Trombocytopenie en bloedplaatjesdisfunctie

Afbraak van het bloedsysteem, waarbij er circuleert onvoldoende bloedplaatjes - cellen verschaffen van hemostase en speelt een belangrijke rol bij bloedstolling, wordt gedefinieerd als trombocytopenie (code ICD-10 - D69.6).

Dan is de trombocytopenie gevaarlijk? Een verminderde concentratie van bloedplaatjes (minder dan 150 duizend / μl) verslechtert de stolligheid van bloed, zodat er een kans is op spontane bloedingen met aanzienlijk bloedverlies bij de geringste schade aan de bloedvaten.

Bloedplaatjes ziekten omvatten abnormale toename van bloedplaatjes niveau (trombocytemie myeloproliferatieve ziekten, als reactieve trombocytose fenomeen), waardoor het niveau van bloedplaatjes - trombocytopenie en bloedplaatjesdysfunctie. Elk van deze voorwaarden vkpyuchaya staat met verhoogde bloedplaatjes, kan verstoring van de vorming van een hemostatische stolsel en bloeden veroorzaken.

Bloedplaatjes zijn fragmenten van megakaryocyten die hemostase van circulerend bloed verschaffen. Trombopoietine wordt gesynthetiseerd door de lever als reactie op een afname in het aantal beenmerg megakaryocyten en circulerende bloedplaatjes en stimuleert het beenmerg om de synthese van bloedplaatjes megakaryocyten. Thrombocyten circuleren 7-10 dagen in de bloedbaan. Ongeveer 1/3 van de bloedplaatjes wordt tijdelijk in de milt gedeponeerd. Normaal is het aantal bloedplaatjes 140.000-440.000 / μL. Echter kan het aantal bloedplaatjes enigszins variëren afhankelijk van de fase van de menstruele cyclus, afname late zwangerschap (gestational trombocytopenie) en stijgen in reactie op inflammatoire cytokinen van het ontstekingsproces (secundaire of reactieve trombocytose). Uiteindelijk worden de bloedplaatjes vernietigd in de milt.

Oorzaken van trombocytopenie

De oorzaken van trombocytopenie onder verminderde productie van bloedplaatjes, verhoogd aantal trombocyten vastlegging in de milt met een normale overlevingskansen, verhoogde bloedplaatjes vernietiging of het verbruik van bloedplaatjes en verdunning van de combinatie van de bovengenoemde redenen. Verhoogde sekwestratie van bloedplaatjes in de milt duidt op de aanwezigheid van splenomegalie.

Het risico van bloeding is omgekeerd evenredig met het aantal bloedplaatjes. Met een aantal bloedplaatjes van minder dan 50.000 / μL wordt er gemakkelijk een lichte bloeding veroorzaakt en neemt het risico op ernstige bloedingen toe. Op een niveau van bloedplaatjes tussen 20 000 en 50 000 / μl kan bloeding optreden, zelfs met een lichte verwonding; met een aantal bloedplaatjes van minder dan 20.000 / μL is spontane bloeding mogelijk; met een aantal bloedplaatjes van minder dan 5000 / μL is de ontwikkeling van duidelijke spontane bloeding waarschijnlijk.

Bloedplaatjesstoornissen kunnen optreden met een intracellulair trombocytenafwijkingstekort of met een extern effect dat de functie van normale bloedplaatjes beschadigt. Disfunctie kan aangeboren en verworven zijn. Van aangeboren aandoeningen is de ziekte van Willebrand de meest voorkomende en minder intracellulaire plaatjesdefecten. Verworven schendingen van de functie van bloedplaatjes zijn vaak het gevolg van verschillende ziekten, het gebruik van aspirine of andere medicijnen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Andere oorzaken van trombocytopenie

Bloedplaatjesafbraak kunnen optreden als gevolg van immuunfactoren (HIV-infectie, drugs, bindweefselziekten, lymfoproliferatieve ziekte, bloedtransfusie) of door niet-immune oorzaken (gramnegatieve sepsis, acute respiratory distress syndrome). Klinische en laboratoriumtekens zijn vergelijkbaar met die met idiopathische trombocytopenische purpura. Alleen een studie van de medische geschiedenis kan de diagnose bevestigen. Behandeling is geassocieerd met de correctie van de onderliggende ziekte.

Acute respiratoire noodsyndroom

Patiënten met acuut respiratoir distress syndroom kunnen niet-immune trombocytopenie ontwikkelen, mogelijk als gevolg van de afzetting van bloedplaatjes in het capillaire bed van de longen.

