Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Laesie van KNO-organen met Wegener-granulomatosis
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Wegener-granulomatose is een ernstige algemene ziekte van de groep van systemische vasculitiden. Die wordt gekenmerkt door granulomateuze laesies, in de eerste plaats de bovenste luchtwegen, longen en nieren.
Synoniemen
Necrotiserende respiratoire granulomatose met vasculitis, respiratoire-renale vorm van nodulaire periarteritis, de ziekte van Wegener, necrotisch granuloom van de bovenste luchtwegen met nefritis.
ICD-10 code
M31.3 Wegener-granulomatose.
Epidemiologie
De epidemiologie van Wegener-granulomatose is niet onderzocht, aangezien dit een relatief zeldzame ziekte is die op elke leeftijd (gemiddeld 40 jaar) kan voorkomen. Ongeveer 15% van de patiënten jonger dan 19 jaar oud, kinderen zelden ziek. Nog een paar zieke mannen.
Oorzaken van granulomatose van Wegener
Tot op heden blijft de etiologie van Wegener's granulomatosis onduidelijk, maar de meeste auteurs zijn geneigd te geloven dat dit een auto-immuunziekte is. Bij de ontwikkeling van de ziekte wordt de etiologische rol van virussen (cytomegalovirus, herpes-virussen), evenals de genetische eigenaardigheid van immuniteit verondersteld. Factoren die het begin van de granulomatose van Wegener veroorzaken, getuigen allereerst van exogene sensibilisatie van het organisme; ze zijn niet etiologisch, omdat ze constant op een groot contingent mensen kunnen reageren, maar slechts in enkele gevallen leiden tot de ontwikkeling van Wegener-granulomatose. We kunnen dus aannemen dat er een bepaalde genetische aanleg is. Ten gunste hiervan is een significante toename van het bloed van patiënten met Wegener-granulomatose, het gehalte aan HLA-A8-antigeen, verantwoordelijk voor de genetische aanleg voor auto-immuunziekten.
Pathogenese van Wegener-granulomatosis
Bij de pathogenese van Wegener-granulomatose zijn immunologische aandoeningen van primair belang, in het bijzonder de afzetting van immuuncomplexen in de wanden van bloedvaten en stoornissen van cellulaire immuniteit. Het morfologische beeld wordt gekenmerkt door necrotische vasculitis van middelgrote en kleine arteriën en de vorming van polymorfe celgranules die reuzencellen bevatten.
Symptomen van Wegener-granulomatose
Om KNO patiënten worden meestal behandeld in het beginstadium van de ziekte, en als rhino- faringoskopicheskaya beeld wordt beschouwd als triviaal ontsteking (atrofische, catarrale rhinitis, faryngitis), in verband waarmee de kostbare miste de tijd tot aanvang van de behandeling. Het is belangrijk om de kenmerkende tekenen van neus- en paranasale sinuslaesies met Wegener-granulomatose tijdig te herkennen.
De eerste klacht van patiënten op zoek naar KNO, meestal beperkt tot een verstopte neus (meestal eenzijdig), droogte, slechte slijm, die binnenkort wordt etterende, en vervolgens saniopurulent. Sommige patiënten klagen over bloedingen als gevolg van de ontwikkeling van granulaties in de neusholte of vernietiging van het septum van de neus. Bloedneusbloedingen zijn echter geen pathognomonisch symptoom, omdat ze relatief zeldzaam zijn. Meer permanente symptoom van letsels van de slijmvliezen van de neus, die is gevonden in de vroegste stadia van Wegener, - de vorming van etterige bloedige korsten.
Classificatie
Er zijn gelokaliseerde en gegeneraliseerde vormen van Wegener-granulomatosis. Met een gelokaliseerde vorm ontwikkelen zich ulceratieve necrotische laesies van de KNO-organen, granulomatose van de baan of een combinatie van processen. In algemene vorm samen met granulomatosis bovenste luchtwegen of ogen bij alle patiënten ontwikkelen glomerulonefritis, evenals mogelijke betrokkenheid van het cardiovasculaire systeem, de longen en de huid.
Wegener-granulomatose kan acuut, subacuut en chronisch verlopen, en de primaire lokalisatie van het proces bepaalt niet het verdere verloop van de ziekte. In het geval van een acute variant verloopt de ziekte kwaadaardig, met subacute - het is relatief kwaadaardig en chronische ontwikkeling wordt gekenmerkt door langzame ontwikkeling en langdurig verloop van de ziekte.
Doorlichting
In 2/3 van de gevallen begint de ziekte met het verslaan van de bovenste luchtwegen. Verdere viscerale organen zijn bij het proces betrokken. Wat dit betreft is het voor de vroege diagnose en verlenging van de levensduur van de patiënt van groot belang om de klinische symptomen (etterig of spotten van de neus, zweren in de mond) te kennen. In het beginstadium van de ziekte kunnen ulceratieve necrotische veranderingen alleen in één orgaan worden waargenomen, waarna de laesie zich uitbreidt naar omringende weefsels, uiteindelijk zijn de longen en de nieren betrokken bij het pathologische proces. De ziekte is gebaseerd op gegeneraliseerde vasculaire laesie en necrotiserende granulomatose. De tweede versie van het begin van de ziekte minder vaak voor, het wordt geassocieerd met een letsel van de onderste luchtwegen (luchtpijp, bronchiën, longen) en heet "headless de ziekte van Wegener."
Diagnose van Wegener-granulomatose
Bij de diagnose van Wegener-granulomatose, vooral in de vroege stadia van de ziekte, is een adequate beoordeling van veranderingen in de bovenste luchtwegen, vooral de neus en neusbijholten, uiterst belangrijk. Dit bepaalt de leidende rol van de KNO-arts in de vroege diagnose van de ziekte. De bovenste luchtwegen zijn beschikbaar voor onderzoek en het nemen van een biopsie, die de diagnose van Wegener-granulomatose kan bevestigen of weerleggen.
Biopsie van het slijmvlies moet worden gericht, waarbij zowel het epicentrum als de grenszone van de laesie worden vastgelegd. De basis voor de morfologische kenmerken van de werkwijze productieve aard granulomateuze ontstekingsreactie op de aanwezigheid van gigantische multinucleaire cellen Pirogov-Langhans Type giant meerkernige cellen of vreemde lichamen. Cellen zijn geconcentreerd rond schepen die geen specifieke oriëntatie hebben.
Wat moeten we onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Behandeling van Wegener-granulomatose
Het doel van de therapie is remissie en exacerbatie van de ziekte te bereiken en vervolgens te handhaven. De belangrijkste principes van de behandelingstactiek kunnen vroege en tijdige behandeling zijn, individuele selectie van het geneesmiddel, doses en tijdstip van behandeling voor exacerbatie, langdurige behandeling, rekening houdend met de progressieve aard van de ziekte.
De basis van de behandeling is het gebruik van glucocorticoïden in combinatie met cytostatica. In de regel is de initiële onderdrukkende dosis glucocorticoïden 6080 mg prednisolon per dag oraal (1-1,5 mg / kg lichaamsgewicht per dag), met onvoldoende effectiviteit, de dosis wordt verhoogd tot 100 - 120 mg. Als in dit geval het niet mogelijk is om de ziekte te beheersen, wordt de zogenaamde pulstherapie gebruikt-schrijft 1000 mg methylprednisodon voor 3 opeenvolgende dagen voor, wordt het medicijn intraveneus toegediend in een 0,9% natriumchloride-oplossing.