Nelson's syndroom

Nelson's syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door chronische bijnierinsufficiëntie, hyperpigmentatie van de huid, slijmvliezen en de aanwezigheid van een hypofysetumor. Het treedt op na verwijdering van de bijnieren tijdens de ziekte Itenko-Cushing.

De ziekte is vernoemd naar Nelson geleerd dat voor het eerst in 1958 samen met medewerkers beschreven patiënten die 3 jaar na bilaterale adrenalectomie over de ziekte van Cushing ontwikkelen meer chromophobe hypofyseadenoom.

[1], [2], [3],

Oorzaken nelson's syndroom

Na verwijdering van de bijnier off pathogenetische keten bijnierschorsfunctie schept voorwaarden voor diepere onregelmatigheden in de hypothalamus-hypofyse systeem (circadiane ritme secretie van hormonen en het feedbackmechanisme), waardoor wanneer Nelson syndroom ACTH niveau altijd hoger dan die van patiënten met de ziekte Itsenko- Cushing, en monotoon is de hele dag door, toediening van hoge doses van dexamethason leidt niet tot normalisatie van het niveau van ACTH.

Er moet worden benadrukt dat de ontwikkeling van het syndroom alleen optreedt bij een deel van de patiënten die onderworpen zijn aan bilaterale totale adrenalectomie.

De meeste onderzoekers zijn van mening dat de ziekte van Cushing en het syndroom van Nelson is er een enkel pathologisch proces in de hypofyse, maar met verschillende stadia van aandoeningen van de hypothalamus-hypofyse-systeem. Na bilaterale adrenalectomie geleidelijke totale toename van ACTH geeft hyperplastische hypofyse en in de vormgeving van micro- en makrokortikotropinom (of kortikomelanotropinom). Het is aangetoond dat receptoren van hypofysetumoren hun specificiteit verliezen, dat hun functies niet autonoom zijn en afhankelijk zijn van hypothalamische of centrale regulatie. Dit wordt bevestigd door het feit dat in reactie op niet-specifieke stimulatoren zoals thyroliberine en metoclopramide, kunnen bij patiënten met het syndroom van Nelson ACTH hypersecretie worden verkregen. Specifieke stimulatoren van de secretie van ACTH, vasopressine en insuline hypoglykemie toen Nelson syndroom het niveau van ACTH aanzienlijk verhogen, de ACTH hypoglykemie onthult aanzienlijke reserves - hoger dan bij de ziekte van Cushing. Aangetoond dat de receptoren niet functioneren in normale hypofyse weefsel aanwezig zijn ACTH-producerende tumoren, somatostatine en dus geen invloed op de afgifte van ACTH in een gezonde persoon, vermindert secretie bij patiënten met het syndroom van Nelson.

[4], [5], [6], [7], [8]

Pathogenese

Pathogenese syndroom is direct gerelateerd aan verhoogde productie van ACTH door de hypofyse, extraadrenal het effect op melanocyten en andere corticosteroïden metabolisme. Wanneer bijvoorbeeld Nelson ACTH-syndroom de pigmentatie van de huid en slijmvliezen beïnvloedt. Effect op melanocyten als gevolg van de aanwezigheid in het molecuul van ACTH aminozuurresiduen waarvan de sequentie voor beide ACTH molecuul en een molecuul van alfa-MSH. Een belangrijke rol bij de ontwikkeling van hyperpigmentatie en distributie invloed op de melanocyten in het syndroom van Nelson behoort lipotropina beta- en alfa-MSH.

Naast het vermogen om pigmentatie te beïnvloeden, heeft ACTH, zoals aangetoond in het experiment, lipolytische activiteit, een hypoglycemisch effect als gevolg van verhoogde secretie van insuline. In experimentele studies is ook aangetoond dat geheugen, gedrag, geconditioneerde reflexen en training van proefdieren afhankelijk zijn van ACTH of fragmenten ervan.

De invloed van ACTH op de perifere uitwisseling van corticosteroïden behoort ook tot de bijnaam ACTH. Toewijzing van ACTH aan gezonde mensen gaat gepaard met een toename van de metabolische snelheid van cortisol, aldosteron, deoxycorticosteron. Patiënten met een ACTH-syndroom Nelson vermindert de binding van cortisol en zijn metabolieten en versnelt de halfwaardetijd van corticosteroïden en is betrokken bij de herverdeling van steroïden in het lichaam. Onder invloed van ACTH neemt de snelheid van de vorming van metabolieten met glucuronzuur af en neemt toe met zwavelzuur. De snelheid van omzetting van cortisol in 6-beta-oxycortisol is ook verhoogd en de halfwaardetijd van cortisol is verminderd. Aldus extraadrenal effect van ACTH, waarvan versnelde metabolisme van glucocorticoïde en mineralocorticoïde hormonen oorzaken, verklaart de toenemende behoefte bij patiënten met het syndroom van Nelson synthetische analoga van de hormonen te compenseren bijnierinsufficiëntie.

