Berïllïoz

Acute en chronische berylliose wordt veroorzaakt door het inademen van stof of dampen van berylliumverbindingen en producten. Acute berylliose is momenteel zeldzaam; Chronische berylliose wordt gekenmerkt door de vorming van granulomen door het hele lichaam, vooral in de longen, intrathoracale lymfeklieren en de huid. Chronische berylliose veroorzaakt progressieve dyspnoe, hoest en malaise. De diagnose wordt gesteld door de anamnese, berylliumtest van lymfocytproliferatie en biopsie te vergelijken. Behandeling van berylliose wordt uitgevoerd door glucocorticoïden.

[1], [2]

Oorzaken van berylliose

Blootstelling aan beryllium is een veel voorkomende, maar niet herkende oorzaak van de ziekte in vele industrieën, waaronder beryllium exploratie en ontwikkeling, de productie van legeringen, verwerking van metaallegeringen, elektronica, telecommunicatie, nucleaire wapens, beschermende uitrusting, luchtvaart, automotive, ruimte-industrie en de verwerking van elektronica en computers.

Acute berylliose is een chemische pneumonitis die diffuse parenchymale inflammatoire infiltraten en niet-specifiek intralaveolair oedeem veroorzaakt. Andere weefsels (bijvoorbeeld huid en bindvlies) kunnen ook worden aangetast. Acute berylliose is momenteel zeldzaam, omdat de meeste industrieën een verminderde blootstelling hebben, maar in 1940-1970 kwamen vaak gevallen voor, en velen vorderden van acute berylliose tot chronische.

Chronische berylliose blijft een frequente ziekte in de industrieën die beryllium en berylliumlegering gebruiken. De ziekte verschilt van de meeste pneumoconiose, omdat het een cellulaire reactie van overgevoeligheid is. Beryllium wordt voorgesteld door CD4 + T-lymfocyten door antigeenpresenterende cellen, voornamelijk in de context van HLA-DP-moleculen. T-lymfocyten in het bloed, de longen of andere organen herkennen op hun beurt beryllium, prolifereren en vormen klonen van T-lymfocyten. Deze klonen produceren vervolgens pro-inflammatoire cytokinen zoals TNF-a, IL-2 en interferon-gamma. Ze versterken de immuunrespons, wat leidt tot de vorming van mononucleaire infiltraten en niet-bijtende granulomen in doelorganen, waar beryllium bezinkt. Gemiddeld 2-6% van mensen die beryllium, beryllium ontwikkelt sensibilisatie (gedefinieerd als positieve lymfocyten proliferatie in vitro op een beryllium zout), waarvan de meeste leidt tot de ontwikkeling van de ziekte. Bepaalde risicogroepen, bijvoorbeeld die werken met berylliummetalen en -legeringen, hebben een prevalentie van chronische berylliose van meer dan 17%. Werknemers die indirecte contacten hebben, zoals secretaresses en bewakers, zijn ook vatbaar voor het ontwikkelen van sensibilisatie en ziekte, maar zeldzamer. Typische laesies - diffuse granulomateuze reactie op de lymfeklieren van de longen, mediastinum en wortels, histologisch onderscheiden van sarcoïdose. Vroege vorming van granulomen met mononucleaire en reusachtige cellen kan ook voorkomen. Als de cellen tijdens bronchoscopie uit de longen worden gewassen, wordt een groot aantal lymfocyten aangetroffen (bronchoalveolaire lavage [BAL]). Deze T-cellen prolifereren bij blootstelling aan beryllium in vitro, in sterkere mate dan de bloedcellen (beryllium proef lymfocytenproliferatie [BTPL]).

[3]

Symptomen van berylliose

Patiënten met chronische berylliose hebben vaak kortademigheid, hoest, gewichtsverlies en een zeer vluchtig thoraxfoto-beeld, meestal gekenmerkt door diffuse interstitiële consolidatie. Patiënten klagen over plotselinge en progressieve dyspneu met lichamelijke inspanning, hoesten, pijn op de borst, gewichtsverlies, nachtelijk zweten en vermoeidheid. Symptomen van berylliose kunnen zich ontwikkelen binnen enkele maanden na het eerste contact of meer dan 40 jaar na het stoppen van de blootstelling. Bij sommige mensen blijft de ziekte asymptomatisch. Röntgenfoto kunnen normaal zijn of onthullen verspreide infiltraten dat fragmentarisch, reticulaire zijn of de vorm hebben van matglas, vaak adenopathy wortel oproepen veranderingen die kenmerkend sarcoïdose. Ook is er een miliaire structuur. Borströntgenfoto's met een hoge resolutie zijn gevoeliger dan conventionele radiografie, hoewel gevallen van biopsie-aangetoonde ziekte zelfs worden gevonden bij patiënten met een normaal beeld verkregen door beeldvormingstechnieken.

