Amyloïdose van de darm

Amyloïdose van de darm is een darmaandoening (een onafhankelijke ziekte of "tweede ziekte"), veroorzaakt door de afzetting van amyloïde in zijn weefsels.

Amyloïdose kan het gehele maagdarmkanaal beïnvloeden, maar de meest significante depositie van amyloïde vindt plaats in de dunne darm.

De meeste bekende klinische amyloïdose verscheidenheid darm amyloïdose is een complicatie van vele infectieziekten, immuuninflammatoire natuur - secundaire amyloïdose, waar het bloed circuleert amyloïdefibril eiwit precursor - eiwit SAA. Dezelfde precursor dient als basis voor amyloïdose met een periodieke ziekte. Secundaire amyloïdose en amyloïdose met periodieke (erfelijke) ziekte worden gecombineerd in de AL-amyloïdose-groep. Amyloïdose darm kan ook worden weergegeven onafhankelijk nosologische eenheid van onbekende oorsprong (idiopathisch, primaire amyloïdose) of amyloïdose van chronische lymfatische leukemie paraproteinemic vooral myeloma. In deze gevallen hebben we het over AL-amyloïdose, waarbij fibrillen van amyloïde bloedcirculerende lichte ketens van immunoglobulinen vormen. Verslaan van de dunne darm bij secundaire amyloïdose, klinische gegevens waargenomen bij 40% en pathoanatomical - 64% van de patiënten met primaire amyloïdose - op 30-53 en 60-80%, respectievelijk. De dikke darm is in het proces minder vaak betrokken: volgens klinische gegevens, volgens 30-55% van de patiënten, bij 40-45% van de patiënten. Informatie over de incidentie van darmaandoeningen bij erfelijke (recidiverende ziekte) amyloïdose is tegenstrijdig.

Men moet niet vergeten dat intestinale laesies voornamelijk voorkomen in de vorm van gegeneraliseerde amyloïdose (voornamelijk AA- en AL-amyloïdose). Zeer zelden komt lokale tumorale amyloïdose van de darm voor. Wanneer klinische verschijnselen van amyloïdose van de darm domineren, spreken ze van het enteropathische type amyloïdose.

Etiologie en pathogenese. De oorzaak van amyloïdose, inclusief de darm, is niet duidelijk. Het mechanisme van de vorming van amyloïden kan alleen als open worden beschouwd met AA- en AL-amyloïdose, dat wil zeggen die vormen van gegeneraliseerde amyloïdose, waarbij de darm het vaakst wordt aangetast.

Oorzaken en pathogenese van intestinale amyloïdose

Klinisch beeld

Het maagdarmkanaal bij amyloïdose is overal aangetast. Macroglossie (een aanzienlijke toename taal) optreedt in 20-22% van de patiënten, hepatomegalie en splenomegalie - in 50-80% van de patiënten kan worden beïnvloed door de slokdarm, soms tumor-achtige letsels van de maag.

Symptomen van amyloïdose van de darm 

Diagnostiek

De volgende symptomen kunnen helpen bij de diagnose van amyloïdose van de darm:

1. De aanwezigheid van de onderliggende ziekte, die leidt tot de ontwikkeling van amyloïdose van de darm (tuberculose, bronchiëctatische ziekte, reumatoïde artritis, enz.).
2. Aanhoudende diarree resistent tegen antibacteriële, samentrekkende, absorberende en fixerende stoffen (amyloïdose met predominante laesie van de dunne darm).
3. Klinisch beeld van malabsorptiesyndroom (typisch voor amyloïdose met overheersende betrokkenheid van de dunne darm).

Diagnose van amyloïdose van de darm

Behandeling van amyloïdose van de darm. Bij amyloïdose, inclusief amyloïdose van de darm, wordt een complex van medicijnen aanbevolen die een effect hebben op de belangrijkste schakels in de pathogenese van de ziekte.

Om de intracellulaire synthese van het amyloïde proteïne toegediend 4-aminochinoline derivaten (chloroquine, delagil, Plaquenil), corticosteroïde hormonen beïnvloeden de kleine en middelgrote doses, colchicine, immuunstimulerende: T- en B-activine, levamisol.

Behandeling van amyloïdose van de darm

Preventie van secundaire amyloïdose is de preventie van chronische purulent-inflammatoire, auto-immune en neoplastische ziekten van de paraproteïnemische leukemie-groep.

De prognose voor amyloïdose van de darm is ongunstig, vooral wanneer er een syndroom van verminderde absorptie is, evenals dergelijke formidabele complicaties zoals bloeding en perforatie van de darm. Betrokkenheid bij het pathologische proces van de nieren belast de prognose. Tegelijkertijd maakt de mogelijkheid van resorptie van amyloïde in secundaire amyloïdose op de achtergrond van colchicine-behandeling een prognose voor deze vorm van de ziekte gunstiger.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]