Chronische bijnierinsufficiëntie

Bijnierinsufficiëntie (synoniem: hypocorticisme) - vermindering van glucocorticoïde en mineralocorticoïde functies van de bijnieren is een van de ernstigste ziekten van het endocriene systeem.

Isoleer acute en chronische bijnierinsufficiëntie. Onderscheid primaire hypocorticatie, veroorzaakt door directe schade aan de corticale laag van de bijnieren, en secundaire hypocorticatie geassocieerd met een hypofyse of hypothalamisch defect, vergezeld van een tekort aan ACTH.

ICD-10 code

• E27.1 Primaire insufficiëntie van de bijnierschors.
• E27.3 Medicatie-insufficiëntie van de bijnierschors.
• E27.4 Andere en niet-gespecificeerde insufficiëntie van de bijnierschors.

Oorzaken van chronische bijnierinsufficiëntie

De belangrijkste oorzaak van primair hypocorticisme is de auto-immune vernietiging van de bijnierschors. Verschijnen van autoantilichamen bijnier antigenen cellen gaat vaak gepaard met de productie van auto-antilichamen en andere organen die leidt tot de ontwikkeling van multipele endocriene syndroom - een combinatie van chronische bijnierinsufficiëntie met autoimmune thyroiditis, diabetes mellitus, hypoparathyroïdisme, pernicieuze anemie, vitiligo, candidiasis. Een andere reden voor de primaire laesie van de bijnieren - TB, hoewel de etiologie van tuberculose bij kinderen is minder vaak voor dan bij volwassenen. Soms primaire gipokortitsizm kan het gevolg zijn aangeboren hypoplasie van de bijnierschors, genetisch bepaalde ziekte met recessieve overerving soort gehecht aan het X-chromosoom (alleen jongens).

De meest voorkomende oorzaak van secundair hypocorticisme is destructieve processen in het hypothalamus-hypofyse-systeem (tumor, trauma, infectie).

Vanwege het ontbreken van glucocorticoïden, die de activering van gluconeogenese in een gezond organisme waarborgen, nemen de glycogeenvoorraden in spieren en lever af, het glucosegehalte in bloed en weefsels neemt af. Het verminderen van de inname van glucose in het weefsel leidt tot adynamie en spierzwakte. Het ontbreken van mineralocorticoïden veroorzaakt een toename van de uitscheiding van natrium, chloriden en water, wat leidt tot hyponatriëmie, hyperkaliëmie, uitdroging en verlaging van de bloeddruk. Een tekort aan bijnierandrogenen, begeleidende bijnierinsufficiëntie, manifesteert zich door een vertraging in groei en seksuele ontwikkeling. Tegelijkertijd neemt de intensiteit van anabole processen in bot- en spierweefsel af. Klinische tekenen van chronische bijnierinsufficiëntie komen tot uiting wanneer 90% van de glandulaire cellen wordt vernietigd.

[1], [2],

Symptomen van chronische bijnierinsufficiëntie

Symptomen van chronische bijnierinsufficiëntie zijn voornamelijk te wijten aan insufficiëntie van glucocorticoïden. Congenitale vormen van hypocorticisme verschijnen vanaf de eerste maanden van het leven. Bij auto-immune adrenalitis komt het optreden van de ziekte vaker voor na 6-7 jaar. Karakteristiek gebrek aan eetlust, gewichtsverlies, lagere bloeddruk, asthenie. Vaak opgemerkt pijn in de buik, misselijkheid, oorzakenloos braken.

Hyperpigmentatie van de huid - pathognomonisch klinisch symptoom van primair hypocorticisme. Intens gekleurde natuurlijke plooien van de huid, plaatsen van contact met kleding. Hyperpigmentatie wordt veroorzaakt door overmatige secretie van ACTH en melanocyte-stimulerend hormoon. Bij secundaire hypokortiek is er geen sprake van hyperpigmentatie.

In sommige gevallen ontwikkelen zich hypoglykemische aandoeningen, vanwege het gebrek aan tegeninwerking van glucocorticoïden.

Bij aangeboren chronische bijnierinsufficiëntie verschijnen de tekenen van de ziekte kort na de geboorte. Gekenmerkt door snel verlies van lichaamsgewicht, hypoglycemie, anorexia, regurgitatie. Typische pigmentatie van de tepels, witte buiklijn, uitwendige genitaliën op de achtergrond van een bleke huid.

Classificatie van chronische bijnierinsufficiëntie

I. Primaire insufficiëntie van de bijnierschors (ziekte van Addison)

• Aangeboren.
  • Congenitale hypoplasie van de bijnierschors.
  • Gipoaldosteronizm.
  • Adrenoleykodistrofiya.
  • Familie geïsoleerde glycocorticoïde tekort.
  • Syndroom Allegrove.
• Verworven.
  • Auto-immune adrenaline.
  • Infectieuze adrenalitis (tuberculose, syfilis, mycosen).
  • Amyloïdose.
  • Metastasen van kwaadaardige tumoren.

