Endocriene ziekten

De moderne endocrinologie heeft de afgelopen jaren aanzienlijke vooruitgang geboekt in het begrijpen van de diverse effecten van hormonen op de vitale processen van het lichaam. Het endocriene systeem speelt een bijzondere rol in de mechanismen van voortplanting, informatie-uitwisseling en immunologische controle. De structurele en organisatorische fase van het lichaam is ook nauw verbonden met endocriene factoren. Zo kan een tekort aan androgenen tijdens de ontwikkeling van de hersenen bij mannen de oorzaak zijn van de vrouwelijke organisatie, wat kan leiden tot homoseksualiteit. Een teveel aan deze hormonen bij vrouwen in de fase van hersendifferentiatie leidt tot de mannelijke organisatie, wat kan leiden tot acyclische secretie van gonadotropinen, gedragskenmerken van het lichaam.

De reikwijdte van de klinische endocrinologie is aanzienlijk uitgebreid. Er worden endocriene ziekten geïdentificeerd waarvan het ontstaan gepaard gaat met disfunctie of interactie van verschillende systemen en organen. Er zijn een aantal endocriene syndromen bekend geworden, waarbij de primaire schakel in de pathogenese verband houdt met schade aan het maag-darmkanaal, disfunctie van de lever of andere inwendige organen. Het is bekend dat kankercellen in tumoren van de longen, lever en andere organen adrenocorticotroop hormoon (ACTH), bèta-endorfinen, groeihormoon, vasopressine en andere hormonaal actieve stoffen kunnen afscheiden, wat leidt tot de ontwikkeling van endocriene syndromen, die qua klinische manifestaties vergelijkbaar zijn met pathologie van de endocriene klieren.

De pathogenese van endocriene ziekten is gebaseerd op verstoringen in complexe interacties van het endocriene, zenuwstelsel en het immuunsysteem tegen een specifieke genetische achtergrond. Endocriene ziekten kunnen ontstaan als gevolg van primaire schade aan de functie van de endocriene klier, een verstoring van de regulatie van de secretie en het metabolisme van hormonen, en een defect in het werkingsmechanisme van hormonen. Er zijn klinische vormen van endocriene ziekten geïdentificeerd waarbij verstoringen in de hormoon-receptorinteractie de oorzaak zijn van de pathologie.

Primaire laesie van de functie van de endocriene klieren

Het endocriene systeem is een chemisch systeem dat de activiteit van individuele cellen en organen reguleert. Hormonen die in het bloed worden afgescheiden, komen in contact met vrijwel elke cel in het lichaam, maar werken alleen op doelcellen die een genetisch bepaald vermogen hebben om individuele chemische stoffen te herkennen met behulp van geschikte receptoren. Zenuwregulatie is van bijzonder belang wanneer een fysiologische functie zeer snel moet veranderen, bijvoorbeeld om willekeurige bewegingen te initiëren en te coördineren. Hormonen daarentegen lijken beter te voldoen aan de behoefte aan langdurige aanpassing aan omgevingsomstandigheden, het handhaven van homeostase en het implementeren van het genetische programma van verschillende cellen. Deze indeling van de twee systemen is vrij relatief, aangezien er steeds meer gegevens worden verzameld over hun interactie bij het reguleren van individuele fysiologische processen. Dit stelt speciale eisen aan de definitie van de term "hormoon", die momenteel stoffen verenigt die door endocriene cellen worden afgescheiden onder invloed van specifieke signalen en die meestal een afstandseffect hebben op de functie en het metabolisme van andere cellen. Een karakteristieke eigenschap van hormonen is hun hoge biologische activiteit. De fysiologische concentraties van de meeste van deze hormonen in het bloed schommelen tussen 10-7 ^en10-12 M. De specificiteit van hormonale effecten wordt bepaald door de aanwezigheid van discriminatoreiwitten in cellen die alleen een bepaald hormoon of verwante stoffen kunnen herkennen en binden. Elke functie van cellen en het lichaam wordt gereguleerd door een complex van hormonen, hoewel de hoofdrol toebehoort aan één van hen.