[6], [7], [8], [9], [10]

Bloedtransfusie

Posttransfusie purpura wordt veroorzaakt door immuunvernietiging vergelijkbaar met ITP, behalve dat het een voorgeschiedenis van bloedtransfusie heeft in de periode van 3 tot 10 dagen. Patiënten, meestal vrouwen zonder antigeenplaatjes (PLA-1), die bij de meeste mensen verkrijgbaar zijn. Transfusies van PLA-1-positieve bloedplaatjes stimuleren de productie van PLA-1-antilichamen die (het mechanisme is onbekend) kunnen reageren met PLA-1-negatieve bloedplaatjes van de patiënt. Het resultaat is ernstige trombocytopenie, die optreedt binnen 2-6 weken.

[11], [12]

Bindweefsel en lymfoproliferatieve ziekten

Bindweefsel (bijv. SLE) en lymfoproliferatieve aandoeningen kunnen immuuntrombocytopenie veroorzaken. Glucocorticoïden en splenectomie zijn vaak effectief.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Door geneesmiddelen geïnduceerde immuunvernietiging

Kinidine, kinine, sulfonamiden, carbamazepine, methyldopa, aspirine, orale antidiabetica, goudzouten en rifampicine kan trombocytopenie, meestal veroorzaakt door een immuunreactie, waarbij het geneesmiddel bindt aan de bloedplaatjes om een nieuwe "vreemde" antigen veroorzaken. Deze ziekte is niet te onderscheiden van ITP, behalve de geschiedenis van het gebruik van het medicijn. Wanneer het medicijn wordt gestopt, stijgt de hoeveelheid bloedplaatjes binnen 7 dagen. Goud-geïnduceerde trombocytopenie is een uitzondering, omdat er gedurende vele weken goudzouten in het lichaam te vinden zijn.

Ongeveer 5% van de patiënten die UFH ontwikkelt trombocytopenie, hetgeen mogelijk is, zelfs bij het toewijzen van zeer lage doses heparine (bijvoorbeeld door wassen van de arteriële of veneuze catheter). Het mechanisme is meestal immuun. Bloeden kunnen manifesteren, maar vaker bloedplaatjes aggregaten, waardoor vasculaire occlusie met de ontwikkeling van paradoxale arteriële en veneuze trombose, soms levensbedreigende (bijvoorbeeld arteriële trombotische occlusie, beroerte, acuut myocardiaal infarct). Heparine moet worden geannuleerd bij alle patiënten met die ontwikkeld trombocytopenie of afname aantal bloedplaatjes meer dan 50%. Sinds 5 dagen van heparine voldoende is voor de behandeling van veneuze trombose, en de meeste patiënten beginnen die orale anticoagulantia gelijktijdig met de ontvangst van heparine, neemt heparine annulering gewoonlijk plaats veilig. Heparine met laag molecuulgewicht (LMWH) is minder immunogeen dan ongefractioneerde heparine. Echter LMWH niet gebruikt door heparine geïnduceerde trombocytopenie, omdat de meeste antilichamen kruisreactiviteit met LMWH.

[19], [20], [21]

Gram-negatieve sepsis

Gramnegatieve sepsis veroorzaakt vaak niet-immune trombocytopenie, wat overeenkomt met de ernst van de infectie. Causale thrombocytopenie kunnen vele factoren: gedissemineerde intravasculaire coagulatie, vorming van immuuncomplexen die kunnen interageren met bloedplaatjes activering van complement en bloedplaatjes afzetting op het beschadigde endotheeloppervlak.

HIV-infectie

Patiënten die zijn geïnfecteerd met HIV kunnen een immuunthrombocytopenie ontwikkelen, vergelijkbaar met ITP, behalve voor de associatie met HIV. Het aantal bloedplaatjes kan verhoogd worden door de benoeming van glucocorticoïden, die vaak onthouden worden van gebruik totdat het aantal bloedplaatjes onder de 20.000 / μl daalt, omdat deze geneesmiddelen de immuniteit verder kunnen verminderen. Het aantal bloedplaatjes is ook meestal verhoogd na het gebruik van antivirale geneesmiddelen.

Pathogenese van trombocytopenie

Pathogenese trombocytopenie ligt ofwel in de pathologie hematopoëtische systeem en vermindering van de productie van bloedplaatjes myeloïde beenmergcellen (megakaryocyten) of pakken gemodiereza en verhoogde afbraak van bloedplaatjes (fagocytose) of pathologieën en bloedplaatjes sequestratie in de milt vertraging.

In het beenmerg van gezonde mensen worden dagelijks gemiddeld 10 ¹¹ bloedplaatjes geproduceerd , maar deze circuleren niet allemaal in de systemische bloedsomloop: reservebloedplaatjes worden in de milt opgeslagen en zonodig vrijgegeven.

Wanneer bij het onderzoek van een patiënt geen ziekten worden ontdekt die een verlaging van het aantal bloedplaatjes hebben veroorzaakt, wordt een diagnose van trombocytopenie van een onbekend ontstaan of idiopathische trombocytopenie gesteld. Maar dit betekent niet dat de pathologie "zomaar" ontstond.