II. Secundaire insufficiëntie van de bijnierschors

• Aangeboren.
  • Geïsoleerde corticotropine-tekort.
  • Hypopituïtarisme.
• Verworven.
• Destructieve schade aan de hypofyse (tumoren, bloeding, infecties, auto-immune hypofysitis).

III. Tertiaire insufficiëntie van de bijnierschors

• Aangeboren.
• Geïsoleerde insufficiëntie van corticoliberine.
• Meervoudig falen van de hypothalamus.
• Verworven.
• Destructieve schade aan de hypothalamus.

IV. Aandoeningen van de ontvangst van steroïde hormonen

• Pseudohypoaldosteronism.
• Iatrogene insufficiëntie van de bijnierschors.

[3], [4]

Complicaties van chronische bijnierinsufficiëntie

Zonder behandeling nemen de symptomen van chronische bijnierinsufficiëntie snel toe en ontwikkelt zich een bijnierinsufficiëntiecrisis, gekenmerkt door symptomen van acute bijnierinsufficiëntie. Er is een sterke zwakte, een daling van de bloeddruk, braken, dunne ontlasting, buikpijn. Er zijn klonisch-tonische convulsies en meningeale symptomen. Er zijn symptomen van uitdroging, cardiovasculaire insufficiëntie. Bij een vroegtijdige of ontoereikende behandeling is een dodelijke afloop mogelijk.

[5], [6], [7]

Diagnose van chronische bijnierinsufficiëntie

Het belangrijkste diagnostische criterium van hypocorticisme is een afname van het gehalte aan cortisol en aldosteron in het bloedserum. In het eerste hypocorticisme gaan lage cortisolspiegels en aldosteron gepaard met een toename van het ACTH-gehalte en renine in het bloedplasma.

Een tekort aan glucocorticoïden leidt tot hypoglykemie. Mineralocorticoïd insufficiëntie wordt gekenmerkt door hyperkaliëmie en hyponatriëmie.

Wanneer gewist vormen van chronische bijnierinsufficiëntie uitgevoerd ACTH stimulatie testen: na het verzamelen van bloed voor de bepaling van basale cortisolspiegels in 08:00 toegediende geneesmiddel depot ACTH tetrakozaktid of Snel sinkorpin, ACTH. Vervolgens wordt het niveau van cortisol herhaaldelijk bepaald na 12-24 uur na toediening van tetracosactide of 60 minuten na corticotropine. Bij gezonde kinderen is het gehalte aan cortisol na de introductie van ACTH 4-6 maal hoger dan het basale niveau. Het gebrek aan respons op stimulatie wijst op een afname van de reserves van de bijnierschors.

[8], [9], [10], [11]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van chronische bijnierinsufficiëntie moet worden uitgevoerd met neurocirculatory dystonie volgens het hypotone type, essentiële arteriële hypotensie. De combinatie van arteriële hypotensie met gewichtsverlies kan zijn met een maagzweer van de maag, anorexia nervosa, oncologische pathologie. In aanwezigheid van hyperpigmentatie, wordt differentiële diagnose uitgevoerd met dermatomyositis, sclerodermie, pigment-papillaire dystrofie van de huid, vergiftiging met zouten van zware metalen.

[12], [13], [14], [15]

Behandeling van chronische bijnierinsufficiëntie

Behandeling van de crisis is gericht op het elimineren van elektrolytenstoornissen en hypoglykemie. Infuustherapie omvat 0,9% natriumchloride-oplossing en 5% glucose-oplossing. Het totale volume vloeistof wordt berekend op basis van fysiologische behoeften, rekening houdend met de verliezen.

Begin tegelijkertijd met substitutietherapie - de voorkeur gaat uit naar glucocorticosteroïden met mineralocorticoïde activiteit, bijvoorbeeld hydrocortison. Het medicijn wordt binnen een dag intramusculair fractioneel toegediend; in ernstige gevallen worden wateroplosbare preparaten van hydrocortison intraveneus toegediend. Vervolgens, na het arresteren van de crisis van bijnierinsufficiëntie, worden patiënten overgebracht naar een constante vervangingstherapie met getabletteerde preparaten (cortef, cortineff). Toereikendheid van de behandeling wordt beoordeeld aan de hand van de parameters lichamelijke en seksuele ontwikkeling, bloeddruk, elektrolytniveau in bloedplasma, ECG.

Vooruitzicht

Bij adequate substitutietherapie is de prognose voor het leven gunstig. Bij gelijktijdige ziekten, verwondingen, stressvolle situaties bestaat het risico op het ontwikkelen van een crisis van bijnierinsufficiëntie. In geval van een vermoeden van een risico, moet u de dagelijkse dosis glucocorticosteroïden 3-5 keer verhogen. Tijdens de chirurgische ingreep worden de geneesmiddelen parenteraal toegediend.

[16],