Het erfelijke lange-QT-syndroom is een genetisch heterogene aandoening met een hoog risico op plotselinge hartdood. De autosomaal recessieve vorm van het lange-QT-syndroom, het Jervell-Lange-Nielsen-syndroom, werd ontdekt in 1957 en is zeldzaam. Verlenging van het QT-interval en het risico op plotselinge hartdood door het ontwikkelen van levensbedreigende hartritmestoornissen worden geassocieerd met aangeboren doofheid bij dit syndroom. De autosomaal dominante vorm, het Romano-Ward-syndroom, komt vaker voor; deze heeft een geïsoleerd "cardiaal" fenotype.