Hormonen worden meestal ingedeeld naar chemische structuur of naar de klieren die ze produceren (hypofyse, corticosteroïd, geslachtsklieren, enz.). De derde benadering voor het classificeren van hormonen is gebaseerd op hun functie (hormonen die de water-elektrolytenbalans, bloedsuikerspiegel, enz. reguleren). Volgens dit principe worden hormonale systemen (of subsystemen) onderscheiden, waaronder verbindingen van verschillende chemische aard.

Endocriene ziekten kunnen worden vastgesteld door een tekort of teveel aan een bepaald hormoon. Hyposecretie van hormonen kan afhankelijk zijn van genetische factoren (aangeboren afwezigheid van het enzym dat betrokken is bij de synthese van een bepaald hormoon), dieetfactoren (bijvoorbeeld hypothyreoïdie door jodiumtekort in de voeding), toxische factoren (necrose van de bijnierschors onder invloed van insecticidederivaten) en immunologische factoren (de vorming van antilichamen die een bepaalde klier vernietigen). Zo is er bij diabetes mellitus type I sprake van een schending van de cellulaire en humorale immuniteit, wat zich uit in de aanwezigheid van immuuncomplexen in het bloed. HLA DR-antigenen werden aangetroffen op schildkliercellen van patiënten met diffuse toxische struma en de ziekte van Hashimoto. Ze zijn normaal afwezig; hun expressie werd geïnduceerd door leucine en γ-interferon. DR-antigenen werden ook aangetroffen op bètacellen bij diabetes mellitus type II.

In sommige gevallen is hyposecretie van hormonen iatrogeen, d.w.z. veroorzaakt door de ingrepen van de arts (bijvoorbeeld hypoparathyreoïdie als gevolg van een schildklieroperatie vanwege struma). Het meest algemene principe voor de behandeling van hyposecretie van hormonen is hormoonvervangingstherapie (toediening van het ontbrekende hormoon van buitenaf). Het is belangrijk om rekening te houden met de soortspecificiteit van het toegediende hormoon. In de optimale variant moeten het toedieningsschema en de dosering van het hormoon de endogene secretie ervan imiteren. Het is belangrijk om te onthouden dat de toediening van het hormoon leidt tot onderdrukking van de resterende endogene secretie van het eigen hormoon; daarom berooft abrupte stopzetting van de hormoonvervangingstherapie het lichaam volledig van dit hormoon. Een speciaal type hormoonvervangingstherapie bestaat uit transplantatie van endocriene klieren of fragmenten daarvan.

Infecties, tumoren en tuberculose kunnen leiden tot een verminderde hormoonafgifte. Wanneer de oorzaak van de ziekte onduidelijk is, spreekt men van een idiopathische vorm van endocriene ziekte.

Onder de oorzaken van hormoonhypersecretie wordt de eerste plaats ingenomen door hormonaal actieve tumoren (acromegalie bij hypofysetumoren), evenals auto-immuunprocessen (schildklierstimulerende auto-antistoffen bij thyrotoxicose). Het klinische beeld van hormoonhypersecretie kan ook worden veroorzaakt door hormoongebruik voor therapeutische doeleinden.

Hypersecretie wordt behandeld met chirurgische methoden, evenals met middelen die de synthese, secretie of perifere werking van hormonen blokkeren – antihormonen. Deze laatste hebben zelf vrijwel geen hormonale activiteit, maar voorkomen dat het hormoon zich aan de receptor bindt en zo zijn plaats inneemt (bijvoorbeeld adrenerge blokkers). Antihormonen moeten niet worden verward met antagonistische hormonen. In het eerste geval hebben we het meestal over synthetische geneesmiddelen, terwijl we in het tweede geval natuurlijke stoffen bedoelen die hun eigen hormonale activiteit hebben, maar het tegenovergestelde effect hebben (bijvoorbeeld insuline en adrenaline hebben het tegenovergestelde effect op de lipolyse). Omdat ze antagonistisch zijn ten opzichte van de ene functie, kunnen dezelfde hormonen synergistisch zijn ten opzichte van de andere.

[ 1 ], [ 2 ]