De vorming van testiculaire, paratestikulyarnyh paraovarialnyh tumoren en ook direct gerelateerd aan de werking van CRF op extraadrenal Nelson syndroom. De ontwikkeling van neoplastische proces is een gevolg van langdurige stimulering van ACTH op steroidosekretiruyuschie cellen gonaden. In de paratesticulaire tumor werd secretie van cortisol gedetecteerd, die werd gereguleerd door ACTH. Het verminderen van het niveau tsiprogiptatsinom geleid tot een vermindering van de productie van cortisol. Paraovariale tumor veroorzaakte virussyndroom bij de patiënt als gevolg van de synthese van androgenen, voornamelijk testosteron. Testosteronniveaus afhankelijk van de mate van afgifte van ACTH: de dexamethason af en toe met exogene hormonen toediening. Tumoren geslachtsklieren, testes en ovaria bij Nelson syndroom vergelijkbare klinische manifestaties en de synthese van hormonen van de geslachtsklieren tumoren bij patiënten met congenitale adrenale hyperplasie als gevolg van hypersecretie van ACTH verlengd.

De verzamelde gegevens over het effect van verschillende stoffen op corticotrope cellen suggereren dat de functionele activiteit van hypofysetumoren bij patiënten met het Nelson-syndroom wordt bepaald door hypothalamische en centrale invloeden.

Lijkschouwing

Met Nelson's syndroom heeft 90% van de patiënten een chromofoob adenoom van de hypofyse, dat qua structuur nauwelijks van structuur verschilt van de ziekte van Itenko-Cushing. Het enige verschil is de afwezigheid in de adenohypophysis van de Krukov-cellen, kenmerk van hypercorticisme. Ongedifferentieerde adenomen met mucoïde cellen worden ook beschreven. Het gebruik van moderne methoden - elektronenmicroscopie en immunohistochemie - heeft aangetoond dat beide typen tumoren uit corticotrope cellen bestaan. Bij lichtmicroscopie worden voornamelijk stervormige cellen gevonden; hun kernen zijn goed uitgesproken. De cellen vormen strengen omringd door haarvaten. Elektronenmicroscopie onthult voornamelijk tumorcorticotropen met een uitgesproken Golgi-apparaat, talrijke kleine mitochondriën, vaak onregelmatig van vorm. Lysosomen worden in veel cellen gedetecteerd. Met het syndroom van Nelson is de meeste corticotropine goedaardig en kwaadaardig zeldzaam.

[9], [10], [11]

Symptomen nelson's syndroom

Klinische manifestaties van het syndroom van Nelson bestaan uit de volgende symptomen: progressief hyperpigmentatie van de huid, chronische bijnierinsufficiëntie, ACTH-producerende tumoren van de hypofyse - kortikotropinomy, oogheelkundige en neurologische aandoeningen. Het syndroom ontwikkelt zich bij patiënten met een BIC op verschillende tijdstippen na een bilaterale totale adrenalectomie, van enkele maanden tot 20 jaar. Typisch, het syndroom komt op jonge leeftijd voor 6 jaar na de operatie.

Hyperpigmentatie van de huid is een pathognomonisch symptoom van Nelson's syndroom. Meestal is dit het eerste teken van de ziekte en soms blijft het de enige manifestatie van de ziekte gedurende lange tijd (met langzaam groeiende hypofyse-microadenomen). De verdeling van het pigment in de huid gebeurt op dezelfde manier als bij de ziekte van Addison. Significant gekleurde huid in de kleur van zonnebrand op open delen van het lichaam en plaatsen van wrijving: gezicht, nek, handen, aan de riem, in de okselgebieden. Het is kenmerkende kleuring van de slijmvliezen van de mondholte en de anus als vlekken. De duidelijke pigmentatie wordt genoteerd in de postoperatieve hechtingen. De ontwikkeling van melasma bij het Nelson-syndroom hangt af van de secretie van ACTH en beta-lipotropine. Er is een verband tussen de mate van melasma en het ACTH-gehalte in het plasma. Bij patiënten met een zwarte huidtint en een donkerviolette kleur van de slijmvliezen was het ACTH-gehalte meer dan 1000 ng / ml. Hyperpigmentatie, alleen uitgedrukt op de plaatsen van strooisel en postoperatieve hechtingen, gaat gepaard met een toename van ACTH tot 300 mg / ml. Melasma in het syndroom van Nelson kan aanzienlijk worden verminderd tegen de achtergrond van adequate substitutietherapie met corticosteroïden en intensiveren tegen decompensatie. Zonder behandeling gericht op het verminderen van de secretoire activiteit van de hypofyse en het normaliseren van de afgifte van ACTH, wordt hyperpigmentatie niet geëlimineerd.