Trombocytopenie, geassocieerd met een daling van de trombocytenproductie, ontwikkelt zich met een tekort aan vitamine B12 en B9 (foliumzuur) en aplastische bloedarmoede in het lichaam.

Leukopenie en trombocytopenie in combinatie met aandoeningen van beenmergfunctie geassocieerd met acute leukemie, lymfosarcoom, metastatische kanker van andere organen. Remming van bloedplaatjesproductie kan te wijten zijn aan structurele veranderingen in hematopoietische stamcellen uit beenmerg (zogenaamde myelodysplastisch syndroom), congenitale hypoplasie hematopoiese (Fanconi-syndroom), myelofibrose megakariotsitozom of beenmerg.

Lees ook - Oorzaken van trombocytopenie

Symptomen van trombocytopenie

Trombocytenafwijkingen leiden tot een typisch patroon van bloeding in de vorm van meerdere petechiën op de huid, meestal meer op de benen; verspreide kleine ecchymosen op plaatsen van licht letsel; bloeding van de slijmvliezen (nasale bloeding, bloeding in het maagdarmkanaal en urogenitaal stelsel, vaginale bloedingen), duidelijke bloeding na chirurgische ingrepen. Ernstige bloedingen in het maag-darmkanaal en het centrale zenuwstelsel kunnen levensbedreigend zijn. Uitingen van ernstige bloedingen in het weefsel (bijvoorbeeld diep visceraal hematoom of hemarthrosis) zijn echter niet typisch voor de pathologie van bloedplaatjes en duiden op de aanwezigheid van secundaire hemostase (bijvoorbeeld hemofilie).

Auto-immune trombocytopenie

Pathogenese stroomuitval wordt gescheiden in bloedplaatjes immuunsysteem en nonimmune. En de meest voorkomende is auto-immune trombocytopenie. De lijst van immune pathologieën waarin zij zich manifesteert omvat: idiopathische trombocytopenie (idiopathische trombocytopenische purpura of ziekte trombocytopenische purpura ), systemische lupus erythematosus, syndromen Sharpe of Sjogren, antifosfolipidesyndroom, etc. Al deze omstandigheden hebben gemeen dat het lichaam antilichamen die zijn eigen aanvallen. Gezonde cellen, inclusief bloedplaatjes.

Er moet rekening worden gehouden met het feit dat als de antilichamen van een zwangere vrouw met immuunge-trombocytopenische purpura de foetale bloedstroom binnenkomen in een kind in de neonatale periode, voorbijgaande trombocytopenie wordt onthuld.

Volgens sommige rapporten kunnen antilichamen tegen bloedplaatjes (hun membraanglycoproteïnen) in bijna 60% van de gevallen worden gedetecteerd. Antilichamen hebben immunoglobuline G (IgG) en als resultaat worden bloedplaatjes gevoeliger voor verhoogde fagocytose met miltmacrofagen.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Congenitale trombocytopenie

Veel afwijkingen en hun resultaat - chronische trombocytopenie - hebben een genetische pathogenese. Het stimuleert megakaryocyten gesynthetiseerd in de lever trombopoietine-eiwit gecodeerd op chromosoom 3p27, en is verantwoordelijk voor het effect van trombopoietine aan een specifiek receptoreiwit wordt gecodeerd door gen C-MPL.

Zoals voorgesteld, congenitale thrombocytopenie (met name amegakariotsitarnaya trombocytopenie), en erfelijke trombocytopenie (bij familiaire aplastische anemie, Wiskott-Aldrich syndroom, Hegglina-Mey et al.) Heeft betrekking op een mutatie van één van deze genen. Bijvoorbeeld een erfelijke gen-mutante vormen constant geactiveerd trombopoietine receptor die hyperproductie abnormale megakaryocyten veroorzaakt, staat is een voldoende hoeveelheid bloedplaatjes te vormen.

De gemiddelde levensduur van circulerende bloedplaatjes is 7-10 dagen, hun celcyclus wordt gereguleerd door het anti-apoptotische membraaneiwit BCL-XL, dat wordt gecodeerd door het BCL2L1-gen. In principe is de functie van BCL-XL om cellen te beschermen tegen schade en geïnduceerde apoptose (dood), maar het bleek dat wanneer het gen is gemuteerd, het fungeert als een activator van apoptotische processen. Daarom kan de vernietiging van bloedplaatjes sneller plaatsvinden dan hun vorming.

