Dit kan leiden tot hypertensieve nefropathie.
3. Obesitasgerelateerde nefropathie: Obesitas kan het risico op chronische nierziekte verhogen. Het kan hyperfiltratie van de nieren veroorzaken en hun structuren beschadigen.
4. Metabool syndroom: Dit syndroom combineert verschillende risicofactoren, waaronder obesitas, hyperglykemie, hypertensie en stoornissen in de vetstofwisseling. Het metabool syndroom kan het risico op nefropathie verhogen.
5. Andere vormen van metabole nefropathie: Daarnaast kunnen stofwisselingsstoornissen zoals hyperlipidemie (hoge lipidenwaarden in het bloed) en stoornissen in de urinezuurstofwisseling leiden tot de ontwikkeling van specifieke vormen van dysmetabole nefropathie.

Elk van deze vormen kan zijn eigen karakteristieke klinische en laboratoriumverschijnselen vertonen.

Complicaties en gevolgen

Dysmetabole nefropathie, als gevolg van stofwisselingsstoornissen en nierschade, kan leiden tot diverse complicaties en ernstige gezondheidsproblemen. Enkele van de mogelijke complicaties die met deze aandoening gepaard gaan, worden hieronder vermeld:

1. Chronisch nierfalen: Langdurige stofwisselingsstoornissen en nierschade kunnen leiden tot een geleidelijke achteruitgang van de nierfunctie en uiteindelijk tot chronisch nierfalen. Dit betekent dat de nieren hun functies, namelijk het bloed zuiveren en overtollige afvalstoffen uit het lichaam verwijderen, niet meer volledig kunnen vervullen.
2. Proteïnurie: Schade aan de glomeruli van de nieren kan leiden tot lekkage van eiwitten in de urine (proteïnurie). Proteïnurie kan het eerste teken zijn van nierfunctiestoornissen en kan leiden tot ernstigere complicaties.
3. Acute of chronische pyelonefritis: Ontsteking van het nierweefsel (pyelonefritis) kan optreden als complicatie van dysmetabole nefropathie, vooral wanneer er sprake is van een verstoring van de uitstroom van urine uit de nieren of urineweginfecties.
4. Acute ischemische nefritis: Deze aandoening gaat gepaard met een verstoorde bloedtoevoer naar de nieren, wat kan optreden bij atherosclerose van de niervaten, wat weer gepaard kan gaan met dysmetabole nefropathie.
5. Urolithiasis: De ophoping van bepaalde stoffen in de nieren kan bijdragen aan de vorming van urinesteen. Deze steentjes kunnen een verstopping van de urinewegen veroorzaken en leiden tot pijn en urineweginfecties.
6. Cardiovasculaire complicaties: Patiënten met dysmetabole nefropathie hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van hart- en vaatziekten, zoals atherosclerose en hypertensie.
7. Complicaties tijdens de zwangerschap: Vrouwen met dysmetabole nefropathie kunnen last krijgen van complicaties tijdens de zwangerschap, zoals pre-eclampsie en zwangerschapsdiabetes.
8. Neurologische complicaties: Patiënten met chronisch nierfalen als gevolg van dysmetabole nefropathie kunnen neurologische complicaties ontwikkelen, zoals perifere neuropathie.

Patiënten met dysmetabole nefropathie dienen hun toestand regelmatig te controleren onder toezicht van een arts en de aanbevelingen voor het monitoren van metabole parameters, dieet, fysieke activiteit en behandeling op te volgen. Vroege opsporing en behandeling van complicaties kunnen de prognose en kwaliteit van leven van de patiënt verbeteren.

Diagnostics dysmetabole nefropathie

De diagnose van dysmetabole nefropathie omvat een aantal klinische en laboratoriummethoden die helpen bij het vaststellen van de aanwezigheid van deze aandoening en het bepalen van de ernst ervan. De belangrijkste diagnostische methoden worden hieronder vermeld:

1. Anamnese en lichamelijk onderzoek: De arts bespreekt de medische en familiegeschiedenis van de patiënt, waaronder de aanwezigheid van diabetes, hypertensie, obesitas en andere stofwisselingsstoornissen. Het lichamelijk onderzoek omvat een beoordeling van de bloeddruk en nierfunctie.
2. Urineonderzoek: Bij een volledig urineonderzoek kunnen eiwitten, glucose, rode bloedcellen en andere afwijkingen worden vastgesteld die kunnen wijzen op nierschade.
3. Bloedonderzoek: Bloedonderzoek meet de creatinine- en ureumspiegels om de nierfunctie te beoordelen. Verhoogde waarden van deze stoffen kunnen wijzen op een verslechtering van de nierfunctie.
4. Glomerulaire filtratiesnelheid (GFR): Dit is een speciale test die de snelheid meet waarmee de nieren het bloed filteren. De normale GFR is ongeveer 90-120 ml/min/1,73 m². Een daling van deze snelheid kan wijzen op een verminderde nierfunctie.
5. Nier-echografie: Nier-echografie maakt visualisatie en evaluatie van de nierstructuren en -vaten mogelijk. Dit kan helpen bij het identificeren van afwijkingen of veranderingen die verband houden met dysmetabole nefropathie.

Dysmetabole nefropathie bij echografie (echografie) kan zich manifesteren met diverse echografische tekenen die kunnen wijzen op veranderingen in het nierweefsel en de structuur van de nieren. Echografie is echter niet de enige diagnostische methode voor dysmetabole nefropathie en de uiteindelijke diagnose vereist aanvullende klinische en laboratoriumgegevens. Hieronder volgen enkele mogelijke echografische tekenen van dysmetabole nefropathie bij echografie:

• Veranderingen in de niergrootte: Dysmetabole nefropathie kan veranderingen in de niergrootte veroorzaken. Meestal zijn de nieren bijna normaal van grootte, maar in sommige gevallen kunnen ze vergroot (hypertrofie) of kleiner (atrofie) zijn.
• Hyperechogeniciteit: Deze verandering wordt gekenmerkt door een helderdere echodichtheid van het nierweefsel op echografie. Hyperechogeniciteit kan het gevolg zijn van de aanwezigheid van verkalkingen (stenen) in de nieren of andere veranderingen in het weefsel.
• Onregelmatige structuur: dysmetabole nefropathie kan leiden tot een onregelmatige structuur van de nieren, die zich kan uiten als onregelmatige gebieden met hyperechogeniciteit of andere veranderingen in de weefseltextuur.
• Verwijding van het nierbekken: Sommige vormen van dysmetabole nefropathie kunnen een verwijding van het nierbekken veroorzaken, die op een echo zichtbaar kan zijn.
• Toenemende echodichtheid van de cortex: Een toegenomen helderheid van de corticale zone van de nier kan verband houden met dysmetabolische veranderingen.

Houd er rekening mee dat echografische tekenen kunnen variëren, afhankelijk van de specifieke vorm van dysmetabole nefropathie en het stadium van de ziekte. Een uitgebreid onderzoek, inclusief bloed- en urineonderzoek, en een consult bij een nefroloog of uroloog zijn vereist om de diagnose te verduidelijken en de omvang van de nierschade te bepalen. Echografie is een belangrijk hulpmiddel voor de eerste beoordeling van de nieraandoening en kan leiden tot verwijzing voor aanvullend onderzoek.

6. Aanvullende onderzoeken: Afhankelijk van uw klinische symptomen en de resultaten van eerdere onderzoeken, kan uw arts aanvullende onderzoeken voorschrijven, zoals urineonderzoek op microalbuminurie (eiwit in de urine) of een nierbiopsie.

De diagnose van dysmetabole nefropathie is een complex proces. De arts bepaalt de noodzaak van bepaalde tests op basis van klinische gegevens en de voorgeschiedenis van de patiënt. Vroege detectie en diagnose van deze aandoening zijn belangrijk voor tijdige start van de behandeling en het beheersen van risicofactoren om progressie van nierfunctiestoornissen te voorkomen.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van dysmetabole nefropathie omvat het identificeren van deze aandoening en het uitsluiten van andere pathologieën die mogelijk vergelijkbare symptomen of laboratoriumafwijkingen vertonen. Hieronder staan enkele ziekten en aandoeningen die in aanmerking moeten worden genomen bij de differentiële diagnose van dysmetabole nefropathie:

