Ovariële insufficiëntie (hypergonadotrope amenorroe)

Ovariuminsufficiëntie - een vorm van endocriene onvruchtbaarheid, gekenmerkt door een primaire laesie van de eierstokken, de afwezigheid van folliculaire unit of schending van zijn vermogen om te reageren op gonadotropinestimulatie.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologie

Het syndroom van voortijdige ovariumdepletie en ovarieel resistentiesyndroom komt voor bij 10% van de vrouwen met amenorroe. Gonadale dysgenese komt voor in 1 geval voor 10-12 duizend pasgeborenen.

[9], [10], [11], [12],

Symptomen van hypergonadotrope amenorroe

Voor patiënten met gonadale dysgenese is lage groei karakteristiek, de aanwezigheid van stigma is de boogvormige hemel, de pterygopalplooien in de nek en de brede borst.

Gekenmerkt door klachten van opvliegers, menstruele onregelmatigheden bij het type oligo- en amenorroe. Amenorroe kan zowel primaire (met gonadale dysgenesis) als secundair zijn.

Classificatie

Er zijn de volgende vormen van ovarieel falen:

• syndroom van ovariële ondervoeding;
• syndroom van resistente eierstokken;
• dysgenesia goad.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diagnose van hypergonadotrope amenorroe

Diagnose van ovariumfalen wordt vastgesteld op basis van de resultaten van hormonaal onderzoek. Een hoog niveau van gonadotrope hormonen, vooral FSH (> 20 IE / L), hypo-oestrogenie (<100 pmol / l) is kenmerkend.

Bij ovariale insufficiëntie is de test met gestagens negatief, de cyclische hormoontest is positief.

Progesterontest: dydrogesteron wordt gedurende 14 dagen 20 mg / dag oraal toegediend. Het monster wordt als positief beschouwd als menstruatiebloedingen optreden na de afschaffing van de geneesmiddelen.

Het monster oestrogeen-progestageen in een cyclische modus: het toewijzen binnenwaarts estradiol valeraat 2 mg 2 maal per dag (voor het bereiken van de ultrasone gegevens endometriale dikte 8-10 mm) toegevoegd in dydrogesteron 20 mg / dag gedurende 14 dagen. Bij een positief monster treedt menstruatiebloeding op nadat het geneesmiddel is gestopt.

• Bekken echografie (aangeduid hypoplasie van de baarmoeder, het endometrium dun, met gonadale dysgenese eierstokken strengen, uitputting van de eierstokken - Ovarian hypoplasie, afwezigheid van folliculaire inrichting in resistente ovariële folliculaire inrichting opgeslagen).
• Cytogenetisch onderzoek (met vermoedelijke gonadale dysgenese).
• Lipidogram.
• Onderzoek naar botmineraaldichtheid (voor de tijdige preventie van systemische aandoeningen geassocieerd met oestrogeendeficiëntie).

[19]

Behandeling van ovarieel falen

In aanwezigheid van Y-chromosoom in karyotype is laparoscopische verwijdering van geslachtsklieren noodzakelijk.

Stimulatie van de eisprong ten behoeve van de behandeling van onvruchtbaarheid is niet geïndiceerd. De enige manier om zwangerschap te bereiken, is door een bevruchte donorei naar de baarmoeder over te brengen (donatie).

Donatie bestaat uit 2 fasen:

• voorbereidende fase, waarvan het doel is om de omvang van de baarmoeder, de groei van het baarmoederslijmvlies, de vorming van het receptorapparaat in de baarmoeder te vergroten;
• cyclus van donatie.

In de voorbereidende fase wordt een cyclische hormoonsubstitutietherapie weergegeven:

• Estradiol oraal 2 mg 1-2 keer per dag, natuurlijk 15 dagen, of
• Estradiol valeraat binnen 2 mg 1-2 keer per dag, cursus 15 dagen, of
• EE binnen door 50 mcg 1-2 keer per dag, dan 15 dagen, dan
• dydrogesteron oraal 10 mg 1-2 maal daags, 10 dagen kuur, of
• progesteron binnen door 100 mg 2-3 keer per dag, of in de vagina 100 mg 2-3 maal daags, of / m 250 mg eenmaal daags, een kuur van 10 dagen, of
• norethisteron oraal 5 mg 1-2 keer per dag, een kuur van 10 dagen.

De opname van oestrogenen begint met een menstruatie-achtige reactie van 3-5 dagen.

Bij voorkeur het gebruik van natuurlijke oestrogenen (estradiol, estradiolvaleraat) en gestagen (dydrogesteron, progesteron). De duur van de voorbereidende therapie hangt af van de ernst van het hypogonadisme en bedraagt 3-6 maanden.

Donatiecyclus:

• Estradiol binnen 2 mg eenmaal daags van de 1e tot de 5e dag van de menstruatiecyclus of
• Estradiol valeraat binnen 2 mg eenmaal daags van de 1e tot de 5e dag van de menstruatiecyclus, daarna
• Estradiol binnen 2 mg tweemaal daags van de 6e tot de 10e dag van de menstruatiecyclus of
• Estradiol valeraat binnen 2 mg 2 maal per dag van de 6e tot de 10e dag van de menstruatiecyclus, daarna
• Estradiol binnen 2 mg 3 keer per dag van de 11e tot de 15e dag van de menstruatiecyclus (onder echografie) of
• Estradiol valeraat binnen 2 mg 3 keer per dag van de 11e tot de 15e dag van de menstruatiecyclus (onder toezicht van echografie).

Wanneer de dikte van het baarmoederslijmvlies 10-12 mm bedraagt vanaf de dag van toediening van de menotropines aan de donor:

• Estradiol binnen 2 mg 3 keer per dag;
• Estradiol valeraat binnen 2 mg 3 keer per dag +
• progesteron binnen 100 mg eenmaal daags.

Vanaf de dag van ontvangst van donor-eicellen:

• Estradiol binnen 2 mg 3-4 keer per dag;
• Estradiol binnen 2 mg 3-4 keer per dag +
• progesteron binnen door 100 mg 2 keer per dag.

Sinds de dag van embryotransfer naar de baarmoeder:

• Estradiol binnen 2 mg 3-4 keer per dag, de loop van 12-14 dagen;
• Estradiol valeraat binnen 2 mg 3-4 keer per dag, de loop van 12-14 dagen +
• progesteron binnen door 200 mg 2-3 keer per dag en 250-500 mg IM, de loop van 12-14 dagen.

Superovulatie stimulatie schema uit een donor zijn vergelijkbaar met die in cycli van ovulatie-inductie bij PCOS - net regeling menopausale en recombinante gonadotropinen, GnRH analogen regeling. Regelingen voor behandeling worden individueel geselecteerd. Bij een positieve zwangerschapstest gaat oestrogeen- en gestagenvervangingstherapie door tot 12-15 weken zwangerschap. Doseringen van oestrogeen- en gestageentoediening zijn vergelijkbaar met die gebruikt na embryotransfer, onder controle van estradiol- en progesteronspiegels in het bloed.

Vooruitzicht

De efficiëntie van de overdracht van donorembryo's bereikt 25-30% per poging. De efficiëntie is niet afhankelijk van de oorzaak van het falen van de eierstokken, maar wordt bepaald door de leeftijd van de vrouw, de kwaliteit van de eicellen van de donor en de adequaatheid van de voorbereiding van het endometrium voor implantatie.

[20], [21], [22], [23], [24]