Cirrose

Cirrose is de woekering van bindweefsel in parenchymatische organen (lever, longen, nieren, enz.), gepaard gaande met een herstructurering van hun structuur, verdichting en vervorming.

Geleidelijk aan wordt normaal orgaanweefsel vervangen door littekenweefsel: sclerose ontwikkelt zich tot fibrose en vervolgens tot cirrose en is het gevolg van hepatitis, proliferatieve ontstekingen, stoornissen in de microcirculatie van weefsel, necrose van verschillende oorsprong, vergiftiging en andere schadelijke effecten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cirrose

Bij levercirrose is er geen enkel systeem dat niet bij het proces betrokken is, dus het klinische beeld is polymorf. Er zijn echter ook algemene manifestaties die afhankelijk zijn van de ernst van de leverschade en de vorm van de cirrose, afhankelijk van de etiologie. De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk, langzaam maar gestaag, met afwisselende verbetering en verslechtering van de toestand van de patiënt. In een derde van de gevallen manifesteert cirrose zich klinisch pas in de decompensatiefase.

Gecompenseerde levercirrose (latente vorm) wordt vaker ontdekt tijdens preventief onderzoek, omdat de klinische verschijnselen zwak tot uiting komen en een lage specificiteit hebben. Het belangrijkste symptoom is een vergrote lever, met een afgeronde, verdichte, licht of pijnloze rand. Splenomegalie wordt in dit stadium zelden gedetecteerd en dient als een teken van beginnende portale hypertensie, maar hoogstwaarschijnlijk met een suprahepatische blokkade. Dyspeptische stoornissen zijn verontrustender: winderigheid, constipatie afgewisseld met diarree. Het asthenovegetatieve syndroom is kenmerkend: zweten, hyperemie van de huid, tachycardie-aanvallen, slaapstoornissen, jeukende huid, paresthesie, tremor van de vingers, krampen in de kuitspieren. Er zijn nog geen afwijkingen van de norm in laboratoriumbloedonderzoek, maar er is een tendens tot dysproteïnemie, een afname van sedimentatietesten, met name sublimaat, stollingstesten, een toename van de activiteit van aminotransferasen, geconjugeerd bilirubine en leverenzymen.

Subgecompenseerde cirrose heeft al duidelijke klinische manifestaties. Zwakte en snelle vermoeidheid, prikkelbaarheid, verminderde eetlust, misselijkheid, braken, winderigheid, bitterheid in de mond, intolerantie voor vet voedsel, gebak en alcohol zijn storend. Doffe, zeurende pijn in het rechter hypochondrium en de bovenbuik. Karakteristieke, aanhoudende manifestaties: hepatomegalie (de lever is vergroot, dicht, pijnlijk bij palpatie, het oppervlak is oneffen, de rand is afgerond); splenomegalie. Er wordt vaak een subfebriele temperatuur opgemerkt, de huid is droog en geelgrijs. Teleangiëctasieën vormen zich op de bovenste helft van het lichaam en de nek, de huid van de handpalmen is erytheem ("leverpalmen"). Neusbloedingen worden vaak opgemerkt. De eerste tekenen van portale hypertensie veroorzaakt door intrahepatische blokkade kunnen optreden: spataderen van de romp en slokdarm, meestal zonder bloeding, de ascites is nog niet zichtbaar, maar wordt wel gedetecteerd door middel van echografie. Het asthenovegetatieve syndroom verergert, de slaapstoornis krijgt een kenmerkend kenmerk: slapeloosheid 's nachts en slaperigheid overdag. Jeuk en paresthesie van de huid worden duidelijker, vooral 's nachts. Geleidelijk nemen de verschijnselen van het psychoorganische syndroom toe in de vorm van geheugenverlies, traagheid van denken, een neiging tot detaillering, wrok en achterdocht, een neiging tot conflicten en hysterie.

De laboratoriumveranderingen uiten zich duidelijk: ze manifesteren zich door dysproteïnemie als gevolg van hypoalbuminemie en hypergammaglobulinemie, een afname van sedimentatietesten, met name sublimaat, stollingstesten met een afname van fibrinogeen, protrombine, enz. De indicatoren van geconjugeerd bilirubine, aminotransferasen en leverenzymen nemen toe.