Maar erfelijke disaggregatie trombocytopenie, karakteristiek voor hemorrhagische diathese (Glanzman's trombasthenie) en Bernard-Soulier-syndroom, heeft een iets andere pathogenese. Vanwege een gendefect, wordt trombocytopenie waargenomen bij jonge kinderen als gevolg van een stoornis in de structuur van bloedplaatjes, waardoor wordt voorkomen dat ze aan elkaar "kleven" om een bloedstolsel te vormen, wat nodig is om het bloeden te stoppen. Bovendien worden dergelijke inferieure bloedplaatjes versneld weggeworpen in de milt.

[32], [33], [34], [35], [36],

Secundaire trombocytopenie

Trouwens, over de milt. Splenomegalie - verhogen van de grootte van de milt - ontwikkelen om verschillende redenen (als gevolg van leverpathologieën, infecties, hemolytische anemie, leverader verstopping, infiltratie van tumorcellen in leukemie en lymfomen, enz.), En dit leidt tot het feit dat het kan vertraagd tot een derde van de totale trombocytenmassa. Dientengevolge is er een chronische verstoring van het bloedsysteem, die wordt gediagnosticeerd als symptomatische of secundaire trombocytopenie. Met een toename van dit orgaan in veel gevallen is splenectomie geïndiceerd voor trombocytopenie of, eenvoudiger gezegd, verwijdering van de milt met trombocytopenie.

Chronische trombocytopenie kan zich ook ontwikkelen als gevolg van hypersplenisch syndroom, wat hyperfunctie van de milt betekent, evenals voortijdige en te snelle afbraak van bloedcellen door de fagocyten. Hyperplenisme is secundair van aard en meestal te wijten aan malaria, tuberculose, reumatoïde artritis of een tumor. Dus in feite wordt secundaire trombocytopenie een complicatie van deze ziekten.

Secundaire trombocytopenie geassocieerd met systemische bacteriële of virale infecties: Epstein-Barr-virus, HIV, tsitomegavirusom, parvovirus, hepatitis, varicella-zoster-virus (de verwekker van waterpokken) of rubivirusom (veroorzaakt rodehond).

Bij blootstelling aan het lichaam (rechtstreeks op het beenmerg en de myeloïde cellen) van ioniserende straling en het gebruik van grote hoeveelheden alcohol, kan zich secundaire acute trombocytopenie ontwikkelen.

Trombocytopenie bij kinderen

Volgens het onderzoek is het aantal bloedplaatjes in de foetus in het tweede trimester van de zwangerschap groter dan 150.000 / mkl. Trombocytopenie bij pasgeborenen is aanwezig na 1-5% van de geboorten en ernstige trombocytopenie (wanneer bloedplaatjes minder dan 50 duizend / μl zijn) komt voor in 0,1 - 0,5% van de gevallen. In dit geval wordt een aanzienlijk deel van de kinderen met deze pathologie te vroeg geboren of treedt placenta-insufficiëntie of hypoxie van de foetus op. U15-20% van pasgeboren trombocytopenie is allo-immuniteit - als gevolg van het ontvangen van antilichamen van de moeder tegen bloedplaatjes.

Andere oorzaken van thrombocytopenie Neonatologists vindt genetische defecten beenmerg megakaryocyten, congenitale autoimmuunziekten, de aanwezigheid van infecties en verspreide intravasculaire coagulatie (diffuse intravasale stolling).

In de meeste gevallen is trombocytopenie bij kinderen ouder symptomatisch en onder de mogelijke pathogenen zijn schimmels, bacteriën en virussen, bijvoorbeeld cytomegalovirus, toxoplasma, rubella of het mazelenvirus. Vooral vaak treedt acute trombocytopenie op met schimmel- of gram-negatieve bacteriële infectie.

Vaccinaties bij patiënten met trombocytopenie worden met voorzichtigheid uitgevoerd en bij ernstige vormen van pathologie kan een preventieve vaccinatie door injectie en huidtoepassingen (met huidafbraak) gecontraïndiceerd zijn.

Zie voor meer informatie - Trombocytopenie bij kinderen, evenals - Trombocytopenische purpura bij kinderen

Trombocytopenie tijdens de zwangerschap

Trombocytopenie tijdens de zwangerschap kan vele oorzaken hebben. Men moet echter rekening houden met het feit dat het gemiddelde aantal bloedplaatjes tijdens de zwangerschap afneemt (tot 215 duizend / μl), en dit is normaal.

Ten eerste is bij zwangere vrouwen de verandering in het aantal bloedplaatjes geassocieerd met hypervolemie - een fysiologische toename van het bloedvolume (een gemiddelde van 45%). Ten tweede is het verbruik van bloedplaatjes in deze periode toegenomen, en het beenmerg megakaryocyten produceren niet alleen plaatjes, maar ook aanzienlijk meer thromboxaan A2, de aggregatie van bloedplaatjes nodig is voor de (coagulatie) van het bloed.