1. Polycysteuze nierziekte: Dit is een genetische aandoening waarbij cysten in de nieren ontstaan, wat kan leiden tot chronisch nierfalen en andere symptomen die lijken op dysmetabole nefropathie.
2. Onderliggende nierziekte: Andere primaire nierziekten, zoals glomerulonefritis of tubulopathieën, kunnen vergelijkbare symptomen en laboratoriumveranderingen veroorzaken.
3. Hypertensie: Hoge bloeddruk kan leiden tot schade aan de nieren en eiwit in de urine, wat kan wijzen op dysmetabole nefropathie.
4. Urineweginfecties: Urineweginfecties kunnen lage rugpijn en veranderingen in de urine veroorzaken die lijken op die van dysmetabole nefropathie.
5. Andere stofwisselingsstoornissen: Sommige stofwisselingsziekten, zoals nierstenen of hypercalciëmie, kunnen ook de nierfunctie aantasten en vergelijkbare symptomen veroorzaken.
6. Secundaire niercomplicaties: Dysmetabole nefropathie kan gepaard gaan met andere ziekten, zoals diabetische nefropathie, wat de differentiële diagnose kan compliceren.

Voor differentiële diagnose kunnen de volgende methoden en onderzoeken nodig zijn:

• Laboratoriumonderzoek van urine en bloed, waaronder meting van creatinine, urine-eiwit en andere biochemische parameters.
• Echografie van de nieren en de urinewegen.
• Nierbiopsie, indien nodig om de diagnose te verduidelijken.
• Genetisch onderzoek bij verdenking op polycysteuze nierziekte of andere genetische aandoeningen.

Voor een nauwkeurige diagnose en het vaststellen van de oorzaak van nieraandoeningen is een uitgebreid onderzoek onder begeleiding van een ervaren nefroloog of uroloog belangrijk.

Behandeling dysmetabole nefropathie

De behandeling van dysmetabole nefropathie is afhankelijk van de onderliggende stofwisselingsstoornis of ziekte die de aandoening heeft veroorzaakt. De belangrijkste doelen van de behandeling zijn het beheersen van metabole risicofactoren, het behouden van de nierfunctie en het voorkomen van verdere verslechtering van de aandoening. Hier zijn enkele algemene benaderingen voor de behandeling van dysmetabole nefropathie:

1. Behandeling van diabetes: Als dysmetabole nefropathie gepaard gaat met diabetes, is het belangrijk om een goede bloedglucoseregulatie te bereiken en te behouden. Dit kan insuline, orale antiglycemische middelen en een koolhydraatarm dieet omvatten.
2. Bloeddrukcontrole: Het beheersen van de bloeddruk is een belangrijk onderdeel van de behandeling, omdat een hoge bloeddruk de nierfunctie kan aantasten. Uw arts kan bloeddrukverlagende medicijnen voorschrijven en veranderingen in uw levensstijl aanbevelen, zoals een zoutbeperking en regelmatige lichaamsbeweging.
3. Dieet: Er wordt een dieet aanbevolen dat de bloedsuikerspiegel, bloeddruk en calciumspiegel onder controle kan houden. Een diëtist kan helpen bij het ontwikkelen van een dieet dat geschikt is voor elke patiënt.

Voldoende vochtinname wordt aanbevolen (tot 2 liter per 1,73 m² ⁾, vooral 's avonds voor het slapengaan. Een aardappel-kooldieet wordt aanbevolen, rijk aan kalium en arm aan oxaalzuurzouten. Producten die veel oxalaten bevatten (bladgroenten, bieten, tomaten- en sinaasappelsap) worden beperkt. Producten verrijkt met kalium en magnesium zijn nuttig: gedroogd fruit, zemelenbrood, pompoen, courgette, aubergine, kornoelje, evenals vers, ongezoet fruit.

4. Medicijnen: In sommige gevallen kan uw arts medicijnen voorschrijven, zoals plaspillen (diuretica), om de vocht- en elektrolytniveaus in uw lichaam te reguleren.

Medicamenteuze therapie bestaat uit het voorschrijven van maandelijkse kuren met membraanstabilisatoren in de lente en herfst – de seizoenen van natuurlijke toename van oxalurie. Vitamine A, B6 _, complexe preparaten die vitamine E bevatten in combinatie met andere componenten van het antioxidantensysteem, evenals kleine doses magnesium (panangin of asparkam) worden voorgeschreven. Bij ernstige en aanhoudende hyperoxalurie zijn kuren met dimefosfaten geïndiceerd – xydifoon of dimefosfon.

