Trombocytopenische purpura bij kinderen

Idiopathische (autoimmuun) trombocytopenische purpura - een ziekte gekenmerkt door de hoeveelheid geïsoleerde bloedplaatjes (minder dan 100.000 / mm ³ ) bij normale of verhoogde hoeveelheid van megakaryocyten in het beenmerg en de aanwezigheid op het oppervlak van plaatjes in het bloedserum van antistoffen tegen bloedplaatjes, waardoor verhoogde afbraak van bloedplaatjes.

Epidemiologie

De incidentie van idiopathische trombocytopenische purpura bij kinderen is ongeveer 1,5-2 per 100 000 kinderen, zonder verschillen in geslacht, met een gelijke frequentie van acute en chronische vormen. In de adolescentie wordt het aantal zieke meisjes twee keer zo groot als dat van een jonge man.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Oorzaken trombocytopenische purpura bij een kind

Bij kinderen kan de oorzaak van trombocytopenie zowel erfelijke als post-geboortefactoren zijn. In principe neemt het aantal bloedplaatjes af vanwege onvoldoende vorming van ze in het beenmerg van megakaryocyten - de oudercellen; directe vernietiging in de bloedbaan; of om beide redenen.

Oorzaken van onvoldoende bloedplaatjesproductie:

1. Verandering van de oudercellen (megakaryocyten) in het beenmerg in combinatie met een algemene verstoring van de hematopoësecyclus en daaropvolgende afwijkingen in de ontwikkeling van organen en systemen.
2. Tumoren van het zenuwstelsel (neuroblastoom).
3. Chromosomale aandoeningen (syndroom van Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Inname van diuretica, antidiabetica, hormonale en nitrofuran geneesmiddelen tijdens de zwangerschap.
5. Eclampsie en ernstige pre-eclampsie.
6. Vroeggeboorte van de foetus.

De volgende oorzaak van trombocytopenie is de vernietiging van bloedplaatjes.

Dit wordt veroorzaakt door het volgende:

1. Immunologische pathologieën.
2. Verandering in de structuur van de vaatwand (antifosfolipidensyndroom).
3. Verandering in de structuur van bloedplaatjes.
4. Ontoereikendheid van stollingsfactoren (hemofilie B).
5. DIC.

Immunologische redenen zijn:

• direct: ontwikkeling van antilichamen tegen hun bloedplaatjes als gevolg van de onverenigbaarheid van de moeder en het kind met het aantal bloedplaatjes van de bloedgroep (er zijn bloedplaatjes in het bloed van de moeder die het kind niet heeft). Deze vormen veroorzaken de afstoting van een "vreemd" middel - de vernietiging van bloedplaatjes van de foetus en de ontwikkeling van trombocytopenie.
• kruis: voor maternale ziekten geassocieerd met auto-immune vernietiging van bloedplaatjes, veroorzaken antilichamen die via de placenta in de foetus doordringen dezelfde vernietiging van deze bloedcellen.
• antigeenafhankelijk: antigenen van virussen die in wisselwerking staan met oppervlakreceptoren van bloedplaatjes, hun structuur veranderen en zelfvernietiging veroorzaken.
• auto-immuun: ontwikkeling van antilichamen tegen normale receptoren aan de oppervlakte.

[8], [9]

Symptomen trombocytopenische purpura bij een kind

• Cumulatieve manifestaties (ecchymose, petechiën - pinpoint bloeding) - komen altijd voor
• Gastro-intestinale bloeding (melena, bloederige diarree), bloeding uit de navelstrengresten - treedt op in 5% van de gevallen
• Neusbloedingen - ongeveer 30% van de gevallen
• Bloedingen in de omhulsels van de oogbollen (prognostische waarschijnlijkheid van intracraniële bloedingen)
• Vergrote lever en milt volgens echografie. Het is alleen kenmerkend voor secundaire trombocytopenie (medicinaal, viraal)

Diagnostics trombocytopenische purpura bij een kind

1. bloed
   • Het gehalte aan bloedplaatjes is minder dan 150x10 * 9 g / l (normaal 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Duke's bloedingstijd

Deze indicator helpt om trombocytopathie te onderscheiden van hemofilie. Na het doorprikken van de vingerkussentjes met de verticuteerder stopt het bloeden normaal gesproken na 1,5-2 minuten. Bij trombocytopathie duurt het langer dan 4 minuten, terwijl de coagulatiefunctie normaal blijft. Wanneer hemofilie het tegenovergestelde is.

• De vorming (retractie) van een volledig bloedstolsel is minder dan 45% (bij een norm van 45-60%) - een indicator die de hoeveelheid bloedplaatjes aangeeft die voldoende is om het bloeden te stoppen.

