Cystische nierziekte

De term "cystische nierziekte" verenigt een groep nierziekten van verschillende oorzaken, waarvan het bepalende kenmerk de aanwezigheid van cysten in de nieren is.

Niercysten zijn met vloeistof gevulde vergrote nefron-segmenten of een verzamelbuis van verschillende grootten bekleed met een enkele laag van veranderd tubulair epitheel. De vloeistof in de cysten, in de regel, communiceert met tubulaire inhoud, een aantal cysten kan een boodschap hebben met de bloedvaten van de nieren en zelden - met de inhoud van het nierbekken.

Cysten zijn overal te vinden: in de corticale en cerebrale laag van de nieren, in de buurt van de nierlussen en het bijna-lobulaire gebied, minder vaak - aan de polen van de nier. De grootte van de cysten en de hoeveelheid vloeistof daarin kan sterk variëren: kleine cysten (minder dan 2 mm in diameter) bevatten in de regel niet meer dan 3 ml, terwijl in grote cysten liters van inhoud aanwezig kunnen zijn. Cysten in de nieren kunnen dezelfde grootte hebben (met polycysteuze kinderen), en kunnen aanzienlijk variëren in vorm en grootte (met polycystic volwassenen); wees single (eenzaam) of multiple, gelegen in een of beide nieren.

Het is belangrijk om te benadrukken dat in de nieren cysten samengaan met de gebieden van onveranderd parenchym. Naarmate de ziekte vordert, neemt in de regel het aantal cysten toe, neemt hun omvang toe en neemt de massa van het geconserveerde nierparenchym af. Het is de laatste factor - de hoeveelheid intact weefsel - die de functionele status van de nieren bepaalt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Classificatie van cystische nierziekte

• Polycystische ziekten.
  • Autosomaal dominante polycystische nierziekte.
  • Autosomaal-recurrerende polycystische nierziekte.
• Verworven cystische nierziekte (met azotemie, chronische hemodialysebehandeling).
• Cystic ziekte van de medulla van de nieren.
  • Nephronophthisis (uremische medullaire cystische ziekte).
  • Spongieuze medullaire ziekte.
• Eenvoudige cysten (enkel en meervoudig).
• Verschillende parenchymale en niet-arenchymale renale cysten.

[7], [8], [9], [10]