Niet-specifieke aortoarteritis (ziekte van Takayasu)

-Specifieke aortoarteriit (aortaboog, de ziekte Takayasu, polsloze ziekte) - destructieve productieve segmentale en aortitis subaortalny panarteriit rijke arteriële elastische vezels met een mogelijke beschadiging van coronaire en pulmonaire takken.

ICD-code 10

M31.4 Syndroom van de aortaboog (Takayasu).

Epidemiologie van de ziekte van Takayasu

Niet-specifieke aorto -arteritis begint vaker tussen de leeftijd van 10 en 20, voornamelijk vrouwelijke patiënten. In het overweldigende aantal waarnemingen verschijnen de eerste symptomen van de ziekte op de leeftijd van 8-12 jaar, maar het begin van de ziekte kan ook optreden op de peuterleeftijd.

De ziekte komt het meest voor in Zuidoost-Azië en Zuid-Amerika, maar gevallen van de ziekte van Takayasu worden in verschillende regio's geregistreerd. De jaarlijkse incidentie varieert van 0,12 tot 0,63 gevallen per 100 000 inwoners. Meestal zieke tienermeisjes en jonge vrouwen (jonger dan 40 jaar). Gevallen van NAA bij kinderen en ouderen worden opgemerkt.

[1], [2], [3]

Oorzaken van de Takayasu-ziekte

Het etiologische agens van deze ziekte is onbekend. De relatie van de ziekte met streptokokkeninfectie wordt onthuld, de rol van mycobacteriën van tuberculose wordt besproken.

Er wordt nu aangenomen dat een bijzonder belang bij de ontwikkeling van auto-immuunziekten is een verstoring van de cellulaire immuniteit. In het bloed van patiënten is er een schending van lymfocyten verhouding; verhoogt door CD4 + T-cellen en verminderde het aantal CD8 + T-lymfocyten een toename van het aantal circulerende immuuncomplexen, het gehalte aan elastine peptiden en verhoging van de activiteit van elastase, cathepsine G, verhoging van expressie van MHC-antigenen I en II.

Pathomorfologische veranderingen zijn het meest uitgesproken op de plaatsen van de slagaders van de aorta. In de middelste schil worden foci van necrose waargenomen, omringd door cellulaire infiltraten bestaande uit lymfoïde cellen, plasmocyten, macrofagen en gigantische meerkernige cellen.

Wat veroorzaakt de ziekte van Takayasu?

[4], [5]

Symptomen van de ziekte van Takayasu

Voor vroege stadia van de ziekte zijn koorts, rillingen, zweten 's nachts, zwakte, spierpijn, gewrichtspijn, anorexia kenmerkend. Tegen deze achtergrond, zouden de tekenen van een gemeenschappelijke vaatziekte (coronair, cerebraal, perifeer), vooral met de betrokkenheid van de bovenste ledematen (gebrek aan pols), alarmerend moeten zijn.

Takayasu geavanceerde stadia van de ziekte manifesteert laesies van slagaders vertakking van de aortaboog: subclavian, halsslagader en wervel. Aan de zijde van de laesie ontwikkelt handvermoeidheid bij inspanning, haar koude, gevoelloosheid en paresthesie, geleidelijke atrofie van de spieren van de schoudergordel en de nek, verzwakking of verdwijning van de arteriële puls, verlaagde bloeddruk, systolische geruis in de halsslagaders. Gekenmerkt door pijn in de hals, langs de vaten en de pijn bij palpatie ontstekingsprocessen vanwege progressieve vaatwand, TIA, voorbijgaande afname.

Veel minder vaak te ontwikkelen symptomen die worden veroorzaakt door letsels van de slagaders die zich uitstrekken van abdominale aorta: de ontwikkeling van renovasculaire hypertensie kwaadaardige uiteraard de aanslagen "buik padden" als gevolg van de nederlaag van de mesenterische slagaders, het syndroom van intestinale dyspepsie en malabsorptie.

