Levertumoren bij kinderen

Primaire levertumoren vertegenwoordigen 1-2% van alle maligne neoplasmata van de kindertijd.

Levertumoren bij kinderen

Kwaadaardig	Goedaardig
Hepatoblastoma	Gemangioma
Hepatocellulair carcinoom	Gamartoma
Rhabdomyosarcoom	Gemanpyuendotelioma
Angiosarcoom	Cysten (eenvoudig)
mesenchymale sarcoom	Adenoom

Onder kwaadaardige tumoren komen hepatoblastoom en hepatocellulair carcinoom het meest voor. Verschillende aangeboren afwijkingen worden waargenomen bij een verhoogd risico op levertumoren: hemihypertrofie, nier- agenesis of aangeboren bijnier Bekuita-Wiedemann syndroom (organomegalie, omphalocele, macroglossia, hemihypertrofie), Meckel's divertikel. Hieronder worden de ziekten genoemd waarin het risico op levertumoren ook verhoogd is.

• Cirrose van de lever:
  • familie cholestatische cirrose van de kindertijd;
  • galcirrose door atresie van de galwegen;
  • cirrose bij gigantische celhepatitis.
• Metabole stoornissen:
  • erfelijke tyrosinemie;
  • De ziekte van Girke;
  • aangeboren cystinurie in combinatie met hemyhypertrofie;
  • insufficiëntie van a1-antitrypsine.
• Effecten van medicijnen:
  • Androgyny;
  • methotrexaat.
• Infectieziekten:
  • chronische virale hepatitis B en C.
• Andere ziekten en aandoeningen:
  • familie adenomateuze polyposis.

Alle patiënten worden beoordeeld op leverfunctie (bepaling van transaminase-activiteit, concentratie van cholestasemarkers, bepaling van parameters van proteïne-gesynthetiseerde functie, parameters van bloedstolling). Bloed wordt onderzocht op markers van virale hepatitis (voornamelijk B en C).

Stadia van levertumoren bij kinderen

De indeling in fasen houdt rekening met het restvolume van de tumor na chirurgische excisie.

• Stadium I. Volledig verre tumor in afwezigheid van metastasen.
• Fase II. Microscopisch onvolledig verwijderde tumor, afwezigheid van metastasen; scheuring van de tumor tijdens de operatie.
• Fase III. Macroscopisch onvolledig verwijderde tumor of betrokkenheid van regionale lymfeknopen; afwezigheid van metastasen.
• Stage IV. De aanwezigheid van metastasen op afstand.

Behandeling van levertumoren bij kinderen

Chirurgische verwijdering van een levertumor is een integraal onderdeel van een effectieve behandeling. Naast resectie van de tumor zelf, is chirurgische excisie van enkele metastatische foci in de longen en hersenen effectief.

Pre-operatieve chemotherapie kan de grootte van de tumor verminderen, wat bijdraagt tot de volledige excisie. Bovendien vermindert chemotherapie het risico op intraoperatieve complicaties. Adjuvante chemotherapie voor hepatoblastoom wordt uitgevoerd na volledige excisie van de tumor in een volume van vier kuren met cisplatine. Vincristine en doxorubicine. Bij volledig verwijderd hepatocellulair carcinoom zijn de aanbevelingen van algemene aard - herhaalde kuren van chemotherapie met cisplatine en doxorubicine. Er zijn meldingen van succesvol gebruik van chemotherapie in de aanwezigheid van gemetastaseerde foci in de longen. Chemotherapie kan ook worden gebruikt voor palliatieve doeleinden. Hepatoblastoom is gevoeliger voor chemotherapie dan hepatocellulair carcinoom.

De meest gebruikte chemotherapiebehandelingen omvatten doxorubicine, cisplatine, vincristine en fluorouracil. In III-IV stadia en met onvolledige resectie van de tumor, is het mogelijk om een hoge dosis cisplatine te gebruiken in combinatie met etoposide. Alternatieve therapie in deze gevallen is chemo-embolisatie van de tumor via de leverslagader of orthotope levertransplantatie.

De rol van radiotherapie is beperkt tot onvolledige verwijdering van de tumor. In de regel overschrijdt de effectieve dosis bestraling de stralings- tolerantie van het hepatische weefsel. Bestraling, uitgevoerd onmiddellijk na de operatie, vertraagt de regeneratieprocessen in de lever aanzienlijk.

Levertransplantatie is een zeer effectieve methode voor het behandelen van tumoren. Momenteel is de overleving na 5 jaar na transplantatie bij hepatoblastomen meer dan 80% en voor hepatocellulair carcinoom ongeveer 65%. Risicofactoren voor de ontwikkeling van terugval in de posttransplantatieperiode omvatten tumorgrootte, betrokkenheid van lymfeklieren, aanwezigheid van metastasen op afstand, tumorontkieming in bloedvaten, mannelijk geslacht. Bij erfelijke tyrosinemie en familiale cholestatische cirrose moet de levertransplantatie zo snel mogelijk vóór de ontwikkeling van ernstige orgaanstoornissen en het begin van een tumor worden uitgevoerd.

Behandeling van recidieven van hepatoblastoom is succesvol onder voorwaarde van hun radicale verwijdering. De kwestie van de tactiek van de behandeling hangt van veel factoren af en wordt individueel bepaald. Met de herhaling van hepatocellulaire kanker is de prognose uiterst ongunstig.

Vooruitzicht

De prognose voor levertumoren wordt bepaald door de radicale aard van chirurgische behandeling en de histologische variant.

De totale 2-jaars overlevingskans voor stadia I-II van hepatoblastoma is 90%, in stadium III - 60%, in stadium IV - 20%. De prognose van hepatocellulaire carcinoom III-IV stadia is uiterst ongunstig.

Aan gunstige histologische varianten van levertumoren draagt hepatoblastoom met foetale histologische structuur en fibrolamellair carcinoom; tot nadelig - hepatoblastoom met embryonale histologische structuur en hepatocellulair carcinoom.