Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Hemolytisch-uremisch syndroom
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Hemolytisch-uremisch syndroom - allerlei oorzaken, maar vergelijkbaar klinische verschijnselen symptoom gemanifesteerd hemolytische anemie, trombocytopenie en acuut nierfalen.
Hemolytisch-uremisch syndroom werd voor het eerst beschreven als een onafhankelijke ziekte door Gasser et al. In 1955, gekenmerkt door een combinatie van microangiopathische hemolytische anemie, trombocytopenie en acuut nierfalen, eindigt 45-60% van de gevallen dodelijk.
Ongeveer 70% van het hemolytisch-uremisch syndroom wordt beschreven bij kinderen van het eerste levensjaar, beginnend met de maand van de leeftijd, de rest - bij kinderen ouder dan 4-5 jaar en alleenstaande gevallen bij volwassenen.
De ernst van het hemolytisch-uremisch syndroom bepaalt de mate van anemie en de graad van nierfunctiestoornis; de prognose is ernstiger naarmate de anuria-periode langer is.
Oorzaken van hemolytisch-uremisch syndroom
Hemolytisch-uremisch syndroom is de belangrijkste oorzaak van acuut nierfalen bij kinderen van 6 maanden tot 3 jaar en mogelijk - bij oudere kinderen. De ontwikkeling van HUS is geassocieerd met OCI veroorzaakt door enterohemorragische E. Coli 0157: H7, die in staat is Shiga-toxine te produceren. Na 3-5 dagen vanaf het begin van de ziekte, is er een geleidelijke afname van diurese tot volledige anurie. De episode van hemolyse en hemoglobinurie bij kinderen wordt meestal niet gediagnosticeerd.
Met moderne posities in de pathogenese van hemolytisch-uremisch syndroom primair belang zijn virale of microbiële toxische beschadiging capillaire endotheel van nier glomeruli, de ontwikkeling van DIC en mechanische schade aan erytrocyten. Er wordt aangenomen dat rode bloedcellen voornamelijk worden beschadigd door passage door de haarvaten van de nier glomeruli, gevuld met stolsels van fibrine. Op hun beurt hebben de vernietigde rode bloedcellen een schadelijk effect op het vasculaire endotheel, wat het DIC-syndroom ondersteunt. In het proces van bloedcoagulatie is er actieve absorptie van de circulatie van bloedplaatjes en stollingsfactoren.
Trombose van de renale glomeruli en van de brengen van slagaders gaat gepaard met ernstige hypoxie van het nierparenchym, necrose van het epitheel van de niertubuli, oedeem van interstitiële nieren. Dit leidt tot een daling van de snelheid van de plasmastroom en filtratie in de nieren, een sterke afname van hun concentratievermogen.
De belangrijkste toxinen, stimulering van de hemolytisch uremisch syndroom, overwegen Shiga toxine en pathogenen dysenterie shigapodobny toxine type 2 (VTEC) gewoonlijk door E. Coli serotype 0157 (kan toewijzen en andere enterobacteriaceae). Bij jonge kinderen in de haarvaten van de nier glomeruli receptoren die toxinen worden in de mate dat het bijdraagt tot de beschadiging van de bloedvaten latere lokale ihtrombirovaniem gevolg van activering van de bloedstolling. Bij oudere kinderen, de leidende rol in de pathogenese van HUS hebben circulerende immuuncomplexen (CIC) en complement activatie, wat bijdraagt aan schade aan de renale vaten.
Symptomen van hemolytisch-uremisch syndroom
Er is ook een speciale vorm van HUS, die wordt gekenmerkt door een aangeboren, genetisch geconditioneerd gebrek aan productie van prostacycline door endotheliocyten van de vaatwand. Deze stof voorkomt aggregatie (lijmen) van bloedplaatjes nabij de vaatwand en voorkomt daardoor de activering van de bloedplaatjeseenheid van hemostase en de ontwikkeling van hypercoagulatie.