Bovendien, α-granules van bloedplaatjes zwangere intensief gesynthetiseerde glikoproten dimere PDGF - bloedplaatjes afgeleide groeifactor die de groei, deling en differentiatie van cellen reguleert, en speelt ook een cruciale rol in de vorming van bloedvaten (inclusief foetaal).

Zoals opgemerkt door verloskundigen, wordt asymptomatische trombocytopenie waargenomen bij ongeveer 5% van de zwangerschappen met een normale zwangerschapsduur; in 65-70% van de gevallen is er een trombocytopenie van een onbekend ontstaan. 7,6% van de zwangere vrouwen heeft een matige mate van trombocytopenie en 15-21% van de vrouwen met pre-eclampsie en gestosis ontwikkelt ernstige trombocytopenie tijdens de zwangerschap.

Classificatie van trombocytopenie

Reden	Voorwaarden
Verstoring van de productie van bloedplaatjes Vermindering of afwezigheid van megakaryocyten in het beenmerg. Afgenomen productie van bloedplaatjes, ondanks de aanwezigheid van megakaryocyten in het beenmerg	Leukemie, aplastische anemie, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (bij sommige patiënten), myelosuppressieve medicatie. Door alcohol geïnduceerde trombocytopenie, trombocytopenie bij megaloblastaire anemie, HIV-geassocieerde trombocytopenie, myelodysplastisch syndroom
Sequestratie van bloedplaatjes in de vergrote milt	Cirrose met congestieve splenomegalie, myelofibrose met myeloïde metaplasie, de ziekte van Gaucher
Verhoogde vernietiging van bloedplaatjes of immuunafbraak van bloedplaatjes	Idiopathische trombocytopenische purpura, HIV-geassocieerde trombocytopenie, post-transfusie purpura, door geneesmiddel geïnduceerde trombocytopenie, neonatale alloimmune thrombocytopenia, bindweefselaandoeningen, lymfoproliferatieve ziekte
Vernietiging niet veroorzaakt door immuunmechanismen	Gedissemineerde intravasculaire coagulatie, trombotische trombocytopenische purpura, hemolytisch-uremisch syndroom, trombocytopenie bij acute respiratoire distress-syndroom
Teelt	Massieve bloedtransfusies of wisseltransfusies (verlies van de levensvatbaarheid van bloedplaatjes in opgeslagen bloed)

[37], [38], [39], [40], [41]

Trombocytopenie door sekwestratie in de milt

Verhoogde sekwestratie van bloedplaatjes in de milt treedt op bij verschillende ziekten vergezeld van splenomegalie. Het verschijnt bij patiënten met congestieve splenomegalie veroorzaakt door verreikende cirrose. Het aantal bloedplaatjes is gewoonlijk groter dan 30.000 μl, totdat de ziekte veroorzakende splenomegalie leidt tot een verstoring van de productie van bloedplaatjes (bijv. Myelofibrose met myeloïde metaplasie). Onder stress worden bloedplaatjes vrijgegeven uit de milt na blootstelling aan adrenaline. Daarom leidt trombocytopenie, alleen veroorzaakt door de sekwestratie van bloedplaatjes in de milt, niet tot verhoogde bloedingen. Splenectomie normaliseert trombocytopenie, maar het gedrag wordt niet aangetoond, totdat er sprake is van ernstige trombocytopenie, bovendien als gevolg van een gestoorde hematopoëse.

Geneesmiddel trombocytopenie

Medicatie of geneesmiddel geïnduceerde trombocytopenie als gevolg van het feit dat veel conventionele farmacologische middelen het bloedsysteem kan beïnvloeden en sommige - de productie van megakaryocyten te onderdrukken in het beenmerg.

Opsomming omvat medicijnen die leiden trombocytopenie is uitgebreid en omvat antibiotica en sulfonamiden, analgetica en NSAID's, thiazidediuretica en drugs protiepilepticheskie basis van valproïnezuur. Voorbijgaande, namelijk, voorbijgaande trombocytopenie kan veroorzaken interferonen, en protonpompremmers (gebruikt bij de behandeling van maag- en darmzweren).

Trombocytopenie na chemotherapie is een bijwerking van antikankergeneesmiddelen, cytostatica (methotrexaat, carboplatin, etc.) Door indrukken van functies organen en myelotoxisch effecten op het beenmerg.