Bijnierinsufficiëntie bij Nelson's syndroom wordt gekenmerkt door een labiele loop. Patiënten hebben grote doses gluco- en mineralocorticoïde geneesmiddelen nodig. De behoefte aan grote doses hormonen om metabole processen te compenseren, is geassocieerd met een verhoogde afbraak van de geïntroduceerde synthetische hormonen onder invloed van hypersecretie van ACTH door corticotrophinoma. Bijnierinsufficiëntie bij Nelson's syndroom wordt veel vaker gedecompenseerd zonder duidelijke reden en gaat gepaard met de ontwikkeling van kleine en grote crises. Bij kleine crises lijden patiënten aan zwakte, verergering van de eetlust, gewrichtspijn en verlaging van de bloeddruk. Grote crises kunnen plotseling optreden: misselijkheid, braken, dunne ontlasting, buikpijn, uitgesproken adynamie, pijn in de spieren, gewrichten. De arteriële druk neemt af, de lichaamstemperatuur stijgt soms tot 39 C, er is een tachycardie.

Met de crisis van bijnierinsufficiëntie bij patiënten met het syndroom van Nelson kan de bloeddruk niet afnemen, maar toenemen. Als buikklachten tijdens een crisis overheersen, kunnen ze worden beschouwd als de ontwikkeling van een "acute buik". Dit leidt tot diagnostische fouten en onjuiste behandelingsmethoden. Verhoogde of normale bloeddruk die wordt vastgesteld tijdens een crisis bij patiënten met het syndroom van Nelson leidt soms ook tot een diagnostische fout en onjuiste medische tactieken. Hydrocortison acetaat en deoxycorticosteron (Dox) Parenterale vervangingstherapie elimineert vlug de symptomen van "acute buik", leidt tot normalisatie van bloeddruk en helpt onnodige operatieve ingrepen voorkomen.

Bij het Nelson-syndroom zijn er neurologische symptomen die kenmerkend zijn voor patiënten met corticotropinoma die een progressieve groei hebben en verder reiken dan het Turkse zadel. Het meest kenmerkende is het chiasmatische syndroom. Tegelijkertijd ontwikkelt biotemporale hemianopsie en primaire atrofie van optische zenuwen van verschillende ernst. In sommige gevallen komt bitemporale hemianopsie ook voor in endosyellaire adenomen als gevolg van een verminderde bloedstroom in het chiasma. Latere veranderingen ontwikkelen zich op de fundus, die tot uiting komen in de vorm van atrofie van de tepels van de optische zenuwen. Als een resultaat neemt de gezichtsscherpte af en soms wordt het volledige verlies daarvan waargenomen.

Neuropsychiatrische veranderingen die kenmerkend zijn Nelson syndroom, hebben zowel betrekking op de toestand van bijnierinsufficiëntie compensatie, en de grootte en de locatie van de tumor en verbeterde hypofyse ACTH niveau. De resultaten van het neurologisch onderzoek van 25 patiënten met het syndroom van Nelson in de kliniek van het Instituut voor Experimentele Endocrinologie en Hormoon Chemie (IIEiHG) rammen Dr. Med. VM Prikhozhan toegestaan om een aantal klinische kenmerken op te merken. In de psycho-neurologische toestand van patiënten met het syndroom van Nelson in tegenstelling tot de controlegroep van patiënten na bilaterale totale adrenalectomie bleek astenofobicheskogo en astenodepressivnyh syndromen, evenals het uiterlijk van neurotische symptomen toenemen. Bij veel patiënten op de achtergrond van Nelson's syndroom was er sprake van een uitgesproken emotionele instabiliteit, een afname van de gemoedsgesteldheid, angstgevoelens en achterdocht.

