Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Ziekte van Schoenlein-Genoch en nierschade
Laatst beoordeeld: 04.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
De ziekte van Henoch-Schönlein purpura is een systemische vasculitis die voornamelijk kleine bloedvaten aantast met afzetting van immuuncomplexen die IgA bevatten in de wanden, en zich manifesteert in huidafwijkingen gecombineerd met afwijkingen in het maag-darmkanaal, de nierglomeruli en de gewrichten. De naam "Henoch-Schönlein purpura" kent verschillende synoniemen: anafylactoïde purpura, allergische vasculitis, leukocytoclastische vasculitis, reumatoïde purpura. In Rusland is de meest voorkomende term "hemorragische vasculitis".
Epidemiologie
De ziekte Schönlein-Henoch purpura werd in 1838 door Schönlein beschreven als een combinatie van artritis en palpabele purpura. In 1868 beschreef Henoch vier kinderen met afwijkingen aan het maag-darmkanaal in combinatie met huid- en gewrichtsuitsteeksels, en 30 jaar later meldde hij de mogelijkheid van nierschade bij dit syndroom.
Hemorragische vasculitis is de meest voorkomende vorm van systemische vasculitis. Henoch-Schönlein purpura komt voor bij mensen van alle leeftijden, maar het vaakst bij kinderen van 3 tot 15 jaar. In Europa bedraagt de incidentie van Henoch-Schönlein purpura bij kinderen jonger dan 14 jaar 14 gevallen per 100.000 kinderen, in de VS 10 gevallen per 100.000. Jongens zijn twee keer zo vaak ziek als meisjes, maar met de leeftijd verdwijnt het verschil in incidentie. De ziekte wordt vaker in de wintermaanden vastgesteld. Nierschade wordt gemiddeld opgemerkt bij 25-30% van de patiënten met Henoch-Schönlein purpura (van 10-20% in Italië tot 50-60% in Oostenrijk, de VS en Polen).
[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]
Oorzaken Ziekte van Schoenlein-Genoch
Oorzaken van Schönlein-Tenoch purpura zijn onder meer infecties, voedselallergieën, geneesmiddelenintolerantie en alcoholgebruik. In de meeste gevallen gaat de ziekte vooraf aan een neus-keelholte- of darminfectie.
Het ontstaan van hemorragische vasculitis wordt in verband gebracht met een aantal bacteriën en virussen. Het meest duidelijk aangetoonde verband met de ziekte is een infectie veroorzaakt door streptokokken en stafylokokken, cytomegalovirus, parvovirus B19 en humaan immunodeficiëntievirus. Minder vaak wordt een verband opgemerkt met darmbacteriën, yersinia en mycoplasma.
Het ontstaan van Henoch-Schönlein purpura is beschreven na het gebruik van bepaalde medicijnen, waaronder vaccins en serums, antibiotica (penicilline), thiazidediuretica en kinidine.
Symptomen Ziekte van Schoenlein-Genoch
Hemorragische vasculitis is in de meeste gevallen een goedaardige aandoening die spontaan in remissie gaat of binnen enkele weken na het begin herstelt. Bij sommige patiënten, voornamelijk volwassenen, vertoont Henoch-Schönlein purpura echter een recidiverend beloop met ernstige nierschade tot gevolg.
De karakteristieke extrarenale symptomen van Henoch-Schönlein purpura (huid-, gewrichts- en maag-darmletsels) kunnen in willekeurige volgorde gedurende meerdere dagen, weken of gelijktijdig optreden.
Waar doet het pijn?
Diagnostics Ziekte van Schoenlein-Genoch
Er zijn geen specifieke laboratoriumtests voor het diagnosticeren van Henoch-Schönlein purpura.
De meeste patiënten met een hoge vasculitisactiviteit hebben een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR). Bij kinderen vertoont 30% van de gevallen een verhoogde antistreptolysine-O-titer, reumafactor en een verhoogd C-reactief proteïne.
Het belangrijkste laboratoriumkenmerk van Henoch-Schönlein purpura – een verhoogde IgA-spiegel in het bloedplasma – wordt bij 50-70% van de patiënten in het acute stadium van de ziekte vastgesteld. Een jaar na de acute episode normaliseert het IgA-gehalte in de meeste gevallen zonder recidief van purpura, zelfs als het urinaire syndroom aanhoudt. Bij een derde van de patiënten worden IgA-bevattende immuuncomplexen gedetecteerd tijdens een hoge vasculitisactiviteit.
Wat moeten we onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Behandeling Ziekte van Schoenlein-Genoch
De behandeling van Henoch-Schönlein purpura is afhankelijk van de overheersende klinische symptomen.
- Indien er sprake is van een infectie, is antibacteriële therapie geïndiceerd.
- Huid- en gewrichtsaandoeningen zonder viscerale manifestaties zijn een indicatie voor het gebruik van NSAID's.
- Bij ernstige huid- en maag-darmafwijkingen worden glucocorticoïden voorgeschreven. Volgens sommige auteurs voorkomt vroegtijdige toediening van prednisolon in een korte kuur de ontwikkeling van glomerulonefritis bij Henoch-Schönlein purpura.
Prognose
De prognose van Henoch-Schönlein purpura is over het algemeen gunstig, ondanks frequente recidieven van de ziekte, die bij bijna 50% van de patiënten worden waargenomen. De ontwikkeling van glomerulonefritis verslechtert de prognose van patiënten met hemorragische vasculitis. Nefritis met de ontwikkeling van chronisch nierfalen is de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met Henoch-Schönlein purpura. In Europa bedraagt het aandeel nefritis bij Henoch-Schönlein purpura onder de oorzaken van terminaal chronisch nierfalen bij kinderen meer dan 3%.
Het beloop van glomerulonefritis bij hemorragische vasculitis bij volwassenen en kinderen verschilt aanzienlijk. Kinderen hebben vaker een voorbijgaande hematurie zonder significante proteïnurie en functionele stoornissen. Volwassenen hebben vaker een snel progressieve glomerulonefritis, arteriële hypertensie, nefrotisch syndroom en vroegtijdige nierfunctiestoornissen, wat aanleiding geeft tot het gebruik van agressievere therapeutische regimes. Bij proteïnurie van meer dan 1 g/dag en/of nierfunctiestoornissen is het risico op het ontwikkelen van chronisch nierfalen bij kinderen 18% en bij volwassenen 28%.
De prognosewaarde voor nefritis bij patiënten met Henoch-Schönlein purpura is niet alleen de leeftijd, maar ook de klinische manifestaties en morfologische tekenen.
Geïsoleerde microhematurie gaat gepaard met een 100% 10-jaarsoverleving. Proteïnurie van meer dan 1 g/dag, nefrotische of acute nefritische syndromen bij aanvang van glomerulonefritis verslechteren de prognose. Macrohematurie gaat gepaard met een hoge kans op een groot percentage maantjes in de nierbiopsie en een snelle verslechtering van de nierfunctie.
Van de morfologische kenmerken hebben het percentage glomeruli met maantjes en interstitiële fibrose een prognostische betekenis. In dit geval is bij volwassen patiënten met maantjes in minder dan 50% van de glomeruli het risico op chronisch nierfalen hoger dan bij kinderen.
Over het algemeen hebben Henoch-Schönlein purpura en de daarmee gepaard gaande nefritis een relatief gunstige prognose: bij de algemene populatie van zieke kinderen wordt in 94% van de gevallen een volledig herstel waargenomen, en bij volwassenen in 89%.