Bij NAA komt coronaire hartziekte (coronaire hartziekte) voor bij 3/4 van de patiënten; zijn functie bestaat uit het verslaan van de mond van de coronaire vaten in 90% van de gevallen, waarbij distale afdelingen minder vaak worden beïnvloed. Beschreven begin met geïsoleerde coronaire stenose met kliniek acuut coronair syndroom of myocardinfarct (MI), vaak zonder kenmerkende veranderingen in het ECG. Coronaire infectie kan zich ook manifesteren door de ontwikkeling van ischemische DCM met een diffuse afname in hartcontractiliteit als gevolg van myocardiale winterslaap. Vaak beschreven als een laesie van de opstijgende aorta - een verdichting in combinatie met dilatatie en de vorming van aneurysma's. Patiënten met NAA ontwikkelen vaak aortaklepinsufficiëntie vanwege dilatatie van de wortel van de aorta en / of aortitis. Hypertensie komt voor bij 35-50% van de gevallen en kan te wijten zijn aan de betrokkenheid van de nierslagaders en de ontwikkeling van glomerulonefritis, op zijn minst - de vorming van de aorta coarctation of ischemie vasomotorische centrum in de achtergrond vasculitis halsslagaders. CHF bij arteritis Takayasu treedt op als gevolg van AH, coronaire ader en regurgitatie. Er zijn gevallen van trombose van het hart holtes en myocardiale schade aan de ontwikkeling van myocarditis bevestigd endomyocardiale biopsie detectie van necrotische cardiomyocyten eenkernige infiltratie en gekoppeld aan actieve ziekte fase.

Symptomen van de ziekte van Takayasu

Indeling van de ziekte van Takayasu

In overeenstemming met de aard van de stam, stenotisch, deformerend of gecombineerd (een combinatie van aneurysma's en stenose), worden varianten van niet-specifieke aortoarteritis geïsoleerd. Op de lokalisatie van laesies, worden 4 soorten niet-specifieke aortoarteritis onderscheiden.

Typen niet-specifieke aortoarteritis in de lokalisatie van laesies

Types	Lokalisatie
Ik	Aortaboog en slagaders ervan
Ik	Afdalende, abdominale delen van de aorta, coeliakie, renale, femorale en andere slagaders
III	Gemengde variant {wijdverspreide laesie van schepen in een booggebied en andere afdelingen van een aorta)
IV	De nederlaag van longslagaders, gecombineerd met een van de drie soorten

[6], [7]

Diagnose van de ziekte van Takayasu

Veranderingen laboratorium: normochromic normocytaire anemie, een lichte toename van het aantal bloedplaatjes, hyper-y-globulinemiya, verhoogde bezinkingssnelheid, de concentratie van fibrinogeen en a2-globuline, circulerende immuuncomplexen, reumatoïde factor. Een toename van de concentratie van CRP is meer gerelateerd aan ziekteactiviteit dan ESR. 20-35% van de patiënten heeft AFL (IgG, IgM), geassocieerd met de aanwezigheid van vasculaire occlusie, arteriële hypertensie en klepschade. Bij de analyse van urine wordt matige proteïnurie, microhematurie onthuld.

Van de gebruikte instrumentele methoden van oftalmoscopie, let op de angiopathie van de bloedvaten van de fundus, beoordeel de gezichtsscherpte (in de regel neemt deze af).

De belangrijkste methode voor instrumentale diagnose bij de ziekte van Takayasu is arteriografie. Bevestig met zijn hulp de diagnose en beoordeel de staat van de schepen in de dynamiek. Het is noodzakelijk om de gehele aorta te bestuderen: veranderingen manifesteren zich door vernauwing van lange secties of occlusie van slagaders, de aorta en de monden van haar viscerale takken. Doppler ultrasone angioscanning en MRI worden ook gebruikt. Hun voordeel ligt in het vermogen om de ziekte in een vroeg stadium te diagnosticeren. Histologisch de ziekte manifesteert pan Takayasu arteritis met infiltratie lokalisatie voornamelijk in de adventitia en de buitenste lagen van koper, echter, indien de resultaten van angiografie en typische klinische symptomen, het vat biopsie is niet vereist.

De classificatiecriteria voor de ziekte van Takayasu (Arend W. Et al., 1990)

• Leeftijd van patiënten (debuut van ziekte <40 jaar).
• Syndroom van claudicatio intermittens van de ledematen - zwakte en ongemak, pijn in de onderste ledematen tijdens het lopen.
• Verzwakking van de pols op de armslagader is de verzwakking of afwezigheid van pulsatie op één of beide humerusaders.
• Het verschil in bloeddruk in de armsusaders is groter dan 10 mm Hg.
• Bij auscultatie - een geluid boven de subclaviale slagader van één of beide zijden of via de abdominale aorta.
• Angiografische tekens - een vernauwing van het aortalumen en de grote takken tot afsluiting of dilatatie, niet geassocieerd met atherosclerotische laesie of pathologie van ontwikkeling.

