Otosclerose

Otosclerose (otospongiose) is een aandoening van het gehoororgaan, veroorzaakt door een focaal pathologisch proces in het benige labyrint, dat vaak leidt tot fixatie van de basis van de stijgbeugel in het vestibulaire venster, wat zich manifesteert als progressief, meestal bilateraal, gehoorverlies en tinnitus. Dit is een focale verandering in de enchondrale laag van het benige kapsel van het oorlabyrint.

ICD-10-code

• H80 Otosclerose.
  • H80.0 Otosclerose van het ovale venster, niet-oblitererend.
  • H80.1 Otosclerose van het ovale venster, oblitererend.
  • H80.2 Cochleaire otosclerose.
  • H80.8 Andere vormen van otosclerose.
  • H80.9 Otosclerose, niet gespecificeerd.

Epidemiologie van otosclerose

De prevalentie van otosclerose onder de bevolking is ongeveer 1%. De ziekte komt voor in alle leeftijdsgroepen en klinische verschijnselen worden het vaakst vastgesteld tussen de 20 en 50 jaar. Vrouwen komen het meest voor in een verhouding van 2 op 1. De prevalentie is laag bij mensen van Afrikaanse afkomst (0,5% van de bevolking).

Classificatie van otosclerose

Afhankelijk van de aard van de audiometrische curve worden er onderscheid gemaakt tussen trommelvlies (fenestraal), cochleair (retrofenestraal, intracochleair, labyrintisch) en gemengde (tympanocochleair, fenestroretrofenestraal) vormen van otosclerose. De eerste wordt gekenmerkt door normale waarden van de auditieve gevoeligheid met botgeleiding. De tweede audiologische curve verschilt niet van sensorineuraal gehoorverlies. De derde combineert de kenmerken van de eerste en tweede.

Oorzaken van otosclerose

De oorzaak van otosclerose is niet vastgesteld. Naast de vele theorieën over de oorsprong van de ziekte, wordt de invloed van ontsteking en infectieuze effecten benadrukt.

Recente studies hebben de provocerende rol van het mazelenvirus bij patiënten met een genetische aanleg voor otosclerose aangetoond. Verhoogde IgG-waarden, specifiek voor mazelenvirusantigenen, zijn waargenomen in de perilymfe van patiënten. Deze antigenen zijn ook met immunohistochemische methoden geïsoleerd uit een actieve otosclerotische laesie, maar de daadwerkelijke rol van het virus bij de ontwikkeling van de ziekte is nog niet vastgesteld.

Otosclerose - Oorzaken en Pathogenese

Symptomen van otosclerose

Symptomen van otosclerose zijn onder meer gehoorverlies en tinnitus die in wisselende mate toenemen. Perioden van stabilisatie wisselen af met perioden van aanzienlijk gehoorverlies, maar gehoorverlies, net als doofheid, neemt nooit af. Een snelle ontwikkeling van de ziekte, kenmerkend voor de zogenaamde juveniele vorm, waarbij ernstig gehoorverlies zich in korte tijd ontwikkelt, wordt zelden waargenomen. Volgens sommige auteurs treedt 70-80% van de eerste manifestaties van otosclerose op tussen de leeftijd van 20 en 40 jaar. Gehoorverlies bij otosclerose is meestal bilateraal en er kunnen enkele maanden tot jaren verstrijken tussen het optreden ervan aan de ene en de andere kant. Een kenmerkend teken van otosclerose is een relatief betere spraakwaarneming in lawaaiige omstandigheden dan in stilte - paracusis willisii (Willis-symptoom, Willis-fenomeen, paracusie).

Otosclerose - Symptomen

Diagnose van otosclerose

Otoscopische tekenen van otosclerose zijn uiterst zeldzaam. Karakteristieke symptomen worden slechts bij 10-21% van de patiënten gevonden. Deze omvatten het symptoom van Lempert (verdunning van het trommelvlies met een kleurverandering als gevolg van atrofie van de vezellaag) en het symptoom van Schwartze (doorschijnendheid van het roze, hyperemische slijmvlies in het voorgebergte door het verdunde trommelvlies: een teken van het actieve stadium van otosclerose). Kenmerkend zijn de afwezigheid of afname van de hoeveelheid zwavel (symptoom van Tounbee), atrofie en droogheid van de huid van de uitwendige gehoorgang. Bij otosclerose worden ook een afname van de gevoeligheid van de huid van de uitwendige gehoorgang en het trommelvlies, een afname van de secretie van de zweetklieren en een verwijde uitwendige gehoorgang (symptoom van Virchowsky-Tillot) waargenomen.

Otosclerose - Diagnose

Behandeling van otosclerose

Gehoorverlies als gevolg van otosclerose kan goed worden gecorrigeerd met behulp van hoortoestellen. Daarom moet het voorgesprek met de patiënt eindigen met een uitleg over de mogelijkheid om voor een behandelmethode te kiezen: chirurgisch (met een zekere kans op complicaties) of elektroakoestisch (zonder dit nadeel).

Otosclerose - Behandeling

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]