5. Genetische counseling: Als dysmetabole nefropathie een genetische oorzaak heeft, kunnen genetische counseling en tests nuttig zijn om de genetische basis van de ziekte te bepalen en een passend behandelplan te ontwikkelen.
6. Regelmatige controle: Patiënten met dysmetabole nefropathie moeten regelmatig door artsen worden gecontroleerd om de toestand van de nieren, het niveau van de metabole parameters en de effectiviteit van de behandeling te controleren.

De behandeling van dysmetabole nefropathie vereist een individuele aanpak en kan verschillende aspecten van ziekte- en symptoommanagement omvatten. Het is belangrijk dat patiënten samenwerken met hun zorgverleners en hun aanbevelingen opvolgen om de beste resultaten te bereiken.

Het voorkomen

Preventie van dysmetabole nefropathie is gericht op het beheersen van belangrijke metabole risicofactoren zoals diabetes, hypertensie en obesitas om nierschade te voorkomen. Enkele belangrijke preventieve maatregelen zijn:

1. Uw bloedglucose onder controle houden: Als u diabetes heeft, is het belangrijk om de aanbevelingen van uw arts op te volgen om uw bloedglucose onder controle te houden. Dit omvat het regelmatig controleren van uw bloedsuikerspiegel, het innemen van uw voorgeschreven medicijnen (indien voorgeschreven), het volgen van een koolhydraatarm dieet en het fysiek actief zijn.
2. Bloeddrukcontrole: Hypertensie (hoge bloeddruk) is een van de belangrijkste risicofactoren voor het ontwikkelen van nefropathie. Regelmatige bloeddrukcontrole, een zoutarm dieet, het innemen van voorgeschreven bloeddrukverlagende medicijnen (indien voorgeschreven) en fysieke activiteit kunnen helpen de bloeddruk onder controle te houden.
3. Obesitas: Als u obesitas heeft, kan afvallen uw risico op nierziekte verminderen. Het opstellen van een afslankplan samen met uw arts en diëtist kan u helpen dit doel te bereiken.
4. Gezonde levensstijl: Zorg voor een gezonde levensstijl. Dit houdt in dat u gezond eet en de inname van suiker, zout en vet beperkt. U moet regelmatig bewegen, niet roken en met mate alcohol drinken.
5. Behandeling en beheer van andere stofwisselingsstoornissen: Als u andere stofwisselingsstoornissen hebt, zoals hyperlipidemie (hoge bloedlipiden) of urinezuurstoornissen, volg dan de aanbevelingen van uw arts op voor de behandeling en het beheer.
6. Regelmatige medische controles: Het is belangrijk om regelmatig naar uw arts te gaan voor medische controles en om de gezondheid van uw nieren en uw stofwisselingsparameters te laten controleren.
7. Naleving van voorschriften: Als u medicijnen voorgeschreven krijgt om diabetes, hoge bloeddruk of andere stofwisselingsstoornissen onder controle te houden, volg dan de instructies van uw arts op en neem ze in zoals voorgeschreven.

Preventie van dysmetabole nefropathie is belangrijk om de gezondheid van de nieren te behouden en de ontwikkeling van chronische nierziekte te voorkomen. Het is belangrijk om tijdig een arts te raadplegen om het risico te beoordelen en individuele preventieaanbevelingen te ontwikkelen, vooral als u risicofactoren voor deze aandoening heeft.

Prognose

De prognose van dysmetabole nefropathie hangt af van vele factoren, waaronder de mate van nierschade, de aanwezigheid van comorbiditeiten en de effectiviteit van de behandeling. Het is belangrijk te begrijpen dat dysmetabole nefropathie zich vaak langzaam en geleidelijk ontwikkelt, en dat vroege detectie en beheersing van metabole risicofactoren de prognose aanzienlijk kan verbeteren.

