Zelden voorkomende blaasafwijkingen

Urologen classificeren de volgende pathologieën als zeldzame misvormingen van de urineblaas: hypertrofie van het ligamentum ureterale, overtollig slijmvlies van de ureterale driehoek, afwijkingen van de urineleider, vesico-umbilicale fistel, cyste van de urineleider, incomplete navelstrengfistel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vormen

Hypertrofie van het interureterale ligament

Hypertrofie van het interureterale ligament is uiterst zeldzaam bij pasgeborenen en zuigelingen. De diagnose wordt gesteld door middel van cystoscopie: er wordt een overmatige ontwikkeling van de spiervezelbundel langs de bovenrand van de Lieto-driehoek tussen de twee ureteropeningen vastgesteld. Het belangrijkste klinische symptoom is moeilijk en soms frequent urineren.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Overtollig slijmvlies van de urineblaasdriehoek

Cystoscopie toont een klep die over de blaashals hangt en een verstoring van het urineren veroorzaakt. Een cystogram toont een vullingsdefect bij de blaasuitgang.

Bij een lichte overmaat aan slijmvlies wordt een bougie van de urethra uitgevoerd tegen de achtergrond van antibacteriële therapie; bij een ernstige overmaat wordt resectie van het overtollige weefsel uitgevoerd.

Andere uiterst zeldzame misvormingen van de urineblaas zijn onder andere een zandloperblaas, gedeeltelijke of volledige blaasspleten in het frontale of sagittale vlak, agenesie van de blaas, congenitale hypoplasie van de urineblaas, enz. Agenesie van de urineblaas is uiterst zeldzaam in combinatie met andere misvormingen. Daarom is deze afwijking onverenigbaar met het leven. Doodgeboren baby's worden geboren of pasgeborenen sterven in de nabije toekomst.

Afwijkingen van de urinewegen

Normaal gesproken vormt het bovenste voorste deel van de urineblaas de apex (apex vesicae), die duidelijk zichtbaar is wanneer de urineblaas vol is. De apex loopt omhoog richting de navel en komt uit in het middelste navelstrengligament (ligamentum umbilicak medianum), dat de urineblaas met de navel verbindt. Het is een geoblitereerde urineleider (urachus) en bevindt zich tussen het peritoneum en de dwarse fascia van de buik. De grootte van de urineleider varieert (3-10 cm lang en 0,8-1 cm in diameter). Hij bestaat uit een gespierde buis met drie lagen weefsel:

• epitheelkanaal weergegeven door kubusvormig of overgangsepitheel;
• submucosale laag;
• oppervlakkige gladde spierlaag, die qua structuur lijkt op de wand van de urineblaas.

[ 9 ], [ 10 ]

Embryologische gegevens

De allantois is de extra-embryonale holte (die later de urineblaas vormt) in de voorloper van de allantoïssteel, gelegen aan de voorzijde van de cloaca. De onderdompeling van de urineblaas in het bekken vindt parallel plaats met de verlenging van de urethra, waarvan de buisvormige structuur zich uitstrekt van de vezelige ductus allantoïs tot aan de voorwand van de urineblaas. Tegen de vijfde maand van de zwangerschap verandert de urethra geleidelijk in een epitheliale buis met een kleine diameter, noodzakelijk voor de afvoer van urine van het embryo naar het vruchtwater. Na voltooiing van de embryonale ontwikkeling van de foetus overwoekert de urachus geleidelijk, en in gevallen waarin om de een of andere reden het proces van overwoekering (obliteratie) van de urethra verstoord raakt, ontwikkelen zich verschillende varianten van de ziekten ervan.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Vesico-navelfistel

Van alle varianten van urineleiderobliteratie is een complete urinefistel de meest voorkomende. De diagnose van deze aandoening is niet moeilijk. Klinisch gezien stroomt de urine in een straaltje of druppeltjes door de navelstreng. Soms klagen ouders over de periodiek "navelzwelling" van hun kind.

Om de diagnose te bevestigen, kunnen bij volwassen patiënten met ettervorming in de urethracyste doorgaans echografie, fistulografie, contrast van de fistel met indigokarmijnoplossing, mictiecystourethrografie, CT en soms radio-isotopenonderzoek worden uitgevoerd. Differentiële diagnostiek dient te worden uitgevoerd bij genezing van de navelstomp, omfalitis, granuloom en het niet-afsluiten van de ductus vitellini. Persistentie van urinaire en intestinale fistels bij één patiënt is uiterst zeldzaam, maar dit type afwijking moet in gedachten worden gehouden. Bij kinderen van een jongere leeftijdsgroep kan de urethra zich in de eerste levensmaanden vaak vanzelf sluiten, waardoor deze kinderen soms alleen ter observatie worden getoond. Een langdurige fistel kan echter in sommige gevallen de ontwikkeling van cystitis en pyelonefritis veroorzaken.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Urethrale cyste

Een cyste in de urethra ontstaat wanneer deze in de proximale ileumsecties wordt geoblitereerd. Meestal bevindt deze zich dichter bij de navel en minder vaak bij de blaas. De inhoud van de cyste bestaat uit stilstaande urine met etterend epitheel of pus. Klinisch zijn cysten in de urethra asymptomatisch en worden ze toevallig gevonden tijdens een echo van de patiënt, maar soms treden er symptomen op van een acute purulente infectie. Ernstige complicaties zijn onder andere peritonitis, die kan ontstaan wanneer het abces in de buikholte uitbreekt.