2. Myelogram: een gedetailleerde beschrijving van het aantal cellen van het beenmerg, met name de progenitorcellen van bloedplaatjes. Normaal gesproken is het aantal megakaryocyten 0,3-0,5 in een microliter. Bij trombocytopathie neemt deze indicator toe tot 114 in 1 μl beenmergsubstantie. De levensduur van bloedplaatjes is ongeveer 10 dagen. Bij ziekten die samenhangen met hun bloedverlies, leven deze cellen veel minder.
3. geschiedenis
   • De aanwezigheid of aanleg voor auto-immuunziekten bij de moeder
   • Schending van placenta functies tijdens de zwangerschap (detachement, trombose)
   • Foetale pathologie (hypoxie, intra-uteriene groeiretardatie, prematuriteit, intra-uteriene infectie)
4. Immunologische analyse

Detectie van een hoog gehalte aan antilichamen tegen zijn eigen bloedplaatjes of tegen bepaalde infectieziekten (herpes simplex-virus type 1, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Behandeling trombocytopenische purpura bij een kind

Gewoonlijk verdwijnt bij 80% van de kinderen de trombocytopenische purpura na zes maanden zonder medische maatregelen. In dit geval moeten ouders zich houden aan verschillende belangrijke regels in de zorg voor het kind, om de verslechtering van de gezondheid te voorkomen:

• Exclusief traumatische sporten (worstelen, gymnastiek, fietsen, skiën)
• gebruik een zachte tandenborstel
• observeer een dieet dat constipatie voorkomt
• geef het kind geen bloedverdunnende medicatie (aspirine)

Op het moment van behandeling van trombocytopenie moet het kind worden overgezet op kunstmatige voeding om verdere immunisatie van zijn lichaam met antibloedplaatjesantistoffen van de moeder te voorkomen.

Medicamenteuze of intramurale behandeling is noodzakelijk in het geval van een kritische verlaging van het aantal bloedplaatjes van minder dan 20 duizend in een microliter. In dit geval moet het criterium voor de benoeming van behandelingsprocedures een uitgesproken kliniek van trombocytopenisch syndroom zijn: massale nasale gastro-intestinale bloeding die het leven van het kind bedreigt.

Geneesmiddel

1. Intraveneuze druppeltransfusie van tromboconcentraat (aangeslagen bloedplaatjes van de moeder of een antigeen-compatibele donor) in een dosis van 10-30 ml / kg lichaamsgewicht. Een positief effect van de transfusie wordt overwogen om het bloeden bij het kind te stoppen, het aantal bloedplaatjes met 50-60x10 * 9 / L 1 uur na de procedure te verhogen en deze indicatoren gedurende de dag te handhaven.
2. Intraveneuze druppelinfusie van normaal menselijk immunoglobuline in een dosis van 800 mcg / kg gedurende 5 dagen. Als immunoglobuline worden geneesmiddelen zoals Immunovenin, Pentaglobin, Octagam gebruikt. Ze geven een sneller maar minder stabiel effect vergeleken met hormonale geneesmiddelen (prednisolon).
3. Hemostatische geneesmiddelen

• intraveneuze druppelinfusie van aminocapronzuur in een dosis van 50 mg / kg eenmaal daags

4. Hormonale therapie

• orale inname van prednisolonadvazhdy per dag in een dosis van 2 mg / kg

Chirurgische behandeling

Chirurgische behandeling betekent splenectomie - verwijdering van de milt. Deze operatie is alleen geïndiceerd als hormoontherapie niet effectief is. We moeten ook rekening houden met het feit dat prednisolon nog steeds moet leiden tot een zekere toename van het aantal bloedplaatjes, anders heeft de operatie geen significant effect op de onderliggende oorzaak van de ziekte. Nadat de splenectomie is uitgevoerd, kan het aantal bloedplaatjes laag blijven, maar ondanks dat gaat het hemorragische syndroom volledig over.

Nieuwe methoden voor de behandeling van trombocytopenie bij kinderen

1. De stollingsfactor VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag is een trombopoëtinereceptorantagonist
3. Rituximab is een monoklonaal cel-agens

Deze stoffen worden intensief bestudeerd in wereldlaboratoria. Tot op heden is hun effect gedeeltelijk bestudeerd in relatie tot het volwassen organisme. In klinische kindergeneeskunde heeft hun impact op het lichaam van het kind geen duidelijke praktische basis.

Prognose

Zoals eerder vermeld, komt trombocytopenische purpura vaak in het stadium van spontane langdurige remissie en vereist alleen een regelmatige controle van het aantal bloedcellen. Het wordt uitgevoerd na verbetering van de algemene toestand en verdwijning van klinische symptomen van trombocytopenie na 1 en 6 weken, daarna na 3 en 6 maanden.

Bij afwezigheid van ernstige hemorragische complicaties van trombocytopenie in de hersenen, is de prognose van de ziekte over het algemeen gunstig.

[18], [19]