Congenitale misvormingen van het bronchopulmonale systeem

Klinisch gediagnosticeerde misvormingen van het bronchopulmonale systeem worden gedetecteerd bij 10% van de patiënten met chronische longaandoeningen.

Veroudering, aplasie, hypoplasie van de longen. Klinisch worden deze misvormingen gekenmerkt door een misvorming van de thorax - een occlusie of een afvlakking aan de zijkant van het defect. Het percussiegeluid in dit gebied wordt verkort, de ademhalingsgeluiden zijn afwezig of sterk verzwakt. Het hart wordt verplaatst naar de onderontwikkelde long.

Typische radiologische symptomen zijn een afname van het volume van de borst aan de kant van het defect, intense verdonkering in dit gebied, proliferatie van de gezonde long via het anterior mediastinum naar de andere helft van de thorax. Bronchografische afbeelding stelt u in staat om de mate van onderontwikkeling van de long te beoordelen.

Polycystische longziekte (cystische hypoplasie) is een van de meest voorkomende defecten. Geïnfecteerde polycysteuze longziekte heeft een redelijk levendig ziektebeeld. Patiënten zijn bezorgd over hoesten met de scheiding van grote hoeveelheden sputum, vaak bloedspuwing. Boven de longen klinken ratelende natte rales ("drum roll"), in de aanwezigheid van grote holtes - amforen ademhalen. Er is een orale crepitatie. Patiënten lopen achter in de fysieke ontwikkeling, vertonen tekenen van chronische hypoxie.

Borstfoto's tonen cellulaire formaties, bronchogrammen of CT-scans - afgeronde holtes.

Congenitaal lobair emfyseem. Aldus vice hypoplasie of afwezigheid van ziek kraakbeen bronchus aandeel, een verschil in lucht gevolgd door verhoging expiratoire druk en longparenchym overstrekken beïnvloed kwab veroorzaakt. De belangrijkste klinische manifestatie is ademhalingsfalen, waarvan de ernst afhangt van de mate van zwelling (hyperinflatie) van de lob.

Tracheobronchomegalie (syndroom van Mounier-Kuhn) is een uitgesproken vergroting van de trachea en belangrijke bronchiën, wat leidt tot chronische luchtweginfecties. Gekenmerkt door een luide vibrerende specifieke timbrehoest, die doet denken aan blaten van geiten, heesheid van de stem, overvloedig etterig sputum, mogelijk bloedspuwing. Er zijn karakteristieke bronchoscopische tekenen. In het röntgenonderzoek van kinderen met dit defect, is de diameter van de trachea gelijk aan of groter dan de diameter van de lichamen van de borstwervels. Kenmerkend is de vorm van de geforceerde uitademingskromme in de studie van de functie van externe ademhaling: een curve met een breuk of een typische inkeping.

Tracheobronchomalacia is een aangeboren misvorming geassocieerd met toegenomen zachtheid van het kraakbeen van de luchtpijp en grote bronchiën. Het manifesteert zich door een syndroom van stenose van de luchtpijp en de belangrijkste bronchiën: stridor, "zaagt" de adem, blaffende hoest, aanvallen van verstikking die niet worden tegengehouden door spasmolytica.

Een kleine mate van tracheobronchomalacie in de vroege kinderjaren manifesteert zich door stigmoidale ademhaling, relapsing obstructieve bronchitis, waarvan de frequentie afneemt in het tweede levensjaar.

Williams-Campbell-syndroom - een tekort aan kraakbeenringen in de bronchiënmuur, beginnend met III-IV en tot VI-VIII-volgorde. De ziekte manifesteert zich langzaam progressieve pneumosclerose, emfyseem van de longen, bronchiolitis, soms met obstructie van bronchiolen. Zieke kinderen lopen achter in de lichamelijke ontwikkeling, hebben een vat op de borst, tekenen van chronische hypoxie. Radiografisch uitgerekte bronchiën zien eruit als holtes, soms met een vloeistofniveau. De diagnose wordt bevestigd door bronchoscopie en bronchografie

[1], [2]