Gedecompenseerde levercirrose gaat gepaard met verergering van alle bovengenoemde symptomen en veranderingen in de laboratoriumwaarden. Er ontwikkelen zich acute zwakte, braken, diarree, gewichtsverlies en spieratrofie. Portale hypertensie is kenmerkend: parenchymateuze geelzucht, ascites, spataderen van de romp, slokdarm en maag, vaak met bloedingen. Adynamie, constante slaperigheid, bewustzijnsstoornissen en geleidelijk coma ontwikkelen zich. Er ontwikkelt zich een hepatorenaal syndroom. Infectie gaat vaak gepaard met de ontwikkeling van longontsteking, peritonitis, sepsis en tuberculose.

Afhankelijk van de etiologische vorm van levercirrose worden andere specifieke verschijnselen geïdentificeerd, waardoor er een onderscheid gemaakt kan worden.

Alcoholische levercirrose - ontwikkelt zich vaker bij mannen, maar is ernstiger bij vrouwen. Voor het ontstaan van cirrose is geen zware alcoholvergiftiging nodig en gezien de aard van de dranken kan cirrose zelfs ontstaan bij regelmatige consumptie van alleen bier. Bij regelmatige consumptie door een alcoholist (niet te verwarren met alledaagse dronkenschap, waarbij er geen sprake is van alcoholafhankelijkheid) van een man van 50 ml alcohol en een vrouw van 20 ml alcohol per dag, is cirrose gegarandeerd binnen 10 jaar.

De specifieke manifestaties: vroegtijdige haaruitval op het hoofd, tot en met alopecia, schaarse beharing in de oksels en schaamstreek, bij mannen vaak gynaecomastie en testiculaire atrofie; polyneuritis, atrofie van de schoudergordelspieren, en de ziekte van Dupuytren kunnen optreden. Het gezicht is gezwollen, de huidskleur is onregelmatig, met glauceuze vlekken en neus, de huid is vaak hobbelig. Teleangiëctasieën en erytheem van de handpalmen komen niet tot uiting, maar de nagels zijn vaak wit. Portale hypertensie ontwikkelt zich in 100% van de gevallen in de vroege stadia.

Actieve vormen van levercirrose vormen een polyetiologische groep, die samenhangt met de aanwezigheid van chronische hepatitis, waartegen cirrose zich ontwikkelt. Meestal treedt actieve cirrose op tegen de achtergrond van hepatitis B en C, evenals bij langdurig gebruik van hepatotoxische geneesmiddelen, waaronder medicinale (gechloreerde koolwaterstoffen, difenylen, fosfor, methotrexaat, plantengifstoffen, fluorthaan, isoniazide, remmers, MAO, methyldopa, nitrofuranen, enz.);

Actieve levercirrose veroorzaakt door virale hepatitis komt vaker voor bij mannen. De markers van deze vorm van hepatitis zijn: oppervlakteactief antigeen tegen het hepatitis B-virus - HBsAg en kernantigeen HBcAg. Ze manifesteren zich door een verhoogde lichaamstemperatuur, vroegtijdig optreden van talrijke teleangiëctasieën, geelzucht en een 5-10 keer hogere toename van aminotransferasen dan normaal.

Actieve levercirrose van auto-immuun oorsprong ontwikkelt zich vaker bij vrouwen en kan worden veroorzaakt door virale hepatitis, maar een combinatie met andere systemische auto-immuunziekten is kenmerkend. Het beloop is zeer actief, decompensatie en portale hypertensie ontwikkelen zich zeer snel. Bloedonderzoek toont auto-immuunziekten, hoge gammaglobulinemie en hyperproteïnemie aan.

Primaire biliaire cirrose van de lever ontwikkelt zich voornamelijk bij vrouwen in de overgangsfase. Het begint geleidelijk met jeuk aan de huid, die 's nachts verergert, de ontwikkeling verloopt zeer traag, geelzucht en compensatie treden pas laat op, portale hypertensie wordt praktisch niet waargenomen. Cirrose gaat vaak gepaard met de ziekte van Schergen en de ziekte van Reine. Osteoporose ontwikkelt zich vaak, tot spontane botbreuken, voornamelijk van de femurhals en de wervelkolom.

