Aplastische anemie

Aplastische anemie - een teamgroep ziekten, het belangrijkste kenmerk van wat een verlaging van beenmerg hematopoëse volgens afgezogen en beenmerg biopt en perifeer pancytopenie (anemie bij verschillende ernst, trombocytopenie, leykogranulotsitopeniya en reticulocytopenie) bij afwezigheid van diagnostische tekenen van leukemie, myelodysplastisch syndroom, myelofibrose en tumormetastase . In aplastische anemie een verlies van alle hematopoietische kiemen (erythroïde, myeloïde, megakaryocytische) en substitutie van hematopoëtische beenmerg vetweefsel.

De betekenis van de term "aplastische anemie" is de combinatie van een afname van hemoglobine en erytrocyt in het perifere bloed met een verwoest, inactief beenmerg. Het is duidelijk dat deze term, geïntroduceerd aan het einde van de 19e eeuw. En alleen de externe, de meest levendige fenomenologie van een groep redelijk uiteenlopende ziektes weerspiegelt, is niet accuraat. Inderdaad, niet minder belangrijk teken van de verworven aplastische anemie is de vernietiging van granulo- en megakaryocytkiemen. Aan de andere kant zijn termen zoals "hematopoiese depressies" of "beenmergdeficiëntiesyndromen" ofwel onnauwkeurig van aard ofwel zijn ze bredere concepten. Aldus zijn deze syndromen omvatten een fundamenteel etiologische en / of pathogene verschillen met aplastische anemie, bijvoorbeeld, myelodysplastisch syndroom of chronische lymfatische leukemie grote granulaire lymfocyten.

Opgemerkt moet worden dat in de hematologische praktijk de term "aplastische anemie" alleen wordt gebruikt om verworven trilineaire aplasie aan te duiden. Syndromen van monoline-cytopenie in combinatie met aplasie of reductie van de overeenkomstige spruit in het beenmerg hebben andere namen.

Aplastische anemie-lijn eerst door Paul Ehrlich beschreven in 1888 in een zwangere, overleden aan een snel uitbreidende ziekte manifesteert ernstige bloedarmoede, koorts en bloedingen. Ehrlich benadrukt amazing discrepantie tussen anemie, leukopenie, en verwoest, beroofd van erythroïde en myeloïde precursoren door het beenmerg. Eigenlijk zijn deze twee tekens - pancytopenie en slechte beenmerg - en op dit moment als de belangrijkste diagnostische criteria van aplastische anemie. De studie van ziekten die ook gepaard met pancytopenie, maar niets hebben (of hebben een beetje) te maken heeft met aplastische anemie, resulteerde in de aanvulling op een aantal essentiële criteria voor de diagnose van aplastische anemie een paar meer tekenen: geen verhoging van de lever en de milt, myelofibrose, en de klinische en morfologische kenmerken myelodysplastisch syndroom of acute leukemie.

Momenteel wordt de term "aplastische anemie" algemeen aanvaard, die alle vormen of stadia van hypo- en aplastische anemie omvat, eerder geïdentificeerd door verschillende auteurs. De incidentie bij kinderen is 6-10 gevallen per 1.000.000 kinderen per jaar.

[1], [2], [3],

Oorzaken van aplastische bloedarmoede

De oorzaak van de ontwikkeling van aplastische anemie is nog steeds niet volledig begrepen. Exogene en endogene etiologische factoren van ontwikkeling van aplastische anemie worden onderscheiden. Exogene factoren krijgen een prioritaire rol bij de ontwikkeling van de ziekte, zoals fysieke effecten, chemicaliën (vooral medicijnen), infectieuze agentia (virussen, bacteriën, schimmels).

Oorzaken van aplastische bloedarmoede

[4], [5], [6], [7], [8]

Pathogenese van aplastische anemie

Volgens moderne ideeën op basis van tal van cultuur, elektronenmicroscopie, histologische, biochemische, enzymatische methoden voor de studie, in de pathogenese van aplastische anemie hebben een waarde van drie belangrijke mechanismen: directe schade pluripotente stamcellen (PSC), een verandering in het micromilieu van stamcellen en daarom remming of verstoring zijn functies; immunopathologische toestand.

Pathogenese van aplastische anemie

Symptomen

Retrospectieve studies vonden dat het gemiddelde interval van het effect van het etiologische middel vóór het optreden van pancytopenie 6-8 weken is.

Symptomen van aplastische anemie zijn direct gerelateerd aan de mate van vermindering van 3 belangrijke parameters van perifeer bloed - hemoglobine, bloedplaatjes en neutrofielen. De overgrote meerderheid van de patiënten met aplastische anemieën wendt zich tot de arts voor bloedingen en levensbedreigende bloedingen als de eerste klinische manifestatie van de ziekte is zeer zeldzaam.

Symptomen van aplastische anemie

Classificatie van aplastische bloedarmoede

Afhankelijk van of er een geïsoleerde onderdrukking is van de erytroïde kiem of alle kiemen, maak onderscheid tussen gedeeltelijke en totale vormen van aplastische anemie. Ze worden respectievelijk vergezeld door geïsoleerde bloedarmoede of pancytopenie. De volgende varianten van de ziekte worden onderscheiden.

Classificatie van aplastische bloedarmoede

[9], [10]

Plan voor onderzoek van patiënten met aplastische anemie

1. Klinische analyse van bloed, met de bepaling van het aantal reticulocyten en DC.
2. Hematocriet.
3. Bloedgroep en Rh-factor.
4. Myelogrammen van 3 anatomisch verschillende punten en trepanobiopsy, bepaling van kolonievormende eigenschappen en cytogenetische analyse in erfelijke varianten van de ziekte.
5. Immunologisch onderzoek: bepaling van antilichamen tegen erytrocyten, bloedplaatjes, leukocyten, bepaling van immunoglobulinen, typering volgens het HLA-systeem, RBTL.

Diagnose van aplastische anemie

Behandeling van aplastische bloedarmoede

Beenmergtransplantatie van een volledig histocompatibele donor wordt beschouwd als een therapie bij uitstek voor een primaire gediagnosticeerde ernstige aplastische anemie en moet onmiddellijk worden uitgevoerd, omdat dit type behandeling het meest effectief is bij kinderen.

De frequentie van overleving op lange termijn bij kinderen die beenmergtransplantatie ondergingen in de vroege stadia van de ziekte van een volledig HLA-compatibele donor, volgens de literatuur, is 65-90%. De meest voorkomende was allogene beenmergtransplantatie, waarbij beenmerg wordt gebruikt van broers en zussen, dat wil zeggen van broers en zussen met de grootste antigene affiniteit voor de ontvanger. Als het onmogelijk is om beenmerg te krijgen van snauwen, probeer dan beenmerg te gebruiken van andere familieleden of HLA-compatibele niet-verwante donors. Helaas, alleen voor 20-30% van de patiënten vindt u een geschikte donor. Transplantatie van onvolledig compatibele stamcellen van donor-navelstrengbloed is mogelijk.

Hoe wordt Aplastic Anemia behandeld?