Syndroom van amyotrofische laterale sclerose

Amyotrofische laterale sclerose (de ziekte van Charcot (de ziekte van Gehrig) is een verantwoordelijke diagnose, gelijk aan een medisch 'vonnis'.

Deze diagnose is niet altijd eenvoudig, omdat de laatste jaren de reeks ziektes aanzienlijk is toegenomen, in de klinische manifestaties waarvan niet de ziekte, maar het amyotrofische laterale sclerosyndroom kan worden waargenomen. Daarom is de belangrijkste taak om de ziekte van Charcot te onderscheiden van het syndroom van amyotrofische laterale sclerose en de etiologie van de laatste te verduidelijken.

Amyotrofische laterale sclerose is een ernstige organische ziekte van onduidelijke etiologie, gekenmerkt door de nederlaag van bovenste en onderste motoneuronen, een voortschrijdend verloop en onvermijdelijk resulterend in een dodelijke afloop.

Symptomen van amyotrofische laterale sclerose

De symptomen van amyotrofe laterale sclerose volgens deze definitie lager motoneuron lesie symptomen, met inbegrip van zwakte, atrofie, fasciculaties en krampen, en symptomen van beschadiging corticospinalis tract - spasticiteit en vergrotingen van peesreflexen met pathologische reflexen bij afwezigheid van sensorische stoornissen. Moge de cortico-bulbaire stukken te betrekken, het verbeteren van reeds ontwikkelde de ziekte op het niveau van de hersenstam. Amyotrofische laterale sclerose - een ziekte van volwassenen en begint niet bij mensen jonger dan 16 jaar.

De belangrijkste klinische merker van vroege stadia van amyotrofische laterale sclerose is een progressieve spieratrofie asymmetrisch met hyperreflexie (en met fasciculaties en krampen). De ziekte kan beginnen met alle dwarsgestreepte spieren. Hoge (progressieve pseudobulbar verlamming), bulbaire ("progressieve bulbaire verlamming"), cervicothoracale en lumbosacrale vormen worden onderscheiden). De dood wordt meestal geassocieerd met de betrokkenheid van ademhalingsspieren in ongeveer 3-5 jaar.

Het meest voorkomende symptoom van amyotrofe laterale sclerose, die zich in ongeveer 40% van de gevallen is de progressieve spierzwakte van een bovenste lidmaat, meestal beginnend met borstels (beginnend met de proximaal gelegen spieren weerspiegelt een gunstige uitvoeringsvorm van de ziekte). Als het begin van de ziekte als gevolg van de verschijning van zwakte in de spieren van de hand, is het meestal betrokken thenar spierzwakte in de vorm van adductie (brengen) en de oppositie van de duim. Dit maakt het moeilijk om duim en wijsvinger te pakken en leidt tot een overtreding van fijne motorbesturing. De patiënt voelt zich moeilijk bij het oppakken van kleine voorwerpen en bij het aankleden (knopen). Als de leidende hand wordt beïnvloed, zijn er progressieve problemen bij het schrijven, evenals bij dagelijkse huishoudelijke activiteiten.

In een typisch verloop van de ziekte, is er een gestaag voortschrijdende betrokkenheid van andere spieren van dezelfde ledemaat en spreidt deze zich dan uit naar de andere arm voordat de onderste ledematen of bulbaire spieren worden aangetast. De ziekte kan beginnen met de spieren van het gezicht of de mond en tong, met de spieren van de romp (extensoren hebben meer flexoren) of de onderste ledematen. Tegelijkertijd betrapt de betrokkenheid van nieuwe spieren nooit de spieren waarmee de ziekte begon. Daarom wordt de kortste levensverwachting waargenomen in bulbaire vorm: patiënten sterven aan bulbaire stoornissen en blijven op hun benen staan (patiënten hebben geen tijd om te overleven tot verlamming in de benen). Relatief gunstige vorm - lumbosacraal.

In bulbaire vorm zijn er bepaalde varianten van een combinatie van symptomen van bulbaire en pseudobulbarverlamming, die zich voornamelijk manifesteert door dysartrie en dysfagie, en dan door ademhalingsstoornissen. Een kenmerkend symptoom van bijna alle vormen van amyotrofische laterale sclerose is een vroege toename van de mandibulaire reflex. Dysfagie bij het doorslikken van vloeibaar voedsel wordt vaker dan hard waargenomen, hoewel het slikken van vast voedsel naarmate de ziekte voortschrijdt moeilijker wordt. De zwakte van de kauwspieren ontwikkelt zich, het zachte gehemelte hangt, de tong in de mond is immobiel en atrofisch. Er is anarthria, continue stroom van speeksel, onvermogen om te slikken. Het risico op aspiratiepneumonie neemt toe. Het is ook nuttig om te onthouden dat krampi (vaak gegeneraliseerd) worden waargenomen bij alle patiënten met ALS en vaak het eerste symptoom van de ziekte zijn.