Secundaire biliaire cirrose van de lever ontwikkelt zich tegen de achtergrond van cholangitis, cholestasis, cholangiolitis: koude rillingen, koorts, leukocytose, geelzucht, pijnsyndroom.

Kenmerkend is een verhoogde activiteit van alkalische fosfatase, 5-nucleotidase en hyperlipidemie. Decompensatie ontwikkelt zich laat.

Tactiek: observatie en behandeling door een gastro-enteroloog; de patiënt heeft alleen chirurgische hulp nodig bij bloedingen in de slokdarm of maag. Bij portale hypertensie wordt de vraag naar onderzoek en chirurgische behandeling individueel bepaald in het hepatologiecentrum.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Cirrose van de longen

Pneumosclerose (fibrose, cirrose) is de ontwikkeling van littekenweefsel in de longen met disfunctie, wat een gevolg is van chronische ontsteking en bijwerkingen (stof, steenkool, allergenen, enz.). Pneumosclerose wordt beschouwd als een reversibele vorm van littekenvorming in de longen, bijvoorbeeld bij bronchitis en bronchiëctasieën. De meeste longartsen, met name in de Engelstalige literatuur, beschouwen het als een symptoom van regeneratieve proliferatieve ontsteking. Wanneer er onomkeerbare degeneratie optreedt, wordt de term pneumofibrose of pneumocirrose gebruikt.

Deze verschillen hebben de classificatie van sclerotische processen in de longen gecompliceerd:

1. Op basis van de etiologie wordt longcirrose onderverdeeld in: infectieus specifiek (metuberculose, syfilitisch, mycotisch, parasitair); niet-specifiek (pyogeen en viraal); posttraumatisch, met inbegrip van aspiratie, vreemde voorwerpen, brandwonden; toxisch; pneumoconiotisch; dystrofisch (met radiotherapie-pneumonitis, amyloïdose, ossificatie); allergisch exogeen (medicinaal, schimmelachtig, enz.) en endogeen (fibroserende alveolitis van Haschen-Rich, Goodpasture, Kartagener, met collageenziekten, hemosiderose of eosinofiele pneumonie, granulomatose van Wegener, sarcoïdose van Beck, enz.); cardiovasculair (met hartafwijkingen gepaard gaande met pulmonale hypertensie, vasculaire aandoeningen van de longcirculatie).
2. Op basis van de pathogenese worden de volgende processen onderscheiden: inflammatoire sclerotische processen (bronchogene, bronchiëctatische, bronchiolaire, postpneumonische, pleurogene); atelectatisch (met vreemde voorwerpen, langdurige longatelectase, bronchiogene kanker); lymfogeen (vooral van cardiovasculaire aard); immuun (met beperkte of diffuse alveolitis).
3. Op basis van de morfologische kenmerken worden diffuse uitlopers (reticulair, lymfogeen, alveolair, myofibrotisch, bronchiolen en kleine bronchiën) en lokale uitlopers (inflammatoir, fibroatelectatisch, dysplastisch, allergisch granulomateus) onderscheiden.
4. Afhankelijk van de longfunctie kan longcirrose optreden zonder aantasting van de longfunctie en met ventilatiestoornissen van het obstructieve, restrictieve en gemengde type; met pulmonale hypertensie en zonder.
5. Afhankelijk van het verloop van de ziekte kan longcirrose progressief of niet-progressief zijn.

Aangezien sclerotische veranderingen in de longen het gevolg of de manifestatie zijn van vele aandoeningen van het long- en cardiovasculaire systeem, zijn er geen specifieke manifestaties van deze pathologie, maar ze dienen wel te worden geïdentificeerd. Het is een ernstige complicatie die complicaties kan veroorzaken tijdens chirurgische pathologie, anesthesie en postoperatieve periodes. De belangrijkste manifestatie van sclerotische processen is een ventilatiestoornis. Bij het obstructieve type wordt emfyseem in de longen waargenomen, terwijl bij het restrictieve en gemengde type de gasuitwisseling verstoord is met hypoxisch syndroom en respiratoire insufficiëntie tot gevolg.