De aanwezigheid van drie of meer van alle criteria dient als basis voor een betrouwbare diagnose van de 'Takayasu-ziekte'.

Differentiële diagnose omvat andere systemische ontstekingsziekten, waaronder CFA, infecties (bacteriële endocarditis, syfilis, enz.), Maligniteiten (waaronder lymfoproliferatieve ziekte), atherosclerose grote schepen.

Diagnose van de ziekte van Takayasu

[8], [9]

Behandeling van de ziekte van Takayasu

De behandeling is gericht op het onderdrukken van ontstekingen in de vaatwand, immunopathologische reacties, het voorkomen van complicaties en het compenseren van de symptomen van vasculaire insufficiëntie.

Patiënten met arteritis Takayasu zijn gevoelig voor glucocorticoïden. Het aanbevolen behandelingsregime is prednisolon in een dosis van 40-60 mg / dag gedurende 1 maand, gevolgd door een geleidelijke afname, met behoud van een dosis van 5-III mg / dag gedurende ten minste 2-3 jaar. Bij onvoldoende effectiviteit van monotherapie kan verbetering optreden bij een combinatie van lage doses glucocorticoïden en cytostatica. De voorkeur gaat uit naar methotrexaat (7,5-15 mg / week). Cyclofosfamide (cyclofosfamide) wordt gebruikt in ernstige gevallen met hoge activiteit van het ontstekingsproces. In de behandelingsresistente gevallen wordt puls-therapie met cyclofosfamide eenmaal per maand gedurende 7 tot 12 maanden uitgevoerd.

Sommige patiënten hebben een percutane transluminale interventie nodig met het oog op revascularisatie of chirurgische protheses van sterk stenose gebieden van de bloedvaten of de installatie van een prothetische aortaklep. Indicaties voor chirurgische behandeling - stenose van de slagader meer dan 70% met tekenen van ischemie. Bij stenose van de kransslagaders wordt aortocoronaire prothese uitgevoerd.

Verplichte antihypertensiva (met arteriële hypertensie), anticoagulantia (ter voorkoming van trombose), volgens indicaties - statines, anti -ostoretic drugs, antiaggreganten,

In geval van niet-stopbare operatieve vasorenale hypertensie, zijn bètablokkers, AG1F-remmers mogelijk, maar ze zijn gecontra-indiceerd bij bilaterale stenose van de nierslagaders.

Hoe wordt de ziekte van Takayasu behandeld?

Preventie van de ziekte van Takayasu

Primaire preventie is niet ontwikkeld. Secundaire preventie bestaat uit het voorkomen van exacerbaties, sanering van foci van infecties.

Prognose van de Takayasu-ziekte

Het uitvoeren van een adequate behandeling draagt bij tot het bereiken van een overlevingspercentage van 5-10-15 jaar bij 80-90% van de patiënten.

Van de complicaties is de meest voorkomende doodsoorzaak beroertes - 50%, myocardinfarct - 25%, scheuring van het aorta-aneurysma - 5%. K. Ishikawa identificeert 4 hoofdgroepen van complicaties, retinopathie, arteriële hypertensie, aorta-insufficiëntie en aneurysma's (hoofdzakelijk een aorta-aneurysma). De prognose bij patiënten met deze complicaties is veel slechter. Dus 5-jaars overleving bij patiënten met ten minste twee van deze syndromen is 58%

Anamnese

In 1908 meldde de Japanse oogarts M. Takayasu ongewone veranderingen in de netvaten tijdens het onderzoek van een jonge vrouw. In hetzelfde jaar merkten K. Ohnishi en K. Kagoshimu vergelijkbare veranderingen op in de fundus bij hun patiënten, wat gepaard ging met de afwezigheid van pulsatie van de radiale slagader. De term "ziekte van Takayasu" werd pas in 1952 geïntroduceerd.

[10], [11], [12], [13]