Het is kenmerkend dat atrofie in de loop van de ziekte duidelijk selectief is. Tenar, hypotenar, spierweefsel en deltoid zijn verbaasd over de handen; op de benen - de spieren die de achterste buiging van de voet uitvoeren; in de bulbaire musculatuur - de spieren van de tong en het zachte gehemelte.

Osteomotorische spieren zijn het meest resistent tegen amyotrofische laterale sclerose. Sfincteraandoeningen worden als zeldzaam beschouwd bij deze ziekte. Een ander intrigerend kenmerk van amyotrofische laterale sclerose is het gebrek aan decubitus, zelfs bij patiënten die gedurende lange tijd verlamd en bedlegerig (geïmmobiliseerd) zijn. We weten ook dat dementie is zeldzaam in amyotrofische laterale sclerose (behalve in bepaalde subgroepen: familiale vormen en complex "parkinsonisme-ALS dementie" op het eiland Guam).

Beschreven vormen met gelijkmatige betrokkenheid van de bovenste en onderste motorische neuronen uit hogere overwicht letsel (met pyramidaal syndroom "primaire laterale sclerose") of lager (perednerogovoy syndroom), motorneuronen.

Onder paraklinische studies is elektroneuromyografie de belangrijkste diagnostische waarde. Onthulde grote schade voorste hoorncellen (zelfs klinisch intacte spier) met fibrillaties, fasciculaties, positieve golven, veranderingen motoreenheid potentials (verhoogt de duur en amplitude) met normale snelheid excitatie van sensorische zenuwvezels. Het gehalte aan CK in plasma kan enigszins worden verhoogd.

Diagnose van amyotrofische laterale sclerose

Diagnostische criteria voor amyotrofische laterale sclerose (volgens Swash M., Leigh P 1992)

Voor de diagnose van amyotrofische laterale sclerose is de aanwezigheid van:

• symptomen van verminderde schade aan het motorneuron (inclusief EMG-bevestiging in klinisch geconserveerde spieren)
• Symptomen van de aandoening van het bovenste motorneuron zijn progressief.

[1], [2], [3], [4], [5],

Criteria voor uitsluiting van amyotrofische laterale sclerose (negatieve diagnostische criteria)

De diagnose van amyotrofische laterale sclerose vereist de afwezigheid van:

• sensorische stoornissen
• sfincteraandoeningen
• visuele stoornissen
• vegetatieve stoornissen
• Ziekte van Parkinson
• dementie van het Alzheimer-type
• ALS-imiteert syndromen.

[6], [7], [8],

Criteria voor bevestiging van amyotrofische laterale sclerose

De diagnose van amyotrofische laterale sclerose wordt bevestigd:

Fasciculaties in een of meer regio's van EMG-tekens van neuronopathie door de normale snelheid van excitatie van motorische en sensorische vezels (distale motorlatenties kunnen worden verhoogd) door het ontbreken van een geleidingsblok.

[9], [10]

Diagnostische categorieën van amyotrofische laterale sclerose

Significante amyotrofische laterale sclerose: de aanwezigheid van symptomen van het lagere motorneuron, plus de symptomen van de nederlaag van het bovenste motorneuron in 3 gebieden van het lichaam.

Waarschijnlijke amyotrofische laterale sclerose: symptomen van lagere motorneuronbeschadiging plus symptomen van een bovenste motorneuronlaesie in 2 gebieden van het lichaam met symptomen van bovenste motorneuronkorst dan symptomen van het lagere motorneuron.

Mogelijke amyotrofe laterale sclerose symptomen van lagere motorneuronen plus symptomen van bovenste motorische neuron in een gebied van het lichaam of symptomen van bovenste motorische neuron in 2 of 3 gebieden van het lichaam zoals monomelichesky amyotrofe laterale sclerose (verschijnselen van amyotrofische laterale sclerose bij een ledemaat), progressieve bulbaire verlamming en primaire laterale sclerose.