Met corticotropine, dat het Nelson-syndroom veroorzaakt, zijn spontane bloedingen van de tumor mogelijk. Als gevolg van een tumorinfarct wordt een afname of normalisatie van ACTH-secretie gedetecteerd. Overtredingen van de afscheiding van andere tropische hormonen werden niet gedetecteerd. Bij een bloeding in de hypofysetumor verschenen neurologische symptomen, zoals oftalmoplegie (eenzijdige verlamming van de oogzenuwzenuw) en een ernstige vorm van bijnierinsufficiëntie bij patiënten. Een verhoging van de dosis hydrocortison en DOXA leidde tot de normalisatie van de zenuwmotorische functie van de oculomotor, het verdwijnen van ptosis en de vermindering van melasma.

Wanneer de tumor groot wordt, hebben de patiënten neurologische symptomen van de ziekte, afhankelijk van de richting van de tumorgroei. Tijdens antesellar proliferatie worden uitstrijkjes en mentale stoornissen gedetecteerd, parasomale laesies van III, IV, V en VI paren van craniale zenuwen komen voor. Met de opwaartse groei van de tumor, in de holte van het derde ventrikel, zijn er algemene hersensymptomen.

De studie van de elektrische activiteit van de hersenen bij patiënten met Nelson's syndroom werd uitgevoerd in de IEEiHH-kliniek van de Russische Academie voor Medische Wetenschappen door senior onderzoeker G. M. Frenkel. De dynamiek van het elektro-encefalogram werd 6-10 jaar lang waargenomen bij 14 patiënten met de ziekte van Isenko-Cushing vóór en na het begin van Nelson's syndroom. Hypofysetumoren werden gedetecteerd bij 11 patiënten. Het syndroom van Nelson werd gediagnosticeerd 2-9 jaar na verwijdering van de bijnieren. Vóór de operatie en 0,5-2 jaar later werd een duidelijke alfa-activiteit waargenomen op het EEG met een zwakke reactie op licht- en geluidstimuli. Het volgen van de dynamiek van de EEG meer dan 9 jaar, geconstateerd dat de meerderheid van de patiënten met postoperatieve syndroom van Nelson EEG functies verschijnen, met vermelding van een verhoogde activiteit van de hypothalamus, voor de X-ray bleek een tumor van de hypofyse. Tijdens de opname wordt tijdens deze periode een alfa-ritme met een hoge amplitude geregistreerd, dat over alle leads wordt bestraald, soms in de vorm van ontladingen. Wanneer de tumor in omvang toeneemt, verschijnen specifieke records in de vorm van 6-golven-ontladingen, meer uitgesproken in de anterieure leidingen. De gegevens over de toename van hersenen elektrische activiteit bij patiënten met het syndroom van Nelson wordt bevestigd door het feit dat de onderbreking van "feedback", doet zich voor wanneer de verwijdering van de bijnieren bij patiënten met de ziekte van Cushing, wat leidt tot een ongecontroleerde toename van de activiteit van de hypothalamus-hypofyse systeem. Nelson syndroom diagnose op basis van voorkomen bij patiënten na bilaterale adrenalectomie totale hyperpigmentatie, labiele nadpochechnikovoynedostatochnosti stroom verandert sella structuur en het detecteren van een hoog gehalte van ACTH in plasma. Klinische follow-up van patiënten met de ziekte van Isenko-Cushing die de bijnieren hadden verwijderd, maakt het eerder mogelijk het Nelson-syndroom te herkennen.

Een vroeg teken van melasma is de verhoogde pigmentatie in de nek in de vorm van een "ketting" en een symptoom van "vuile ellebogen", de afzetting van het pigment in de postoperatieve hechtingen.

Het labiele verloop van bijnierinsufficiëntie is kenmerkend voor de meeste patiënten met het Nelson-syndroom. Grote doses gluco- en mineralocorticoïden zijn nodig om metabole processen te compenseren. De periode van herstel van verschillende bijkomende ziekten is langer en zwaarder dan bij patiënten na verwijdering van de bijnier zonder Nelson's syndroom. Moeite ter compensatie van bijnierinsufficiëntie, een verhoogde behoefte aan mineralocorticoïd hormonen zijn ook tekenen van het syndroom van Nelson's bij patiënten na adrenalectomie over de ziekte van Cushing.