De diagnose wordt bevestigd door radiografie en tomografie van de longen, spirografie of spiroanalyse (onderzoek van de externe ademhaling met behulp van speciale apparatuur, spiroanalyzers, waarvan de werking gebaseerd is op de pneumotachografiemethode), zuur-base-evenwichtsonderzoek en bronchoscopie. Minder vaak toegepast zijn scintigrafie met jodium-131, bronchografie en angiopulmonografie.

Tactiek: hangt af van de onderliggende ziekte - verwijzing naar een tuberculose-kliniek, een longafdeling of een afdeling longchirurgie. Bij opname op een chirurgische of traumatologische afdeling worden actieve tactieken gebruikt om dergelijke patiënten te behandelen. Anesthesie wordt met verhoogde voorzichtigheid toegediend, afhankelijk van het beademingsvolume, om ruptuur van een stijve of emfyseemlong te voorkomen.

[ 11 ], [ 12 ]

Cirrose van de nieren

Nefrosclerose (fibrose, cirrose) is het vervangen van het nierparenchym door bindweefsel, wat leidt tot verdichting, rimpeling en disfunctie van het weefsel. Dit kan zich ontwikkelen bij verschillende ziekten van de nieren en hun bloedvaten.

Afhankelijk van de pathogenese zijn er twee vormen van sclerotische veranderingen: primair gekrompen nier en secundair gekrompen nier. Afhankelijk van de prevalentie van het proces en de kenmerken van het klinische beloop, is er een goedaardige vorm met een langzame ontwikkeling van het proces en een kwaadaardige vorm met een snelle ontwikkeling van nierfalen.

De primaire gekrompen nier ontstaat door een verstoorde bloeddoorstroming in de nieren door ernstige hypertensie, atherosclerose van de niervaten, arteriolosclerose met de ontwikkeling van meerdere nierinfarcten.

Niercirrose manifesteert zich klinisch gezien door polyurie met overwegend nachtelijke diurese (nycturie), lage en variabele proteïnurie, een laag soortelijk gewicht en een verlaagde osmolaliteit van de urine, microhematurie en soms macrohematurie, arteriële hypertensie (die bij hoge aantallen optreedt) en met name een hoge diastolische druk (120-130 mm Hg) die niet reageert op medicamenteuze behandeling. Nierfalen ontwikkelt zich langzaam. Hartfalen, encefalopathie, oedeem van de oogzenuwpapil en netvliesloslating worden vaak vastgesteld.

Een secundaire nierverkleining ontstaat als gevolg van infectieuze nierziekten (chronische glomerulonefritis, pyelonefritis, urolithiasis, tuberculose, syfilis, enz.) of degeneratieve processen in de nieren na verwondingen, herhaalde nieroperaties, bestraling, of bij systemische ziekten die gepaard gaan met de ontwikkeling van amyloïdose in de nieren (reuma, lupus erythematodes, diabetes mellitus, sepsis, enz.). De verschijnselen zijn dezelfde als bij een primaire nierverkleining en kunnen variëren van licht tot ernstig nierfalen.

De diagnose niercirrose wordt bevestigd door middel van echografie (vermindering van het niervolume en vervorming van de nieren), radio-isotopenrenografie met kwikhypurat (vertraging van de ophoping en uitscheiding van het geneesmiddel), urografie (vermindering van het niervolume, vervorming van de niertubuli, verkleining van de cortex). Andere onderzoeksmethoden (nierangiografie, scintigrafie, chromocystoscopie) worden gebruikt op indicatie, vastgesteld door een nefroloog.

Tactiek: wanneer een patiënt met chirurgische pathologie bij ons komt, moet cirrose in de nieren worden vastgesteld (karakteristieke bloeddruk, veranderingen in urinewaarden), aangezien deze aandoeningen bedreigend kunnen zijn tijdens operaties, anesthesie, postoperatieve periode en medicamenteuze behandeling. De patiënt dient te worden geraadpleegd door een nefroloog of uroloog. Het is raadzaam om de postoperatieve periode op de intensive care door te brengen.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]