Hemoglobinuria

Hemoglobininurie - een vorm van hemolytische anemie (hemoglobinemia) of eerder een symptoom van pathologische intravasculaire schade aan rode bloedcellen (RBC's) als hemoglobine massaopbrengst in de perivasculaire milieu en urine. De aanwezigheid van hemoglobine in de urine - dit is direct bewijs van een intensieve desintegratie van rode bloedcellen, die een oorzaak van zowel interne ziekten (griep, longontsteking, acute infecties) kan worden, en de externe factor - hypothermie, overmatige lichaamsbeweging, verwonding, vergiftiging.

In een gezonde toestand kan het bloedplasma ook een kleine hoeveelheid hemoglobine bevatten - niet meer dan 5% van het totale plasmavolume. Een toename van hemoglobine tot 20-25% kan wijzen op een aangeboren aandoening van de structuur van het eiwit (hemoglobinopathie) - bèta-thalassemie, sikkelcelanemie. Hemoglobinurie wordt gekenmerkt door een aanzienlijke overschrijding van alle toegestane normen, wanneer het hemoglobinegehalte 200% bereikt. Een dergelijk volume van het bloedpigment kan niet adequaat worden verwerkt door een macrofaagsysteem (RES) en hemoglobine begint de urine binnen te dringen.

[1], [2], [3], [4], [5],

Oorzaken hemoglobinuria

Hemoglobininurie waargenomen bij bepaalde ziekten bloedtransfusie inogruppnoy bloedvergiftiging bepaalde kleurstoffen (aniline) en toxinen (carbolzuur, bertoletova zout), ernstige brandwonden, wanneer de meeste hemoglobine gebonden zitten, en de kleine vrije fractie wordt gevormd door de afbraak van erytrocyten wand . True hemoglobininurie niet bestaan zonder hemoglobinemia en aanverwante geelzucht. Hemoglobininurie wordt ook waargenomen tijdens langdurige fysieke stress, hardlopen, wandelen, etc.

Er moet melding worden gemaakt van die zeldzamere waarnemingen als de kleur van urine veroorzaakt kan worden door de inname van bepaalde medicijnen of voedsel (bijvoorbeeld bieten). Urine kan een donkerrode tint krijgen als gevolg van hemoglobinurie veroorzaakt door intravasculaire hemolyse en de daaropvolgende afgifte van vrij hemoglobine door de nieren.

[6], [7], [8], [9], [10]

Symptomen hemoglobinuria

Het eerste duidelijke teken dat hemoglobinurie zich manifesteert, is de kleuring van urine in een donkerrode kleur, wat wordt verklaard door de aanwezigheid van een grote hoeveelheid oxyhemoglobine in de urine. De urine die voor analyse wordt verzameld, wordt in de loop van de tijd in lagen verdeeld, de bovenste wordt transparant, maar behoudt kleur, deeltjes dode organische materie (afval) zijn duidelijk zichtbaar in de onderste laag. Symptomatische hemoglobinurie ontwikkelt zich snel, gepaard met pijntjes en pijnen in de gewrichten, een koortsstoornis, een sterke stijging van de lichaamstemperatuur, misselijkheid en braken, pijn in het hoofd.

[11], [12], [13], [14]

Vormen

• Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie Marchiafava-Micheli (of Shtryubinga Marchiafava ziekte) - Verworven hemolytische pathologie, waarbij een vaste intravasculaire verval defect erytrocyten. 
• Toxische hemoglobinurie is een pathologische massahemolyse die ontstaat als gevolg van ernstige vergiftiging met chemische of natuurlijke giftige stoffen (sulfonamiden, schimmels, beten van giftige dieren en insecten). 
• Marcherende hemoglobinurie, die "soldaat" -ziekte wordt genoemd, aangezien mechanische hemolyse van rode bloedcellen gepaard gaat met een overmatige, intense belasting van de voeten. 
• Koude paroxismale hemoglobinurie is de zeldzaamste vorm van auto-immune hemolyse.
• Hemoglobinurie, de belangrijkste tekenen en symptomen

Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie van Marietaafa-Mikeli

Nachtelijke hemoglobinurie werd voor het eerst beschreven door de Italiaanse arts Marchiafawa en zijn twee collega's - Micheli en Shtryubingom, omdat deze zeldzame syndroom in verschillende landen variabel werd bekend - nachtelijke hemoglobinurie, paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie ziekte Marchiafava-Micheli en Shtryubinga - Marchiafava.

Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie is een vorm van verworven bloedarmoede, die uiterst zeldzaam is. Dit hemolytische symptoom wordt gekenmerkt door een permanente hemolyse van erythrocyten, die paroxysmaal (paroxysmaal) manifesteert, gepaard gaat met trombose en leidt tot hypoplasie van het beenmerg. Hemoglobinurie van dit type wordt gediagnosticeerd bij jonge mensen van beide geslachten op de leeftijd van 20 tot 40 jaar, minder vaak bij oudere patiënten.