Een heparine-geïnduceerde trombocytopenie ontwikkelt als gevolg van die toegepast voor de behandeling en profylaxis van diepe veneuze trombose en longembolie, heparine anticoagulant direct effect, d.w.z. Vermindert en remt de aggregatie van bloedplaatjes bloedstolling. Heparine is idiosyncratische auto-immuunreactie die zich manifesteert in de activering van bloedplaatjes factor 4 (PF4 cytokine proteïne), dat vrijkomt uit α-granules van geactiveerde bloedplaatjes en bindt aan heparine zijn effect op het endotheel van bloedvaten te neutraliseren.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Graden van trombocytopenie

Er moet rekening worden gehouden met het feit dat het aantal bloedplaatjes van 150.000 / μL tot 450.000 / μL normaal is; en er zijn twee pathologieën geassocieerd met bloedplaatjes: de huidige trombocytopenie en trombocytose, waarbij het aantal bloedplaatjes de fysiologische norm overschrijdt. Trombocytose heeft twee vormen: reactieve en secundaire trombocytose. De reactieve vorm kan zich ontwikkelen na verwijdering van de milt.

De mate van trombocytopenie varieert van mild tot ernstig. Met een gemiddelde graad is het niveau van circulerende bloedplaatjes 100.000 / μL; met matig ernstig - 50-100 duizend / mkl; bij ernstig - onder 50 duizend / mkl.
Volgens hematologen, hoe lager het niveau van trombose in het bloed, hoe ernstiger de symptomen van trombocytopenie. Milde pathologie kan geen oefening, en op een gematigd op de huid (vooral in de benen), huiduitslag met trombocytopenie - een plek blauwe plekken (petechiae), rood of paars.

Als het aantal bloedplaatjes lager is dan 10-20 duizend / μl. Spontane vorming van hematomen (purpura), bloeding uit de neus en tandvlees.

Acute trombocytopenie is vaak een gevolg van infectieziekten en heeft binnen twee maanden een spontane oplossing. Chronische immune trombocytopenie houdt aan langer dan zes maanden aan, en vaak blijft de specifieke oorzaak onverklaard (trombocytopenie van een onbekend ontstaan).

Bij zeer ernstige trombocytopenie (. Met aantal bloedplaatjes <5000 / mm) ernstige, fatale complicaties, subarachnoïdale of intracerebrale bloeding, gastro-intestinale of andere interne bloeden kan zijn.

[50], [51], [52], [53], [54]

Diagnose van trombocytopenie

De pathologie van bloedplaatjes wordt vermoed bij patiënten met de aanwezigheid van petechiën en bloeding van de slijmvliezen. Een algemene bloedtelling wordt uitgevoerd met het aantal bloedplaatjes, een onderzoek naar hemostase en een uitstrijkje van perifeer bloed. Verhoogd aantal bloedplaatjes en trombocytopenie worden bepaald door het aantal bloedplaatjes te tellen; Coagulogram-tests zijn meestal normaal, als er geen coagulopathie is op hetzelfde moment. Bij normale waarden van de algemene bloedtest, het aantal bloedplaatjes, MHO en normale of enigszins verlengde TTV kan de aanwezigheid van bloedplaatjesstoornissen worden vermoed.

Bij patiënten met trombocytopenie kan een uitstrijkje van perifeer bloed een mogelijke oorzaak zijn. Als er andere afwijkingen in het uitstrijkje zijn dan trombocytopenie, zoals de aanwezigheid van genucleëerde rode bloedcellen en jonge leukocyten, is aspiratie van het beenmerg aangewezen.

Perifeer bloed met trombocytopenische aandoeningen

Bloed verandert	Voorwaarden
Normale rode bloedcellen en leukocyten	Idiopathische trombocytopenische purpura, trombocytopenie zwangere, HIV-geassocieerde trombocytopenie, door geneesmiddel geïnduceerde trombocytopenie, post-transfusie purpura
Fragmentatie van erytrocyten	Trombotische trombocytopenische purpura, hemolytisch-uremisch syndroom, pre-eclampsie met ICE, gemetastaseerd carcinoom
Abnormale leukocyten	Onvolwassen cellen of een groot aantal volwassen lymfocyten bij leukemie. Laag aantal granulocyten bij aplastische anemie. Hypersegmented granulocytes in megaloblastaire bloedarmoede
Reuzebloedplaatjes (vergelijkbaar in grootte met erytrocyten)	Bernard-Soulier-syndroom en andere aangeboren trombocytopenie
Erytrocyt afwijkingen, kernachtige erythrocyten, onvolgroeide granulocyten	Myelodysplasie

De studie van beenmergaspiraat maakt het mogelijk om het aantal en de verschijning van megakaryocyten te schatten en kan ook andere oorzaken van hemopoëse-deficiëntie in het beenmerg bepalen. Als er geen abnormaliteiten in het myelogram zijn, maar er splenomegalie is, is de meest waarschijnlijke oorzaak van trombocytopenie de sekwestratie van bloedplaatjes in de milt; als het beenmerg en de grootte van de milt normaal zijn, is de meest waarschijnlijke oorzaak van trombocytopenie verhoogde vernietiging. De definitie van antilichamen tegen bloedplaatjes is echter niet van significant klinisch belang. Een HIV-test wordt uitgevoerd bij patiënten met een verdenking op een HIV-infectie.