Diagnostics nelson's syndroom

Een belangrijk criterium bij de diagnose van Nelson's syndroom is de bepaling van ACTH in het plasma. Een toename van het niveau 's morgens en' s nachts is hoger dan 200 pg / ml is kenmerkend voor de ontwikkeling van corticotropinoma.

De diagnose van een hypofysetumor bij het Nelson-syndroom is moeilijk. Corticotropinomen zijn vaak micro-adenomen en storen gedurende lange tijd, binnen het Turkse zadel, de structuur niet. Met kleine adenomen van de hypofyse bij Nelson's syndroom ligt het Turkse zadel aan de bovengrens van de norm of licht verhoogd. In deze gevallen kan een gedetailleerd onderzoek van de laterale craniogrammen en röntgenfoto's met directe vergroting, evenals tomografisch onderzoek, vroege symptomen van hypofysetumorontwikkeling herkennen. De diagnose van het ontwikkelde en grote adenoom van de hypofyse is niet moeilijk. Het ontwikkelende adenoom van de hypofyse wordt meestal gekenmerkt door een toename in de omvang van het Turkse zadel, rechttrekken, dunner worden of vernietigen van de wanden. De vernietiging van de wigvormige processen, de verdieping van de bodem van het zadel, duiden op een groeiende tumor van de hypofyse. Met een grote tumor is er een toename van de toegang tot het Turkse zadel, verkorting van de wigvormige processen, d.w.z. Symptomen verschijnen die kenmerkend zijn voor supra-, ante-, retro- en intro-lelle locatie van de tumor. Bij de toepassing van aanvullende technieken (tomografie pneumoencephalography, caverneuze sinus venografie en computertomografie ) meer nauwkeurige gegevens over de status en locatie van de sella hypofysetumoren voorbij verkrijgen.

Bij de diagnose van Nelson's syndroom zijn oftalmologische, neurofysiologische en neurologische studies van patiënten van groot belang. Veranderingen in de fundus, verminderd zijzicht, verminderde ernst tot volledig verlies, ptosis van het bovenste ooglid zijn kenmerkend voor patiënten met het Nelson-syndroom. De mate van visuele beperking is een belangrijke factor bij de keuze van adequate therapie. Electro-encefalografische onderzoeken kunnen in sommige gevallen de vroege diagnose van Nelson's syndroom helpen.

[12], [13]

Differentiële diagnose

Bij het syndroom van Nelson moet een diagnose worden gesteld met het Itenko-Cushing-syndroom veroorzaakt door een ectopische tumor die ACTH afscheidt. Deze tumoren, zowel het niet-endocriene systeem als de endocriene klieren, produceren ACTH, wat leidt tot hyperplasie van de bijnierschors en ontwikkeling van het Itenko-Cushing-syndroom. Ectopische tumoren zijn vaak klein van omvang, en hun locatie is moeilijk te diagnosticeren. Het Itenko-Cushing-syndroom in een ectopische tumor gaat gepaard met hyperpigmentatie van de huid en gaat verder met een ernstige kliniek met hypercorticisme. De toestand van patiënten na verwijdering van de bijnier verbetert. Maar de groei van de tumor, ectopisch in elk orgaan, vordert, het ACTH-gehalte neemt toe en de hyperpigmentatie neemt toe.

Bijzonder moeilijk is de differentiële diagnose tussen het Nelson-syndroom en de ectopische tumor na bilaterale adrenalectomie, als er onvoldoende bewijs is van een hypofysetumor. In deze gevallen moet een grondig klinisch en computeronderzoek worden uitgevoerd om de locatie van de ectopische tumor te vinden. Meestal worden deze tumoren gevonden in bronchi, mediastinum (thymoma, chemodectomie), pancreas en schildklier.

Het ACTH-plasmagehalte in ectopische tumoren als gevolg van het Itenko-Cushing-syndroom is in dezelfde mate verhoogd als bij het Nelson-syndroom.

Behandeling nelson's syndroom

De behandeling van Nelson's syndroom is gericht op het compenseren van chronische bijnierinsufficiëntie en het beïnvloeden van het hypothalamus-hypofyse-systeem. Voor de behandeling van het syndroom worden verschillende methoden gebruikt die de secretie van ACTH onderdrukken en de groei en ontwikkeling van corticotropinoma voorkomen. Medische behandeling, bestraling van de hypofyse en chirurgische verwijdering van de tumor worden gebruikt.

