Uitwisseling van nefropathieën (oxalurie)

Uitwisseling, of dismetabolisme, nefropathieën in brede zin - ziekten geassocieerd met ernstige schendingen van water-zoutmetabolisme en andere soorten metabolisme van het gehele organisme. Dysmetabolische nefropathie in de enge zin is een polygenisch overgeërfde pathologie van het oxaalzuurmetabolisme en komt tot uiting in aandoeningen van familiale instabiliteit van celmembranen. Uitwisseling nefropathieën zijn verdeeld in primaire degenen - het resultaat van nierschade door producten van veranderde metabolisme door het lichaam, en secundaire, geassocieerd met de verstoring van enzymsystemen in de nieren zelf.

Primaire oxalurie.

De bron van de meeste oxalaten is endogene processen. De voorlopers van oxalaten zijn glycine, fenylalanine, tyrosine, tryptofaan, threonine, asparagine en ascorbinezuur. Een grote endogene bron van oxalaten is ethanolamine. Aanvullende voorwaarden voor endogene hyperproductie van oxalaten - tekort aan vitamine A, D, B ₆, taurine. Alle voorlopers worden omgezet in oxaalzuur door glyoxyl. Van bijzonder belang is de verhoogde absorptie van oxalaten in de darm. Klinische vormen van primaire endogene metabole stoornissen van oxaalzuur zijn oxalose en hyperoxalurie met nefrolithiasis. Biochemisch twee soorten onderscheiden, beide overgeërfd zijn autonoom-recessief.

1. Tekort aan glyoxylzuur-carbo-lidase, dat de omzetting van glyoxylzuur naar CO ₂ en mierenzuur katalyseert . De cofactor van deze reactie is thiamine. In deze variant van het defect met urine komen grote hoeveelheden oxaal-, glycol- en glyoxylzuren vrij.
2. Defect in het enzymatische systeem van D-glyceraat dehydrogenase. In dergelijke gevallen wordt een grote hoeveelheid oxaal- en glycerinezuur uitgescheiden in de urine. Beide enzymsystemen werken in de lever. Klinisch zijn de twee opties niet te onderscheiden.

In beide gevallen hebben familieleden van probands vaak verschillende nierschade. In de maternale verloskunde worden miskramen en doodgeboorten opgemerkt. Oxalose komt vaker voor bij jongens. De eerste manifestaties van de ziekte bij 65% van de patiënten verschijnen vóór de leeftijd van 5, 80% leeft niet tot 20 jaar. Hoe vroeger de ziekte zich manifesteerde, hoe slechter de prognose - hoe korter het leven van de patiënt. De eerste manifestaties van deze pathologie zijn veranderingen in urine-analyse in de vorm van proteïnurie en hematurie, nierkoliek, recidiverend beloop van pyelonefritis, is mogelijk. Lithiasis is hoofdzakelijk bilateraal, terugkerende met koraalstenen. Een vertraging in fysieke ontwikkeling, osteoporose, veranderingen in het myocardium, cardiale geleiding, artralgie worden beschreven. Chronisch nierfalen ontwikkelt zich snel tot het laatste stadium. Oxalose is een zeldzame klinische vorm van primaire oxalurie. Iets meer dan 100 gedocumenteerde gevallen van gegeneraliseerde oxalose zijn in de literatuur beschreven. Aanzienlijk vaker voorkomende primaire geïsoleerde hyperoxalurie. Zijn loop is enigszins milder en chronisch nierfalen ontwikkelt zich later dan met oxalose. De voorspelling is echter ook slecht. Omdat het defect gelokaliseerd is in de enzymsystemen van de lever, is transplantatie van een geïsoleerde nier nutteloos. Momenteel worden pogingen ondernomen om het lever-nierblok te transplanteren.

Secundaire hyperoxalurie. Oxalaat-calcium-kristallurie

Oxalaat-calciumkristallurie is een veel voorkomend verschijnsel. Er zijn verschillende groepen oorzaken. Een van hen - verhoogde neerslag van calciumoxalaat in de urine. Urine is altijd een verzadigde oplossing van calciumoxalaat, omdat bij normale pH-waarden van urine dicht bij 7 (5,5-7,2), de oplosbaarheid van calciumoxalaat verwaarloosbaar is - 0,56 mg per 100 ml water. De maximale oplosbaarheid van calciumoxalaat bereikt minder dan pH 3,0. De mate van precipitatie hangt af van de verhouding van calcium en oxalaten (individuen met hypercalciurie scheiden meer calciumoxalaat uit); van de aanwezigheid van magnesiumzouten (magnesiumtekort neerslag neemt toe); van de overmaat of afwezigheid van stoffen die de colloïdale eigenschappen van urine ondersteunen (citraten, celatine, pyrofosfaten); van overmatige uitscheiding van oxalaten.

