Metabole nefropathie (hyperurikemie): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Dismetabole nefropathie met schending van het purinemetabolisme.

In de afgelopen decennia is de verspreiding van uricosurie en uricosemie bij zowel kinderen als volwassenen toegenomen. De pathologie van de nieren, veroorzaakt door een verstoord purinemetabolisme, kan worden vastgesteld bij 2,4% van de kinderpopulatie. Volgens screeningsstudies bij volwassenen treedt verhoogde uricosurie op bij 19,2%. Een dergelijke toename van de verstoringen in het metabolisme van purinebasen wordt verklaard door ecologische redenen: de producten van het werk van benzinemotoren, die de lucht van grote steden verzadigen, beïnvloeden het purinemetabolisme aanzienlijk. De term "eco-nefropathie" is ontstaan. Het is praktisch van belang om te overwegen dat maternale hyperurikemie gevaarlijk is voor de foetus vanwege de teratogene invloed ervan en de mogelijkheid om congenitale nefropathieën te vormen - anatomisch en histologisch. Urinezuur en zijn zouten hebben een direct nefrotoxisch effect.

In de pathogenese van hyperurikemie is het belangrijk om het type te bepalen: metabole, renale of gemengde. Het metabole type suggereert een verhoogde synthese van urinezuur, een hoog niveau van uricosurie met normale of verhoogde urinezuurklaring. Niertype wordt gediagnosticeerd met een schending van urinezuur excretie en, respectievelijk, met een afname van deze parameters. De combinatie van metabole en renale of gemengde soorten is een aandoening waarbij de uraturie de norm niet overschrijdt of verlaagd is en de urinezuurklaring niet verandert.

Omdat schendingen van het purinemetabolisme inherent deterministisch zijn, is het bij de meeste patiënten met deze pathologie mogelijk om de belangrijkste markers van erfelijke nefropathieën te vinden: de aanwezigheid in de stamboom van personen met nierziekten; vaak terugkerende abdominale syndroom; een groot aantal kleine stigma's van disembryogenesis; neiging tot arteriële hypo- of hypertensie. Het ziektebereik in de stamboom van de proband met dysmetabolische nefropathie door het type schendingen van het purinemetabolisme is breed: de pathologie van het spijsverteringskanaal, gewrichten, endocriene stoornissen. Bij de ontwikkeling van de pathologie van het metabolisme van urinezuur wordt de stadiëring getraceerd . Stofwisselingsstoornissen zonder klinische manifestaties oefenen een toxisch effect uit op de tubulo-interstitiële structuren van de nieren, resulterend in de ontwikkeling van interstitiële nefritis van dismetabolische oorsprong. Met de aanhechting van bacteriële infectie treedt secundaire pyelonefritis op. Wanneer de mechanismen van lithogenese worden gestart, is de vorming van urolithiasis mogelijk. De deelname van urinezuur en zijn zouten aan de immunologische reconstructie van het lichaam is toegestaan. Bij kinderen met een verstoord purinemetabolisme wordt vaak een hypimmuunaandoening gediagnosticeerd. De ontwikkeling van glomerulonefritis is niet uitgesloten.