Symptomen die laten zien dat nachthemoglobinurie mogelijk multivariate is en zich meestal in de vroege ochtend of avond manifesteert. Dit komt door het kenmerkende kenmerk van het syndroom - het verval van erythrocyten 's nachts, wanneer de pH van het bloed enigszins is afgenomen. Symptomen zijn koortsstoornis, pijn en gewrichtspijn, algemene zwakte, lethargie en apathie. Het is ook mogelijk om de huid in icterische kleur te kleuren, omdat paroxismale nachtelijke hemoglobinurie van Marietaafa-Micheli gepaard gaat met een significante toename van de lever (splenomegalie). Hemolyseparoxysmen kunnen gepaard gaan met overmatige intensieve fysieke inspanning, ernstige infectie, incorrecte bloedtransfusie en chirurgische ingreep. Een van de redenen kan ook de introductie van ijzerbevattende geneesmiddelen zijn, in welk geval paroxismale hemoglobinurie wordt beschouwd als een tijdelijk, voorbijgaand symptoom.

[15], [16], [17], [18], [19]

Nachthemoglobinurie, behandeling

De belangrijkste manier om de intensiteit van hemolyse van rode bloedcellen te stoppen, is een transfusie van ontdooide rode bloedcellen (transfusie), die, in tegenstelling tot de transfusie van vers bloed, een positief, stabiel resultaat geeft. De frequentie van transfusies hangt af van de ernst van hemoglobinurie, van de indicatoren van de toestand van de patiënt, er wordt aangenomen dat transfusies niet minder dan vijf mogen zijn.

Ook paroxismale nachtelijke hemoglobinurie wordt behandeld met een anabole drug - nerobol, een tijdelijk symptomatisch middel. Na stopzetting van het geneesmiddel kan hemolyse terugkeren.

Zoals aanvullende maatregelen worden getoond, bevatten het ijzer-bevattende geneesmiddelen, anticoagulantia en hepatoprotectors.

Profylaxe van hemoglobinurie in deze vorm bestaat niet, de voorspelling wordt als ongunstig beschouwd: bij constante onderhoudstherapie is de levensverwachting van de patiënt niet langer dan vijf jaar. 

Marcherende hemoglobinurie

Voor de eerste keer werd het beschreven door de Duitse arts Fleischer aan het einde van de 19e eeuw, die de aandacht vestigde op de ongewoon donkere, roodachtige urine van de soldaat. Na hem begon zijn collega Voigl de verbinding van de lading te bestuderen in de vorm van een wandeling van vele kilometers en het verschijnen van sporen van hemoglobine in de urine van soldaten tijdens de Eerste Wereldoorlog. Het is interessant dat bij langdurig wandelen of hardlopen over zachte grond of grassymptomen van maart hemoglobinurie niet wordt waargenomen, dit syndroom is alleen kenmerkend voor degenen die zich op een hard, stenig of houten oppervlak bewegen.

Marcherende hemoglobinurie wordt altijd gediagnosticeerd bij praktisch gezonde, fysiek sterke mensen, onderhevig aan langdurige lopende belastingen - sporters, soldaten, reizigers. Het syndroom blijft tot het einde onontdekt, omdat er geen begrijpelijke verklaring is waarom het precies de belasting van de voeten is die erythrocyte hemolyse veroorzaakt, terwijl bijna alle spieren van het lichaam worden blootgesteld aan spanning. Volgens één versie veroorzaakt intensieve mechanische agressie op de voethuid vernietiging van rode bloedcellen in het capillaire rooster van de voetzool, vervolgens strekt dit proces zich uit tot het gehele hematopoëtische systeem.

Marching hemoglobinurie ontwikkelt zich geleidelijk en gaat zelden gepaard met rillingen, koorts en koorts. Er is een lichte zwakte, die echter kan worden verklaard door algemene fysieke vermoeidheid na een lange wandeling. Het belangrijkste symptoom is het hemoglobine dat vrijkomt in de urine en de karakteristieke kleur van de urine. Zodra de marslading stopt, neemt de symptomatologie af en wordt de urine geleidelijk lichter. Laboratoriumbloedtesten vertonen ook geen significante afwijkingen van de normen, hetzij van de ROE of van de leukocyten, alleen een verhoogd niveau van neutrofielen en een versnelling van de ROE is mogelijk. Marcherende hemoglobinurie wordt niet vaak gediagnosticeerd vanwege het feit dat de symptomen samen met fysieke stress verdwijnen. Het syndroom is 100% gunstig en wordt als goedaardig beschouwd. 