Overmaat oxalaat uitscheiding worden geassocieerd met overmatige zijn producten (voornamelijk niet-genetisch bepaalde afwijkingen van leverenzymen), met een verhoogde absorptie van oxalaat in de darmen, en de plaatselijke vorming van oxalaat in niertubuli zelf. Overmatige productie van oxalaten is mogelijk bij aandoeningen met een tekort aan vitamine A en D, alsook bij exogene deficiëntie of endogene metabolische verstoring van pyridoxine. Tegelijkertijd ontwikkelt zich een tekort aan taurine en taurocholische zuren en bijgevolg verandert het metabolisme van glycocholzuur in de richting van overmatige productie van oxalaat. Bij patiënten met een gestoorde urinezuurstofwisseling (hyperurie) komen oxalaatstenen vaak voor. 80% van de patiënten met jicht hebben een verhoogde concentratie oxaalzuur in het bloed.

Verhoogde absorptie van oxalaten in de darm is mogelijk vanwege de grote consumptie van voedingsmiddelen die rijk zijn aan oxaalzuurzouten. Deze omvatten bladverliezende groenten (sla, zuring, spinazie), tomaat en sinaasappelsap, bieten. Er wordt een genetisch bepaald enterooxalaat syndroom of Loka syndroom beschreven, waarbij de verhoogde absorptie van oxalaten in de darm weinig afhangt van hun consumptie. Lokale vorming van oxalaten in de nieren is de meest voorkomende oorzaak van milde oxalurie en verhoogde kristalvorming in de urine. Het is bekend dat celmembranen, inclusief tubulaire epitheelcellen, bestaan uit interpenetrerende lagen van eiwitten en fosfolipiden. De buitenste laag van het celmembraan tegenover het lumen van de tubulus wordt hoofdzakelijk gevormd door fosfatidylserine en fosfatidylethanolamine. Wanneer fosfolipase wordt geactiveerd, worden de stikstofhoudende basen (reeks en ethanolamine) van het membraan afgesplitst en omgezet in oxalaat door een korte metabole keten. De laatste combineert met calciumionen en wordt omgezet in calciumoxalaat. De activering van endogene of het optreden van bacteriële fosfolipasen is een integraal onderdeel van de ontstekingsreactie. Verhoogde uitscheiding van calcium oxalaat en Kristalurie altijd aanwezig in de urine van patiënten in de actieve fase van pyelonefritis, die voorkomt dat diagnosticeren dysmetabolische Type nefropathie oxaluria voordat verzakken ontsteking. De verhoogde activiteit van fosfolipasen vergezelt altijd ischemie van de nieren van elke aard en de processen van activering van de peroxidatie van eiwitten en lipiden. De instabiliteit van celmembranen met verhoogde activiteit van fosfolipasen is een aandoening die wordt beschreven als een polygenisch overgeërfde eigenschap. Hyperoxalurie en kristalurie vergezellen vaak alle verschijnselen van allergie, in het bijzonder - respiratoire allergie. De aanwezigheid van oxalaat-diathese wordt besproken.

Markers calciphylaxis: fosfolipiduriya, ethanolamine verhoogde uitscheiding in de urine, de hoge activiteit van fosfolipase C in de urine, verhoogde uitscheiding kristal anionen - oxalaten fosfaten.

Behandeling van secundaire hyperoxalurie

Een overvloedige drank wordt voorgeschreven (tot 2 liter per 1,73 m ² ), vooral 's avonds, voor het slapen gaan. Wij adviseren een dieet met aardappelkool rijk aan kalium, arm aan zouten van oxaalzuur. Producten met een groot aantal oxalaten (bladgroenten, bieten, tomaat en sinaasappelsap) zijn beperkt. Nuttig voedsel verrijkt met kalium en magnesium zijn gedroogde vruchten, brood met zemelen, pompoen, courgette, aubergine, kornoelje, evenals verse, ongezoete vruchten. Medicatietherapie omvat de aanstelling in de lente en de herfst - in de seizoenen van natuurlijke versterking van oxalurie - maandelijkse kuren met membraanstabilisatoren. Benoem vitaminen A, B ₆, complexe preparaten die vitamine E bevatten in combinatie met andere componenten van het antioxidantensysteem, evenals kleine doses magnesium (panangin of asparks). Met een uitgesproken en aanhoudende hyperoxalurie zijn dimefosfaatkuren geïndiceerd - xidiphon of dimefosfon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]