Intestinale manifestaties van een ongecompliceerde vorm van schending van het purinemetabolisme zijn niet-specifiek. Voor de jongere kinderen (1-8 jaar) is de meest voorkomende buikpijn, verstopping, dysurie, spierpijn en gewrichtspijn, zweten, enuresis nocturna, tics, logoneurosis. De meest voorkomende verschijnselen bij oudere kinderen en adolescenten zijn overgewicht, jeuk in de urethra, dyskinesie van de galwegen en lage rugpijn. Matige tekenen van intoxicatie en asthenie zijn mogelijk. Kinderen met aandoeningen van purinemetabolisme kan meestal een groot aantal externe stigma disembriogeneza (maximaal 12) en de afwijking van de structuur van de inwendige organen ( "small" hartafwijkingen, dwz klep prolaps, additionele akkoorden, nier structuur en afwijkingen van de galblaas). In 90% van de gevallen wordt de chronische pathologie van het spijsverteringskanaal gediagnosticeerd. Tekenen van metabole stoornissen in het myocardium komen bijna net zo vaak voor - in 80-82%. Meer dan de helft van deze kinderen heeft arteriële hypotensie, een vierde van de patiënten heeft een neiging tot arteriële hypertensie, die toeneemt met de leeftijd van het kind. De meeste kinderen drinken weinig en hebben lage diurese ("opyurie"). Urine syndroom typische tubulointerstitiële aandoeningen: kristalluria, hematurie, althans - leukocyturie (bij voorkeur limfotsituriya) en cylinduria, proteïnurie instabiel. Vanzelfsprekend bestaat er een nauw verband tussen het purinemetabolisme en het oxalaatmetabolisme. Kristallurie kan een gemengde samenstelling hebben. In 80% van de gevallen kunnen stoornissen in het circadiane ritme van urineren worden opgespoord - het overwicht van nachtelijke diurese bij diurese overdag. Met de progressie van interstitiële nefritis neemt de dagelijkse uitscheiding van ammoniumionen af.

Voorspelling van dismetabolische nefropathie met schending van het purinemetabolisme. In zeldzame gevallen zijn extreme situaties mogelijk, wanneer hyperurikemie leidt tot een acute occlusie van het buisstelsel van de nieren en urinewegen met de ontwikkeling van acuut nierfalen ("acute urinezuurcrisis"). Glomerulonefritis tegen een achtergrond van purine metabolismestoornissen vloeit meestal door de hematurische variant met episodes van reversibele achteruitgang van de nierfunctie met het vooruitzicht van het ontwikkelen van chronisch nierfalen binnen 5-15 jaar. Secundaire pyelonefritis verloopt in de regel latent. Het is de taak van de arts om afwijkingen in het purinemetabolisme te diagnosticeren in het preklinische stadium, dat wil zeggen om patiënten met een verhoogd risico te isoleren en om aanbevelingen te doen met betrekking tot levensstijl en voeding die de ontwikkeling van pathologie helpen vertragen en complicaties voorkomen.

Behandeling van patiënten met een gestoorde purinemetabolisme is gebaseerd op dieetbeperkingen van producten die rijk zijn aan purinebasen of die een verhoogde synthese veroorzaken (sterke thee, koffie, vette vis, schalen met gelatine) en verhoogde vloeistofinname. Mineraalwater van alkalische reactie (Borjomi) wordt aanbevolen, een citraatmengsel wordt voorgeschreven voor kuren van 10-14 dagen of magurlite. Metabole aandoeningen van purine metabolisme weergegeven type urikozodepressornye agenten: Allopurinol 150 mg / dag voor kinderen van 6, 300 mg / dag, de leeftijd van 6 tot 10 jaar en tot 600 mg / dag oudere leerlingen. Het geneesmiddel wordt gedurende 2-3 weken na een maaltijd in een volledige dosis gegeven met de overgang naar een halve onderhoudsdosis voor een lange kuur van maximaal 6 maanden. Daarnaast wordt orotic acid voorgeschreven (kalium orotaat in een dosis van 10-20 mg / kg per dag voor 2-3 doses). Met het niertype worden geneesmiddelen met uricosurische werking voorgeschreven: aspirine, etamid, urodan, anturan, - onderdrukkende reabsorptie van urinezuur door de canaliculus van de nieren. In een gemengd type is een combinatie van uricosodepressoren met uricosurische geneesmiddelen van toepassing. Beide geneesmiddelen worden elk in een halve dosis voorgeschreven. Het is noodzakelijk om de reactie van urine met zijn verplichte alkalinisatie te controleren. Voor langdurig gebruik in extramurale omgevingen wordt het allomarone-preparaat met 50 mg allopurinol en 20 mg benzobromaron aanbevolen. Senior studenten en volwassenen krijgen 1 tablet per dag toegewezen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]