Verdenking van het hemolytisch-uremisch syndroom bij een kind met klinische symptomen van acute darminfecties of ARI komt vaak voor wanneer een snelle daling in de urineproductie op de achtergrond van de normale parameters en HEO in de afwezigheid van tekenen van uitdroging. Het uiterlijk van braken, koorts gedurende deze periode, duidt reeds op de aanwezigheid van hyperhydratie, oedeem van de hersenen. Het klinische beeld van de ziekte wordt aangevuld door de groeiende bleekheid van de huid (huid met een geelachtige tint), soms hemorragische uitslag op de huid.
Diagnose van hemolytisch-uremisch syndroom
Bij de diagnose van hemolytisch-uremisch syndroom helpt bloedarmoede detectie (meestal het niveau van Hb <80 g / l), gefragmenteerde erytrocyten, trombocytopenie (105 ± 5,4-10 9 / l), matige toename van de concentratie van indirecte bilirubine (20-30 pmol / l) ureum (> 20 mmol / l), creatinine (> 0,2 mmol / l).
Diagnose van hemolytisch-uremisch syndroom
Welke tests zijn nodig?
Behandeling van hemolytisch-uremisch syndroom
In het recente verleden stierf de meerderheid van de HUS-patiënten - het sterftecijfer bereikte 80-100%. Het creëren van een methode voor het zuiveren van bloed met behulp van "kunstnieren" heeft de situatie veranderd. In de beste klinieken van de wereld varieert het sterftecijfer momenteel van 2-10%. Dodelijke afloop is vaak te wijten aan late diagnose van dit syndroom en de ontwikkeling van onomkeerbare veranderingen in de hersenen als gevolg van het oedeem, minder vaak (in de late periode) wordt het geassocieerd met nosocomiale pneumonie en andere infectieuze complicaties.
Kinderen met hemolytisch uremisch syndroom hebben 2 tot 9 hemodialyse-sessies per cursus (dagelijks) nodig voor de behandeling van acuut nierfalen. Met behulp van dialyse, dicht bij de normale waarden van metabolieten, worden VEO, hyperhydratie, oedeem van de hersenen en longen voorkomen.
Bovendien in complexe behandeling van kinderen met hemolytisch-uremisch syndroom omvat toediening van bloedcomponenten tijdens hun deficiëntie (rode bloedcellen of gewassen erytrocyten, albumine, EWS) antistollingsmiddel heparine, het gebruik van breedspectrumantibiotica (meestal cefalosporinen 3e generatie) drugs , verbeteren van de microcirculatie (trental, euphyllin, etc.), symptomatische middelen. In het algemeen, de ervaring leert dat hoe eerder een kind gaat naar een gespecialiseerd ziekenhuis (voorafgaand aan de ontwikkeling van de kritieke toestand), hoe groter de kans op een succesvolle, volledige en snelle genezing het.
In de pre-dialyseperiode is een vloeistofbeperking noodzakelijk; het wordt voorgeschreven door de berekening: diurese voor de vorige dag + volume van pathologische verliezen (ontlasting en braken) + volume van transpiratoire verliezen (in norm van 15 tot 25 ml / kg per dag) (afhankelijk van leeftijd). Dit totale volume vloeistof wordt fractioneel ingespoten, bij voorkeur binnen. Vóór aanvang van de dialysebehandeling is het wenselijk om de inname van keukenzout te beperken, tijdens dialyse en herstel van diurese, we beperken kinderen praktisch niet tot zoutinname.
Voorspelling voor hemolytisch-uremisch syndroom
Wanneer de duur van de oligo-musculaire periode langer is dan 4 weken, is de prognose voor herstel onzeker. Prognostisch ongunstige klinische en laboratoriumtekens zijn aanhoudende neurologische symptomen en de afwezigheid van een positieve reactie op de eerste 2-3 sessies van hemodialyse. In voorgaande jaren stierven bijna alle kinderen van jonge leeftijd met hemolytisch-uremisch syndroom, maar met het gebruik van hemodialyse daalde het sterftecijfer tot 20%.
Использованная литература