Secundair hypogonadisme

Secundair hypogonadisme of hypogonadotroop hypogonadisme treedt meestal op als gevolg van primaire gonadotrope insufficiëntie, die kan worden gecombineerd met insufficiëntie van andere tropische hormonen in de hypofyse. Bij geïsoleerde gonadotrope insufficiëntie worden leidende klinische symptomen veroorzaakt door een laag aantal androgenen, zoals in het geval van primair hypogonadisme.

[1], [2], [3], [4]

Oorzaken secundair hypogonadisme

De meest voorkomende oorzaken van hypopituïtarisme zijn tumoren, vaataandoeningen, ontstekingsprocessen in de hypofyse en hypothalamus, evenals operaties op de eerste. Er zijn ook aangeboren vormen van secundair hypogonadisme bij aandoeningen van de embryonale ontwikkeling van de hypofyse. In plasma hebben deze patiënten een laag niveau van gonadotropines (LH en FSH) en testosteron.

[5], [6], [7], [8], [9]

Symptomen secundair hypogonadisme

Hypogonadotroop hypogonadisme wordt gekenmerkt door een afname van de grootte van de testikels als gevolg van hypoplastische en atrofische veranderingen in het parenchym van het orgaan. De tubuli seminiferi zijn kleiner in omvang, verstoken van lumen, bekleed met Sertoli-cellen. Spermatogonia is zeldzaam. Spermatogenese, indien waargenomen, is slechts tot het stadium van spermatocyten van de eerste orde. In interstitium worden alleen voorlopers van Leydig-cellen gevonden.

De ernst van de symptomen van hypogonadisme hangt af van de mate van insufficiëntie van de hypofyse en de leeftijd waarop de ziekte optrad.

Vormen

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Congenitaal secundair hypogonadisme

Cullman-syndroom wordt gekenmerkt door een tekort aan gonadotropinen (luteïniserend hormoon en FSH), hyposmie of anosmie (vermindering of afwezigheid van geur). Bij deze patiënten is een aangeboren afwijking van de hypothalamus, die zich manifesteert in deficiëntie van gonadotropine afgevende hormoon, wat leidt tot verminderde productie van hypofysegonadotropinen en de ontwikkeling van secundaire hypogonadotropic hypogonadisme. Het begeleidende defect in de vorming van reukzenuwen veroorzaakt anosmie of hyposmie.

Klinisch worden deze patiënten gediagnosticeerd met eunuchoidism, wat soms gepaard gaat met cryptorchidisme. Bovendien vonden zij gebreken zoals een gespleten bovenlip ( "hazenlip") en de lucht ( "gehemelte"), doofheid, syndactylie (zes tenen), en anderen. De ziekte is familie, dus van de geschiedenis, kun je erachter komen dat sommige leden families zijn aanwezig of er zijn misvormingen beschreven. Karyotype bij patiënten met 46.XY. In een plasma, een laag gehalte aan luteïniserend hormoon, FSH en testosteron.

De behandeling van het syndroom is Kallmena langdurige toediening van humaan choriongonadotrofine of zijn analogen (profase Pregnil, horiogonin et al.) In 1500-2000 eenheden 2-3 keer per week intramusculair - maanden durende cursus maandelijks. Bij het snijden langs een testiculaire hypoplasie choriongonadotrofine en androgeen wordt toegediend: injectie Sustanon-250 (of Omnadren-250) in 1 ml keer per maand of testenat 10% van 1 ml om de 10 dagen gedurende het jaar. Met een voldoende niveau van testosteron in het bloed van een patiënt als gevolg van de behandeling door gonadotrofine uitsluitend chorion gonadotrofine behandeling (of analogen).

Het leidt tot de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken, penis enhancement, normalisering van de copulative functie. Reproductieve functies te herstellen kan gonadotropins, follikel te gebruiken met een grotere activiteit: Humegon, Pergonal, intramusculair neopergonal 75 ME (in combinatie met andere analoge of pregnilom 1500 ED) 2-3 keer per week gedurende 3 maanden. Het verdere gebruik van deze geneesmiddelen hangt af van de effectiviteit van de behandeling. Soms wordt de vruchtbaarheid hersteld.

Geïsoleerde tekort aan luteïniserend hormoon komt tot uiting in de symptomatologie die kenmerkend is voor androgeendeficiëntie. De leidende rol in de ontwikkeling van deze pathologie wordt gegeven aan aangeboren insufficiëntie van de productie van luteïniserend hormoon en aan een afname van de secretie van testosteron. De afname in fructoseconcentratie in het ejaculaat waargenomen bij deze patiënten, evenals een afname in spermamotiliteit, is een manifestatie van androgeendeficiëntie.

Het niveau van FSH in plasma blijft in de meeste gevallen binnen normale grenzen, wat de veiligheid van alle stadia van spermatogenese verklaart. Oligozoospermie, waargenomen met deze aandoening, is blijkbaar geassocieerd met een tekort aan androgenen. In 1950 rapporteerde Paskualini voor het eerst over dergelijke patiënten. Ze hadden een duidelijk uitgesproken klinisch beeld van eunuchoidisme en, tegelijkertijd, een bevredigende spermatogenese. Dergelijke gevallen van "vruchtbaarheid" bij patiënten met hypogonadisme werden "Pascualini-syndroom" of "vruchtbaar eunuchsyndroom" genoemd. Dit laatste is niet succesvol, omdat de vruchtbaarheid in de meeste gevallen wordt geschonden.