De prognose kan worden beoordeeld in verschillende stadia van dysmetabole nefropathie:

1. Initieel stadium: In dit stadium kunnen de veranderingen in de nieren mild zijn en mogelijk volledig omkeerbaar met een goede controle van de metabole parameters. De prognose is in dit geval vaak gunstig.
2. Subklinisch nefropathiestadium: Als er sprake is van verslechtering van de nierfunctie, maar patiënten nog steeds asymptomatisch zijn, kan de progressie van de ziekte worden vertraagd door de behandelingsaanbevelingen op te volgen en de risicofactoren onder controle te houden.
3. Klinisch nefropathiestadium: Symptomen en complicaties kunnen in dit stadium optreden en de prognose hangt af van de mate van nierschade en de effectiviteit van de behandeling. Vroegtijdige behandeling en consultatie kunnen ernstige complicaties helpen voorkomen.
4. Chronisch nierfalen: Naarmate de ziekte tot dit stadium vordert, kan de prognose minder gunstig zijn. Patiënten kunnen voortdurende medische ondersteuning nodig hebben, waaronder dialyse of een niertransplantatie.

5. Nierfalen in het eindstadium: in dit stadium is de nierfunctie volledig verstoord en is de prognose somber. Niertransplantatie is de meest effectieve behandeling.

Het is belangrijk om te onthouden dat regelmatige medische controles en het opvolgen van de aanbevelingen van de arts de prognose van patiënten met dysmetabole nefropathie aanzienlijk kunnen verbeteren. Het controleren van de bloedglucosespiegel, bloeddruk, lipidenniveaus en andere metabole parameters, evenals het volgen van een dieet en voldoende lichaamsbeweging, kunnen de progressie van de ziekte vertragen en complicaties voorkomen.

Klinische richtlijnen voor de behandeling van dysmetabole nefropathie

Dysmetabole nefropathie is een aandoening waarbij de nierfunctie verminderd is als gevolg van stofwisselingsstoornissen zoals diabetes of hypertensie. Het is belangrijk om te weten dat de behandeling van dysmetabole nefropathie een alomvattende aanpak vereist en door een arts wordt voorgeschreven, afhankelijk van de specifieke situatie en de mate van nierschade. Hieronder vindt u algemene klinische richtlijnen die kunnen helpen bij de behandeling van deze aandoening:

1. Bloedglucosecontrole (bij diabetes): Als dysmetabole nefropathie gepaard gaat met diabetes, is het belangrijk om de bloedglucosespiegel strikt te controleren. Dit kan het gebruik van bloedglucoseverlagende medicijnen of insuline vereisen.
2. Bloeddrukcontrole: Hypertensie (hoge bloeddruk) is een van de meest voorkomende oorzaken van dysmetabole nefropathie. Meet uw bloeddruk regelmatig en volg de aanbevelingen van uw arts voor antihypertensiva en een zoutarm dieet.
3. Dieet: Het volgen van een speciaal dieet kan een belangrijk aspect zijn van de behandeling van dysmetabole nefropathie. Uw arts of diëtist kan u adviseren om uw inname van eiwitten, zout en bepaalde andere voedingsmiddelen te beperken, afhankelijk van de gezondheid van uw nieren.
4. Beheer van bloedlipiden: Als u een hoog cholesterol- of triglyceridengehalte hebt, kan uw arts een behandeling met statines of andere lipidenverlagende medicijnen aanbevelen.
5. Behandeling van de onderliggende ziekte: Als dysmetabole nefropathie gepaard gaat met andere stofwisselingsstoornissen, zoals obesitas of hyperlipidemie, kan behandeling van de onderliggende ziekte een belangrijk onderdeel zijn van de behandeling van de aandoening.
6. Regelmatige medische controles: Regelmatige bezoeken aan uw arts en de nodige laboratoriumtests helpen bij het in de gaten houden van de gezondheid van uw nieren en de effectiviteit van de behandeling.
7. Lichamelijke activiteit: Onder toezicht van een arts kan lichamelijke activiteit nuttig zijn voor het behoud van de algemene gezondheid en het beheersen van risicofactoren.
8. Ondersteuning voor psychosociaal welbevinden: Omdat dysmetabole nefropathie een psychologische impact op de patiënt kan hebben, is het belangrijk om ondersteuning en overleg met een psycholoog of psychiater te bieden, indien nodig.

Door deze aanbevelingen op te volgen en samen te werken met uw arts, kunt u dysmetabole nefropathie onder controle houden en het risico op progressie ervan verminderen. Het is belangrijk om met uw arts te overleggen om een individueel behandelplan te ontwikkelen en uw aandoening in de gaten te houden.