Diagnose van berylliose

De diagnose hangt af van de anamnese van het contact, adequate klinische manifestaties en pathologische bloedtesten en / of BALF BTPL. BAL BTPL is zeer gevoelig en specifiek en helpt om chronische berylliose te onderscheiden van sarcoïdose en andere vormen van diffuse longziekten.

[4], [5], [6], [7], [8]

Behandeling van berylliose

Sommige patiënten met chronische berylliose hoeven nooit te worden behandeld vanwege de relatief langzame progressie van de ziekte. De behandeling wordt uitgevoerd door glucocorticoïden, die leiden tot symptomatisch herstel en verbetering van de oxygenatie. Beryllium behandeling is meestal alleen gestart bij patiënten die duidelijke verschijnselen en tekenen van verminderde gasuitwisseling of snelle achteruitgang van de longfunctie en zuurstof. Symptomatische patiënten met verminderde longfunctie toegewezen prednisolon in een dosis van 40-60 mg oraal één keer per dag of om de dag gedurende 3-6 maanden, en vervolgens opnieuw onderzoekt de pulmonale fysiologie en gasuitwisseling parameters respons op de behandeling te documenteren. Daarna wordt de dosering geleidelijk verminderd tot het laagst, die kan ondersteunen symptomatische en objectieve recovery (typerend ongeveer 10-15 mg 1 keer per dag of om de dag) is. Normaal gesproken vereist een levenslange therapie met glucocorticoïden. Er is een verrassende indicatie dat de extra doel van methotrexaat (10-25 mg oraal toegediend 1 keer per week) doses van glucocorticoïden tot chronische berylliosis, vergelijkbaar met wat wordt waargenomen bij sarcoïdose te verminderen.

Bij acute berylliose ontwikkelen zich vaak oedeem en bloedingen in de longen. In ernstige gevallen is kunstmatige ventilatie vereist.

In tegenstelling tot veel gevallen van sarcoïdose, komt spontaan herstel van chronische berylliose zelden voor. Bij patiënten met chronische berylliose in de terminale fase kan longtransplantatie een middel zijn om levens te redden. Andere ondersteunende maatregelen, zoals aanvullende zuurstoftherapie, pulmonaire revalidatie en geneesmiddelen voor de behandeling van rechterventrikelfalen, worden gebruikt als dat nodig is.

Hoe berylliose te voorkomen?

Het verminderen van de hoeveelheid industrieel stof is het belangrijkste middel om berylliumblootstelling te voorkomen. Effecten moeten worden teruggebracht tot niveaus die zo laag mogelijk moeten zijn, bij voorkeur meer dan 10 keer lager dan de bestaande OSHA-normen - om het risico op sensibilisatie en chronische berylliose te verminderen. Medische observatie met behulp van een BTFT-studie van bloed- en thoraxfoto's wordt aanbevolen aan alle blootgestelde werknemers, inclusief degenen met direct of indirect contact. Berylliose (zowel acuut als chronisch) moet snel worden herkend en gesensibiliseerde werknemers worden verwijderd uit verder contact met beryllium.

Wat is de prognose van berylliose?

Acute berylliose kan fataal zijn, maar de prognose is meestal goed als patiënten niet overgaan tot chronische berylliose. Chronische berylliose leidt vaak tot een progressief verlies van de ademhalingsfunctie. Vroege stoornissen omvatten een obstructieve type ademhalingsstoornis en verminderde oxygenatie bij het onderzoeken van de gassamenstelling van het bloed in rust en onder belasting. Verminderde diffusiecapaciteit van koolmonoxide (DL ^) en restrictie verschijnen later. Pulmonale hypertensie en rechterventrikelfalen ontwikkelen zich in ongeveer 10% van de gevallen, leidend tot de dood van het longhart. Berylliumsensibilisatie ontwikkelt zich tot chronische berylliose bij ongeveer 8% van de gesensitiseerde patiënten die tijdens medische onderzoeken per jaar worden gediagnosticeerd. Onderhuidse granulomateuze knobbeltjes veroorzaakt door de inkapseling van berylliumstof of splinters worden meestal bewaard tot uitsnijden.