De symptomen zijn afhankelijk van de ernst van de luteïniserende hormoondeficiëntie. Dit syndroom wordt gekenmerkt door onderontwikkeling van de penis, dunne haarembolie pubis, axillae en gezicht, eunuchoïde lichaamsdelen, schending van seksuele functies. Patiënten hebben zelden  gynaecomastie, geen cryptorchidisme. Soms gaan ze naar een dokter over onvruchtbaarheid. De resultaten van de studie van ejaculaat zijn in de regel van hetzelfde type: een klein volume, oligozoöspermie, lage beweeglijkheid van spermatozoa, een sterke afname van het fructosegehalte in de zaadvloeistof. Karyotype 46.XY.

Behandeling van geïsoleerde luteïniserend hormoon-deficiëntie is het raadzaam om de behandeling van humaan choriongonadotrofine of zijn analogen (Pregnil, Profazi et al.) In 1500-2000 IU intramusculair 2 keer per week - maandelijkse cursussen maandelijks tijdens de reproductieve periode van het leven. Als gevolg van de behandeling worden zowel de copulerende als reproductieve functies hersteld.

Het syndroom van Maddock is een zeldzame ziekte die optreedt als gevolg van gelijktijdige insufficiëntie van gonadotrofische en adrenocorticotrope functies van de hypofyse. Verschijnt na de puberteit. In het bloed, lage niveaus van luteïniserend hormoon, FSH, ACTH en cortisol. Een kleine hoeveelheid in de urine van 17-ACS. Met de introductie van choriongonadotrofine neemt het plasmatestosterongehalte toe. De thyrotrope functie is behouden. De etiologie van deze ziekte is onbekend.

Symptomen. Patiënten ontwikkelen een kliniek van eunuchoidisme in combinatie met tekenen van chronische bijnierinsufficiëntie van de centrale genese, dus er is geen hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen, wat typisch is voor secundair hypokorticisme. In de literatuur is er een beschrijving van enkele gevallen van deze pathologie.

Behandeling van dergelijke patiënten wordt uitgevoerd samen met gonadotropinen volgens het gebruikelijke schema: geneesmiddelen die de functie van de bijnierschors (cortico-tropins) stimuleren, of met de hulp van vervangende therapie met glucocorticoïden.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Verworven secundair hypogonadisme

Deze vormen van de ziekte kunnen zich ontwikkelen na de overgedragen infectieuze en inflammatoire processen van de hypothalamus-hypofyse regio. Bij patiënten met tuberculeuze meningitis ontwikkelen zich in sommige gevallen tekenen van hypogonadisme, gepaard gaand met verlies van andere functies van de hypofyse (thyrotropisch, somatotroop) en soms - polydipsie. Met het radiografische onderzoek van de schedel, is het bij sommige patiënten mogelijk om petrificatie-impregnaties te onthullen over het Turkse zadel - een indirect teken van het tuberculeuze proces in de hypothalamische regio. De vormen van secundair hypogonadisme zijn onderhevig aan substitutietherapie zoals hierboven beschreven. Bovendien vertonen dergelijke patiënten substitutietherapie met die hormonen die in het lichaam deficiënt zijn.

Adipose-genitaliëndystrofie

Een onafhankelijke ziekte kan alleen worden overwogen als de tekenen ervan bij kinderen zijn opgetreden en de oorzaak van de ziekte niet kon worden vastgesteld. Symptomen van deze pathologie kunnen zich ontwikkelen met organische laesies van de hypothalamus of hypofyse (tumor, neuro-infectie). Bij het vaststellen van de aard van het proces dat de hypothalamus beschadigt (ontsteking, zwelling, trauma), moeten overgewicht en hypogonadisme worden beschouwd als symptomen van de onderliggende ziekte.

Overtreding van de functies van de hypothalamus leidt tot een afname van de gonadotrope functie van de hypofyse, wat op zijn beurt leidt tot de ontwikkeling van secundair hypogonadisme. Adiposo-genitale dystrofie wordt meestal gedetecteerd op prepuberale leeftijd (10-12 jaar). Het syndroom wordt gekenmerkt door een algemene obesitas met de afzetting van onderhuids vet door het "vrouwelijke type": in de buik, het bekken, de romp, het gezicht. Sommige patiënten hebben valse gynaecomastie. De verhoudingen van het lichaam zijn eunuchoïde (breed bekken, relatief lange ledematen), de huid is bleek, er is geen haar op het gezicht, in de oksels en schaamhaar (of erg mager). De penis en testikels zijn in omvang afgenomen, sommige patiënten hebben cryptorchidisme. Soms wordt niet-diabetes gediagnosticeerd.

[22], [23], [24], [25], [26]

Behandeling secundair hypogonadisme

Behandeling van hypogonadisme in adipozo-genitale dystrofie: breng de injectie van humaan choriongonadotrofine of zijn analogen (Pregnil, Profazi et al.) Van 1500 IU tot 3000 (afhankelijk van de ernst van obesitas), 2 keer per week, maandelijks cursussen maandelijks. Met weinig effect op gonadotrofine therapie kan gelijktijdig injectie androgenen toe te wijzen: sustanon-250 (of Omnadren-250) in 1 ml eenmaal per maand of injectie testenata 10% van 1 ml per 10 dagen. Bij abnormale leverfunctie is orale toediening van het geneesmiddel raadzaam bij de patiënt: andriol 1 capsule 2-4 maal daags. Moet maatregelen nemen om het gewicht te verminderen: een subcalorisch dieet, geneesmiddelen die de eetlust verminderen, oefentherapie.