De geneesmiddelen die in geneesmiddeltherapie, een onderdrukkend effect op de secretie van ACTH serotonine blocker - cyproheptadine, dopamine afscheiding stimulator - bromocriptine en Konvuleks (natriumvalproaat) dat de productie van ACTH onderdrukt door het verhogen van de synthese van gamma-aminoboterzuur (GABA) in de hypothalamus.

Van bestralingswerkwijzen worden momenteel verschillende soorten bestraling op afstand en interstitiële bestraling gebruikt. De eerste omvat bestraling met gammastraling, een protonenbundel. De interstitiële methode bereikt gedeeltelijke vernietiging van de hypofyse door gebruik te maken van verschillende radioactieve bronnen, ⁹⁰ It of ¹⁹⁸ Au, die rechtstreeks in de hypofyse worden geïnjecteerd.

Medicatie en bestraling worden gebruikt bij de behandeling van patiënten met een hypofysetumor die niet verder reikt dan het Turkse zadel en niet wordt gebruikt voor grotere tumoren. Bovendien zijn indicaties voor geneesmiddel- en bestralingstherapie recidieven of een gedeeltelijk therapeutisch effect van de chirurgische behandelingsmethode. De bestraling met een protonenbundel leidde tot een afname in pigmentatie en een afname van de secretie van ACTH. De introductie van ⁹⁰ It of ¹⁹⁸ Au in de holte van het Turkse zadel gaf positieve resultaten bij alle patiënten van de controlegroep bestaande uit 8 personen.

In de IEEiHHII RAMS-kliniek werden 29 patiënten met het Nelson-syndroom bestraald met gammastraling in een dosis van 45-50 Gy. Na 4-8 maanden vertoonden 23 van hen een afname in hyperpigmentatie van de huid en 3 melanodermie verdwenen volledig. Een belangrijke weerspiegeling van het positieve effect van bestraling was de eliminatie van het ernstige labiele verloop van bijnierinsufficiëntie kenmerkend voor onbehandeld Nelson-syndroom. Bij de overige drie patiënten werd, bij afwezigheid van het effect van de behandeling, verdere progressieve groei van de hypofysetumor waargenomen.

Een operatieve methode voor de verwijdering van corticotropine wordt gebruikt in zowel microadenomen als grote tumoren. Onlangs is een methode van microchirurgische interventie met transsfenoïdale toegang wijdverspreid. Deze methode wordt gebruikt voor groeiende tumoren. Met grote, invasieve, opgroeiende tumoren van de hypofyse, gebruiken patiënten met het Nelson-syndroom grensoverschrijdende toegang. De resultaten van chirurgische behandeling met kleine tumoren zijn beter dan bij adenomen met gemeenschappelijke groei. Ondanks het feit dat de microchirurgische techniek in de meeste gevallen zorgt voor een volledige verwijdering van pathologisch weefsel, zijn er na het toepassen van de operatieve methode terugvallen van de ziekte.

Vaak is bij de behandeling van Nelson's syndroom gecombineerde therapie noodzakelijk. Bij afwezigheid van remissie van de ziekte na bestraling, wordt cyproheptadine, parlodel en convullex voorgeschreven. Als het niet mogelijk is om de tumor volledig operatief te verwijderen, worden bestraling met de hypofyse of geneesmiddelen die de secretie van ACTH onderdrukken gebruikt.

Het voorkomen

De meeste auteurs geven toe dat het gemakkelijker is om de ontwikkeling van het syndroom en grotere tumoren te voorkomen dan het syndroom van Nelson te behandelen met gemeenschappelijke processen buiten het Turkse zadel. Voorlopige bestralingstherapie op het gebied van de hypofyse van patiënten met de ziekte van Isenko-Cushing, volgens de meerderheid van de auteurs, belet de ontwikkeling van het syndroom niet. Om te voorkomen dat, ongeacht de pre-bestraling van de hypofyse met de ziekte van Cushing na bilaterale totale adrenalectomie is het noodzakelijk om een jaarlijkse radiografische studie van Sella, gezichtsvelden en de inhoud van ACTH in bloedplasma te voeren.

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

Prognose

De prognose van de ziekte hangt af van de dynamiek van hypofyse-adenoom en de mate van compensatie van bijnierinsufficiëntie. Met de langzame ontwikkeling van het tumorproces en compensatie van bijnierinsufficiëntie, kan de toestand van patiënten gedurende een lange tijd bevredigend blijven.

Bijna iedereen heeft een handicap. Het is noodzakelijk om de endocrinoloog, neuroloog en oogarts te controleren.

[20], [21], [22],