Achalasie van de slokdarm bij kinderen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Oesofageale achalasie (cardiospasm) - primaire verstoring van motorische functie van de slokdarm, gekenmerkt door een verhoogde tonus van de onderste esophagus sfincter (LES), wat leidt tot verstoring van de ontspanning en onderste esophagus peristaltiek.

ICD-10 code

K.22.0. Achalasie van de slokdarm.

Epidemiologie van Achalasie van de slokdarm

De prevalentie van achalasie is gemiddeld 1 per 10.000, maar slechts 5% van de ziekte achalasie cardia manifesteert zich op de leeftijd van 15 jaar.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Wat veroorzaakt achalasie van de slokdarm bij kinderen?

In de pathogenese van achalasie wordt de rol van genetische, neurogene, hormonale en infectieuze oorzaken verondersteld. De mogelijke deelname van genetische factoren wordt aangegeven door gevallen van achalasie bij broers en zussen, waaronder monozygote tweelingen. Bevolkingsstudies hebben echter de verticale familiemodus van verzending niet bevestigd. Bij de ontwikkeling van achalasie is de betrokkenheid van Herpes zoster en auto-immuunmechanismen mogelijk . In Zuid-Amerika wordt achalasie beschouwd als een van de symptomen van de ziekte van Chagas veroorzaakt door Trypanosoma cruzi. In de meeste gevallen kan de etiologie van achalasie niet worden vastgesteld.

Zie ook: Oorzaken van achalasie van cardia

Motorische stoornissen bij achalasie gaan gepaard met een verminderde functie van postganglionische remmende neuronen, waardoor de NPS wordt ontspannen door het vasoactieve intestinale polypeptide (VIP) en stikstofmonoxide vrij te maken. Naarmate ahalasie zich ontwikkelt, is er een degeneratie en een sterke afname van het aantal ganglionen van de intermusculaire plexus in het distale segment van de slokdarm. In sommige gevallen worden inflammatoire infiltratie van de intermusculaire plexus en uitgesproken perineurale fibrose beschreven, vergezeld van degeneratieve veranderingen in de gladde spieren van de slokdarm en interstitiële Cajal-Retzius-cellen. Overtredingen van de motorische functie bij achalasie werden niet alleen opgemerkt in de slokdarm, maar ook in de maag, de darm en de galblaas.

Symptomen van achalasie van de slokdarm bij kinderen

Achalasie van de slokdarm bij kinderen komt veel minder vaak voor dan bij volwassenen, kan op elke leeftijd voorkomen, vaak na 5 jaar. De eerste symptomen trekken de aandacht van de arts niet aan, de diagnose wordt met vertraging gesteld. S. Nurko publiceerde in 2000 een meta-analyse van klinische symptomen van achalasie bij 475 kinderen: de meest voorkomende symptomen waren braken tijdens of direct na het eten (80%) en dysfagie (76%).

Zie ook:  Symptomen van achalasie van de cardia

Al op jonge leeftijd tijdens het voeden, komt braken met onvermengde melk zonder enige vermenging van maaginhoud, het kind "verslikt" omdat de peristaltiek van het lagere segment van de slokdarm niet gepaard gaat met de opening van een cardia. Na het eten of tijdens de slaap zijn regurgitatie, nachthoest, progressieve dysfagie mogelijk. Patiënten voelen zich als voedsel door de slokdarm gaat, klagen over pijn achter het borstbeen, nachtregurgitatie, frequente bronchitis, longontsteking. Chronische ondervoeding kan leiden tot een vertraging in de lichamelijke ontwikkeling, de progressie van bloedarmoede.

Diagnose van oesofagitis bij kinderen

De radiografie van de thoracale en abdominale holte toont een significante verbreding van het mediastinum en een horizontaal niveau van de vloeistof met lucht in de slokdarm. In de maag is er geen gasbel.

Lees ook: Diagnose van achalasie van cardia

Wanneer de X-ray contrast barietsuspensie van het onderzoek wordt gehouden over de nek Cardo, waardoor een beeld van de "gekanteld kaarsvlam", "tail radish" en barium in de maag. De slokdarm kan aanzienlijk worden uitgebreid, soms met een S-vorm.

Endoscopie is noodzakelijk om tumoren en andere organische oorzaken van stenose uit te sluiten. Bij achalasie is de slokdarm vergroot, resten van voedsel of troebele vloeistof zijn zichtbaar boven de vernauwde cardia, maar onder de lichte druk van de endoscoop is het altijd mogelijk om het apparaat in de maag te houden.