Patiënten met bloedplaatjesdysfunctie en de aanwezigheid van een lange geschiedenis van overmatig bloeden na het trekken van tanden en andere chirurgische ingrepen of met een lichte kneuzingen onderwijs is er reden om een aangeboren pathologie vermoedt. In dit geval is het noodzakelijk het antigeen en de activiteit van de von Willebrand-factor te bepalen. Als er geen twijfel bestaat in de aanwezigheid van congenitale pathologie, worden geen verdere tests uitgevoerd.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Behandeling van trombocytopenie

Patiënten met trombocytopenie of bloedplaatjes dysfunctie moeten geneesmiddelen vermijden die de functie van bloedplaatjes kunnen verstoren, met name aspirine en andere niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen. Patiënten kunnen trombocytentransfusies nodig hebben, maar alleen in bepaalde situaties. Profylactische transfusies worden zelden gebruikt, omdat herhaalde transfusies niet effectief kunnen zijn als gevolg van de productie van allo-antistoffen tegen het bloedplaatjesaggregaat. Bij disfunctie van bloedplaatjes of trombocytopenie veroorzaakt door verminderde productie van bloedplaatjes, worden transfusies voorgeschreven met actieve bloeding of ernstige trombocytopenie (bijvoorbeeld trombocytenaantal <10.000 / μL). Bij trombocytopenie, veroorzaakt door de vernietiging van bloedplaatjes, worden transfusies alleen voorgeschreven met levensbedreigende bloedingen of bloedingen van het centrale zenuwstelsel.

In de moderne hematologie wordt etiologische behandeling van trombocytopenie uitgevoerd, rekening houdend met de ernst van de ziekte en de oorzaken van het optreden ervan.

De praktijk is de introductie van corticosteroïden, die het immuunsysteem onderdrukken en de antilichamen van bloedplaatjes blokkeren. Prednisolon bij trombocytopenie met een auto-immuunziekte (binnen of injectief) wordt gebruikt voor milde tot matige trombocytopenie; Na een dosisverlaging of stopzetting van de behandeling heeft echter 60-90% van de patiënten een recidief.

Lithiumcarbonaat of foliumzuur bij trombocytopenie kan worden gebruikt om de aanmaak van bloedplaatjes door het beenmerg te stimuleren. Patiënten met idiopathische trombocytopenie worden behandeld met plasmaferese en immunosuppressiva worden voorgeschreven (Imuran, Mycophenolate mofetil, enz.).

Chronische idiopathische thrombocytopenie, vooral wanneer terugvallen bij patiënten met splenectomie, Romiplostim behandeld injectiepreparaat dat een trombopoietine receptoragonist stimuleren bloedplaatjesproductie.

Dicycinum met trombocytopenie (tabletten en oplossing voor injectie) kan worden gebruikt om capillaire bloedingen te behandelen, omdat het een medicijn is van de hemostatische groep. Het hemostatische effect is gebaseerd op lokale activering van de weefselfactor van bloedstolling III (tromboplastine).

Ascorutine, Couantil en Sodecor bij trombocytopenie

Deze drie geneesmiddelen zijn niet afzonderlijk geïsoleerd. Complex vitamines, antioxidanten -askorbinovoy zuur en rutine - Ascorutin voor trombocytopenie is niet in de lijst van aanbevolen medicijnen die voorkomen, maar het heeft angioprotektornoy eigenschappen, dat wil zeggen verhoogt de dichtheid van kleine schepen. Ascorutinum gewoonlijk in de behandeling van tromboflebitis en spataderen en veneuze insufficiëntie, hypertensie microangiopathie, verhoogde doorlaatbaarheid van de capillairen met hemorragische diathese. Rutine zorgt voor een waardevoller effect van ascorbinezuur, maar vermindert aan de andere kant de bloedplaatjesaggregatie, het voorkomt bloedstolling.

Het is verspreid dat Quarantil bij trombocytopenie kan worden gebruikt voor "herstel van de immuniteit", preventie van trombusvorming en eliminatie van bloedcirculatiestoornissen. Dit medicijn heeft echter niets te maken met immuniteit. Curantil is een angioprotectief middel dat wordt gebruikt om bloedstolsels te voorkomen en de perifere bloedsomloop te activeren. Het antitrombotische effect van het medicijn is dat het het vermogen van prostaglandine El (PgE1) verhoogt om de aggregatie van bloedplaatjes te remmen. Onder de bijwerkingen zijn trombocytopenie en verhoogde bloeding.