Koude paroxysmale hemoglobinurie

De meest zeldzame vorm van hemoglobinurie, die voor het eerst in het begin van de negentiende eeuw werd beschreven als een van de soorten erytrocytenhemolyse. Het syndroom dacht aanvankelijk dat het een gevolg was van nierhemolyse, terwijl de onderzoekende geest van Dr. Rosenbach niet tot een volledig exotische diagnose kwam - het koelen van de hand of voet in ijskoud water. Vervolgens werd de Rosenbach-test op een zachte manier gebruikt - slechts één vinger werd afgekoeld. Er werd ook vastgesteld dat koude paroxismale hemoglobinurie een gevolg kan zijn van de onderliggende ziekte - syfilis, die later werd bevestigd door twee artsen - Landsteiner en Donat.

Paroxysmale koude hemoglobinurie is uiterst zeldzaam, is het aantal gediagnosticeerde gevallen niet hoger zijn dan de 1/100000 alle patiënten. Echter, deze vorm van hemolytisch syndroom veel vaker waargenomen in het totale aantal patiënten is hemoglobinurie, bij patiënten met koude hemoglobinurie wordt gedomineerd door mensen gediagnosticeerd met syfilitische ziekte. In de afgelopen twintig jaar is de belangstelling voor de UGS (paroxysmale koude hemoglobinurie) aanzienlijk gegroeid in het proces van het bestuderen van het syndroom bleek dat hij heeft idiopathische vorm, is dat niet geassocieerd met syfilis, noch met enige andere ziekte.

Als de UGS acuut is, dan zijn in de regel ernstige symptomen te wijten aan een virale of bacteriële aandoening, zoals influenza, mazelen, bof, infectieuze mononucleosis. De reactie van Wasserman in dergelijke gevallen kan ook positief zijn, maar vanwege een lage specificiteit kan deze methode geen diagnostisch criterium zijn tegen de achtergrond van paroxismale koude hemoglobinurie.

De redenen voor de ontwikkeling van paroxismale koude hemoglobinurie zijn niet volledig bestudeerd, maar er is vastgesteld dat de intensieve oplossing van erytrocyten de verkoudheid veroorzaakt. Tegelijkertijd zijn er in het bloedplasma pathologische bifasische autohemolysinen, genoemd ter ere van de auteurs van de ontdekking - Donat en Landsteiner. Koelen kan willekeurig zijn - sterk of zwak, soms is het genoeg voor een patiënt om zijn handen onder stromend water te wassen om de pathologische hemolyse van rode bloedcellen te starten na een kleine verandering in temperatuur in de richting van opwarming. Symptomen die typisch zijn voor UGS zijn vergelijkbaar met die van andere acute ziekten, dus wordt vaak paroxismale koude hemoglobinurie gediagnosticeerd in latere ontwikkelingsstadia. Hyperthermie, pijn in het abdominale deel van de buik, rillingen, gelige huidskleur en sclera, hepatomegalie en splenomegalie zijn symptomen van galblaas, hepatitis enzovoort.

Het belangrijkste symptoom van UGS was en blijft de kenmerkende kleur van urine en de structuur ervan - de lagen, in de lagere waarvan methemoglobine, hemoglobinecilinders worden gedetecteerd. Behandeling van paroxismale koude hemoglobinurie bestaat uit het uitsluiten van contact met koude provocators en therapie van de onderliggende ziekte, vooral als het syfilis is. UGS, dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van acute virale infecties (influenza), heeft geen specifieke behandeling nodig en gaat gepaard met een algemeen herstel. De chronische vorm van koude hemoglobinurie is ernstiger en vereist vaak bloedtransfusie, toediening van antispasmodica. Over het algemeen wordt paroxismale koude hemoglobinurie gekenmerkt door volledig klinisch herstel en heeft het een gunstige prognose.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostics hemoglobinuria

Hemoglobinurie moet worden onderscheiden van een ander hemolytisch syndroom - hematurie (bloedafgifte in de urine).

Ondanks de duidelijke tekenen van kleur (kleuring urine), bevestigd objectieve en subjectieve klinische symptomen hemoglobinurie behulp monsters ammoniumsulfaat, detritus en hemosiderine detectie in urinesediment ook informatief "papier" test met elektroforese en immuno bepalen van de aanwezigheid van eiwit in de urine.

[25], [26], [27], [28]

Behandeling hemoglobinuria

• In ernstige vormen, zoals koude paroxismale hemoglobinurie of paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, is transfusie van bloed (erythrocyten) geïndiceerd. 
• Doel van anabole geneesmiddelen (anticomplementaire actie). 
• Een lange behandeling met antioxidanten om de oxidatie van vetten en hun derivaten door peroxide te verminderen. 
• Antianemische therapie, inclusief ijzerbevattende geneesmiddelen. 
• Anti-trombotische therapie, de benoeming van directe en indirecte anticoagulantia.