Met manometrie kunt u de aard van motorische stoornissen van de slokdarm en de toon van de onderste slokdarmsfincter nauwkeuriger beoordelen. Achalasia wordt gekenmerkt door:

• een verhoging van de tonus van de onderste slokdarmsfincter is ongeveer tweemaal (in de norm 25 - 30 mm Hg), soms overschrijdt de druk de bovengrens van de norm niet;
• de afwezigheid van peristaltiek van de slokdarm over de gehele lengte, soms worden alleen kortegraads kortegaren behouden;
• onvolledige ontspanning van de onderste slokdarmsfincter (normale ontspanning is 100%, met achalasie van maximaal 30%);
• De druk in de slokdarm is gemiddeld 6-8 mm Hg hoger dan de druk in de fundus van de maag.

Radio-isotopenenscintigrafie met Tc maakt het mogelijk om de kenmerken van passage door de slokdarm van vast of vloeibaar voedsel met een isotooplabel te evalueren. De studie kan nuttig zijn bij de differentiële diagnose van achalasie en secundaire stoornissen van de oesofageale peristaltiek (bijvoorbeeld bij sclerodermie).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Differentieel beeld van achalasie van cardia

Achalasie onderscheiden van ziekten geassocieerd oesofageale obstructie (congenitale vernauwing van de slokdarm, mediastinale cysten of tumoren, vasculaire misvormingen, oesofageale vernauwing onder zware gastro referentie-lyuksnoy ziekte en Barrett-slokdarm).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Behandeling van achalasie van de slokdarmcardia bij kinderen

Conservatieve behandeling van achalasie van cardia

Omdat de etiologie van achalasie onbekend is, is de behandeling van de ziekte gericht op het elimineren van symptomen en het verminderen van de functionele obstructie van de onderste slokdarmsfincter. Momenteel wordt aangenomen dat alleen nitraten en blokkers van langzame calciumkanalen een bewezen klinisch effect hebben.

Nitraten veroorzaken een ontspanning van gladde spieren, waaronder de onderste slokdarmsfincter. De grootste klinische werkzaamheid is isosorbidedinitraat (nitrosorbide) in een dosis van 5-10 mg per dag. Bij het evalueren van de gegevens van de oesofagomanometrie, is vastgesteld dat het medicijn de tonus van de onderste slokdarmsfincter met 30-65% verlaagt, resulterend in de verlichting van de toestand van 53-87% van de patiënten. Bij langdurige opname wordt de effectiviteit van de behandeling echter verminderd, bijwerkingen optreden (meestal hoofdpijn).

Lees ook:  Behandeling van achalasie van cardia

Blokkers met langzame calciumkanalen verstoren de activatie van contracties van gladde spieren. In klinische onderzoeken verlaagt nifedipine in een dosis van 10-20 mg per dag de tonus van de onderste slokdarmsfincter bij patiënten met achalasie, die de doorgang door de slokdarm versnellen. Tegen de achtergrond van een langdurige behandeling (6-18 maanden), elimineert het medicijn effectief de symptomen van de ziekte bij 2/3 van de patiënten, meestal met een milde vorm van de ziekte. Bijwerkingen in de vorm van aders, warmte en algemene hypotensie waren zeldzaam en kwamen pas aan het begin van de behandeling naar voren. Er zijn geen studies bij kinderen uitgevoerd en daarom is de wenselijkheid van langdurige (meerjarige) medicamenteuze behandeling controversieel.

Verschillende onderzoeken hebben aangetoond dat injecties van botulinumtoxine in de onderste slokdarmsfincter zijn tonus verminderen. Bij dynamische waarneming bleek echter dat herhaalde injecties van het medicijn noodzakelijk zijn om het effect te handhaven, en de respons op behandeling vermindert met de tijd. Deze resultaten laten niet toe om injecties van botulinumtoxine als een voorkeursmethode bij kinderen te overwegen.

Pneumatische ballon cardiale dilatatie is een van de meest effectieve methoden voor de behandeling van achalasie; ervaring bij kinderen bevestigt de effectiviteit van de techniek in ongeveer 60% van de gevallen. Rekening houdend met de relatieve eenvoud en effectiviteit, heeft de methode brede toepassing gevonden bij volwassenen en kinderen als de belangrijkste methode voor het behandelen van achalasie.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

Chirurgische behandeling van achalasie van cardia

Myotomie is geïndiceerd als conservatieve therapie niet effectief is. Een veelbelovende behandelmethode is laparoscopische myotomie - een alternatief voor pneumatische cardiale dilatatie van de ballon.