Sommige sites melden ook dat het mogelijk is het niveau van de bloedplaatjes te normaliseren door Sodekor-tinctuur bij trombocytopenie in te nemen. De water-alcohol-oplossing bevat extracten van wortelstokken en wortels van elecampane; wortels van paardenbloem, zoethout en gember; vruchten van duindoorn; pijnboompitten, evenals kaneelschors, kardemom en korianderzaad, anjerknoppen.

Farmacodynamiek van plantaardige oorsprong betekent niet getoond, maar volgens de officiële beschrijving, bereiding (letterlijk geciteerd): "anti-inflammatoire, versterkende werking, verhoogt de specifieke weerstand van het organisme bijdraagt aan mentale en fysieke prestaties." Dat wil zeggen, over het gebruik van Sodecor bij trombocytopenie is geen woord.

Hoe werken de componenten van de tinctuur? Devyasil wordt gebruikt als slijmoplossend middel, antimicrobieel, diureticum, choleretic en antihelminthic. De wortel van de paardenbloem wordt gebruikt voor gastro-intestinale stoornissen en obstipatie. De zoethoutwortel (drop) wordt gebruikt voor droge hoest en ook als antacidum voor gastritis en diureticum voor blaasontsteking.

Kaneel is handig voor verkoudheid en misselijkheid; kardemom heeft een tonisch effect en verhoogt ook de afscheiding van maagsap en helpt bij winderigheid. Gember is erg handig, waarvan de wortel is opgenomen in Sodecor, maar met trombocytopenie helpt gember niet, omdat het de bloedstolling vermindert. Zaden van koriander, met flavonoïde rutozid, werken op dezelfde manier.

Alternatieve middelen voor trombocytopenie

Er zijn enkele alternatieve middelen voor trombocytopenie. Haaienvet is dus een alternatief voor trombocytopenie in de Scandinavische landen, waar het wordt verkocht in apotheken in de vorm van capsules (neem 4-5 capsules per dag gedurende een maand). Bij ons kan het met succes de gebruikelijke levertraan vervangen, die ook meervoudig onverzadigde vetzuren (ω-3) bevat - op 1-2 capsules per dag.

Het wordt aanbevolen om sesamolie te gebruiken, rauw uitgewrongen, in geval van trombocytopenie - twee keer per dag op een eetlepel. Er wordt beweerd dat deze olie eigenschappen heeft die het niveau van bloedplaatjes verhogen. Uiteraard is dit mogelijk door het gehalte aan meervoudig onverzadigde vetzuren (waaronder ω-9), foliumzuur (25%) en vitamine K (22%), alsook aminozuren zoals L-arginine, leucine, alanine, valine en anderen. Aggregaten, deze biologisch actieve stoffen bevorderen het normale metabolisme en de proliferatie van beenmergweefsels en stimuleren zo de hemopoëse.

Ook phytotherapeuten bevelen kruidenbehandeling van trombocytopenie aan, zoals gedetailleerd beschreven in de afzonderlijke publicatie - Behandeling van trombocytopenie

[61], [62], [63], [64], [65]

Dieet met trombocytopenie

Een speciaal dieet van trombocytopenie vereist niet, maar het is noodzakelijk om de juiste voeding te organiseren met trombocytopenie. Wat betekent dit?

Het is voldoende om in uw dieet meer groenten en fruit in te voeren, met name groen: kool, sla, peterselie, ui, laminaria. Ze bevatten chlorofyl en daarom veel vitamine K.

Nuttige producten voor trombocytopenie: plantaardige oliën; magere zuivelproducten (bevat calcium, dat samenwerkt met vitamine K); amandelen en gedroogde vijgen; sinaasappels en sinaasappelsap (ze hebben voldoende vitamine B9); granen, erwten, linzen en bruine bonen (een bron van plantaardig eiwit); zeevruchten en bieten (rijk aan zink).

Ongewenste producten bij trombocytopenie zijn witte rijst, witte suiker en voedingsmiddelen die weinig voedingsstoffen bevatten, die bijdragen aan obesitas en die het lichaam geen vitamines en mineralen geven. En natuurlijk moet alcohol worden uitgesloten.

[66], [67], [68], [69], [70]

Preventie van trombocytopenie

Specifieke methoden voor het voorkomen van trombocytopenie bestaan niet. Vergeet niet het belang van vitamines (ze werden hierboven besproken).

Maar in aanwezigheid van deze pathologie raden artsen aan voorzichtig te zijn in het dagelijks leven en op het werk bij het gebruik van alles wat per ongeluk kan worden gewond. Mannen moeten zich beter scheren met een elektrisch scheerapparaat en contactsporten en andere activiteiten vermijden die tot verwondingen kunnen leiden. Kinderen met een laag aantal bloedplaatjes in het bloed hebben speciale aandacht nodig.

Vooruitzicht

De prognose van trombocytopenie is afhankelijk van de onderliggende oorzaak en progressie van de ziekte.

[71], [72]