Soms kan het voorkomen dat de cyste spontaan via de navel of de blaas leegloopt, of dat er een sinus ontstaat (intermitterende variant).

De meest voorkomende symptomen van een cyste-infectie zijn buikpijn, een verhoogde lichaamstemperatuur en problemen met urineren (pijnlijk en frequent, ook al worden bij een algemeen urineonderzoek geen pathologische veranderingen gevonden).

Soms is het mogelijk om een neoplasma in de voorste buikholte te palperen.

Aanvullende diagnostische methoden zijn onder andere CT en radio-isotopenonderzoek, die de diagnose helpen verduidelijken. De behandeling van een cyste in de urethra is afhankelijk van de symptomen en de leeftijd van de patiënt. In de "koude" periode kan de cyste laparoscopisch of open worden verwijderd. In de acute periode, wanneer een cyste in de urethra purulent wordt, wordt het abces geopend en gedraineerd. Bij jonge kinderen is observatie mogelijk als de cyste asymptomatisch is; als er een ontsteking optreedt, wordt de cyste geëxcideerd en gedraineerd. De laatste behandeling wordt uitgevoerd nadat het ontstekingsproces is afgenomen en bestaat uit volledige verwijdering van de cystewanden.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Onvolledige navelstrengfistel

Een incomplete navelstrengfistel ontstaat wanneer het obliteratieproces van de urinebuis in het navelstrengsegment verstoord is. Klinische verschijnselen zijn op elke leeftijd mogelijk. Meestal hebben patiënten last van purulente afscheiding in het gebied van de navelstreng, vergezeld van constant of intermitterend lekken in dit gebied, vaak met tekenen van omfalitis. Bij verstoring van de afvoer van purulente inhoud zijn tekenen van intoxicatie mogelijk. Soms is er in het gebied van de navelstreng een overmatige groei van granula die boven het huidoppervlak uitsteken.

Om de diagnose te verduidelijken, zijn echografie en fistulografie nodig (nadat het ontstekingsproces in de navelstreng is gestopt).

De behandeling van een incomplete navelfistel bestaat uit dagelijkse ontsmettingsbaden met kaliumpermanganaatoplossing, behandeling van de navel met 1% briljantgroenoplossing en cauterisatie van de granulaten met 2-10% zilvernitraatoplossing. Indien conservatieve maatregelen niet effectief zijn, wordt de urinebuis radicaal geëxcideerd.

Behandeling blaasafwijkingen

De optimale chirurgische behandeling voor afwijkingen van de urinewegen is de laparoscopische methode.

Stappen bij het uitvoeren van laparoscopische excisie van de urethra (bij fistels en cysten van de urethra)

• Open laparoscopie met inbrenging van drie trocars met een kleine diameter (3 of 5,5 mm). Trocar nr. 1 (voor de laparoscoop; 5 mm, 30°) wordt meestal ingebracht langs de middellijn, halverwege tussen de navelstreng en het zwaardvormig uitsteeksel van het sternum. Trocars nr. 2 en 3 (voor werkinstrumenten) worden meestal in de linker- en rechterbuik geplaatst.
• Laparoscopische revisie met behulp van optica met een hoekige eindsnede (30° of 45°), visualisatie van de urinebuis over de gehele lengte (van de navelstrengring tot de blaas) of het gebied van de cysteuze uitbreiding.
• Verwijdering van de urineleider (begint meestal met dissectie ter hoogte van de navelstreng). De urineleider wordt op deze plaats circulair geïsoleerd en na zorgvuldige bipolaire coagulatie afgesneden. Tegelijkertijd wordt een aanvullende chirurgische behandeling van het navelstrenggebied van buitenaf uitgevoerd om de fistel volledig te verwijderen.
• Isolatie van de urethra tot aan de verbinding met de blaas door middel van zorgvuldige stompe dissectie met monopolaire of bipolaire coagulatie. Ligatie van de basis van de urethra wordt uitgevoerd, meestal met behulp van endolussen. De afgebonden urethra wordt doorgesneden en verwijderd via een van de trocars.
• Het hechten van de operatiewond (met intradermale hechtingen).

De duur van laparoscopische chirurgie bedraagt gewoonlijk niet meer dan 20-30 minuten. Patiënten kunnen 1-3 dagen na de operatie het ziekenhuis verlaten.

Vergelijkbare operaties bij kinderen van 1 tot 17 jaar voor fistels en cysten in de urethra bevestigen de veelzijdigheid, eenvoud en het gemak van endochirurgische technieken bij de behandeling van deze afwijking.

In gevallen waarin laparoscopische excisie van de urethra onmogelijk is, wordt een open operatie uitgevoerd. De toegang is afhankelijk van de mate van obliteratie. Bij jongere kinderen kan de urethra gemakkelijk worden verwijderd via een halvemaanvormige incisie langs de onderrand van de navelstreng, vanwege anatomische kenmerken en de hoge punt van de blaas. Bij oudere kinderen en volwassenen wordt een laparotomie in de onderste middenlijn uitgevoerd, waarbij de urethra over de gehele lengte wordt geëxcideerd. In gevallen waarbij de wanden van de urineleiders door een eerder doorgemaakt ontstekingsproces nauw vergroeid zijn met het omliggende weefsel, wordt excisie in het gezonde weefsel uitgevoerd.