Vermoeden van amyotrofische laterale sclerose: symptomen van een lager motorisch neuron in 2 of 3 regio's, zoals progressieve spieratrofie of andere motorische symptomen.

Om de diagnose te verduidelijken en een differentiële diagnose te stellen voor amyotrofische laterale sclerose, wordt het volgende onderzoek van de patiënt aanbevolen:

• Bloedonderzoek (ESR, hematologische en biochemische bloedtest);
• Radiografie van de borst;
• ECG;
• Schildklierfunctieonderzoek;
• Bepaling van vitamine B12 en foliumzuur in het bloed;
• Creatinekinase in serum;
• Gezondheidsafdeling;
• MRI van het hoofd en, indien nodig, het ruggenmerg;
• Lumbaalpunctie.

[11], [12], [13], [14],

Syndromen die lijken op of lijken op amyotrofische laterale sclerose

1. Ruggenmergletsel:
   1. Cervicale myelopathie.
   2. Andere myelopathieën (bestraling, vacuolair met AIDS, elektrische verwonding).
   3. Ventrale tumor van het ruggenmerg.
   4. Syringomyelia (anterrhische vorm).
   5. Subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg (insufficiëntie van vitamine B12).
   6. Familie spastische paraparese.
   7. Progressieve spinale amyotrofie (bulbospinale en andere vormen).
   8. Postpoliosyndroom.
2. Lymfogranulomatose en kwaadaardige lymfomen.
3. Gangliosidase GM2.
4. Intoxicatie met zware metalen (lood en kwik).
5. Syndroom van ALS bij paraproteïnemie.
6. Ziekte van Creutzfeldt - Jacob.
7. Multifocale motorische neuropathie.
8. Axonale neuropathie bij de ziekte van Lyme.
9. Endocrinopathieën.
10. Malabsorptiesyndroom.
11. Goedaardige fasciculaties.
12. CNS.
13. Primaire laterale sclerose.

Ruggenmergletsel

Cervicale myelopathie onder andere neurologische verschijnselen vaak gedetecteerd en de typische symptomen van amyotrofische laterale sclerose hypotrofie (meestal op de handen), fasciculaties, spasticiteit en pezen giperefleksiey (meestal op de benen). Het syndroom van amyotrofische laterale sclerose in het beeld van spondylogeneuze cervicale myelopathie verschilt relatief gunstig van koers en prognose.

De diagnose wordt bevestigd door de detectie van andere neurologische manifestaties van cervicale myelopathie (waaronder posterior-columned sensorische stoornissen en soms blaasfunctiestoornissen) en neuroimaging van de cervicale wervelkolom en het ruggenmerg.

Sommige andere myelopathieën (bestraling, vacuolaire myelopathie bij HIV-infectie, effecten van een elektrische verwonding) kunnen ook een vergelijkbaar of vergelijkbaar syndroom van amyotrofische laterale sclerose vertonen.

Ventrale tumor van het ruggenmerg op cervicothoracaal niveau kan in bepaalde stadia puur motorische symptomen vertonen, die doen denken aan de cervico-thoracale vorm van amyotrofische laterale sclerose. Daarom hebben patiënten met spastico-paretische atrofieën op de armen en spastische paraparese in de benen altijd een grondig onderzoek nodig om compressie van het ruggenmerg op de cervicale en cervicothoracale niveaus uit te sluiten.

Syringomyelia (vooral de anterolaterale vorm) op dit niveau van het ruggenmerg kan zich in een vergelijkbaar klinisch beeld manifesteren. De beslissende rol bij de herkenning ervan is de detectie van sensorische stoornissen en inspectie van neuroimaging.

Subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg aan vitamine B12 of foliumzuur (kabelbaan myelose) ontwikkelt zich kenmerkend in de somatogene malabsorptiesyndromen gemanifesteerd in typische gevallen, symptomen en lesies achterste zijstijlen van het ruggenmerg bij de cervicale en thoracale niveaus. De aanwezigheid van lagere spastische paraparese met pathologische reflexen bij afwezigheid van peesreflexen maakt soms ziekte van amyotrofe laterale sclerose differentiëren. Diagnose helpt aanwezigheid van sensorische stoornissen (aandoeningen van diepe en oppervlakkige gevoeligheid), ataxie, en soms - bekken aandoeningen, evenals de identificatie van somatische aandoeningen (anemie, gastritis, staat taal, etc.). Van doorslaggevend belang bij de diagnose is de studie van het gehalte aan vitamine B12 en foliumzuur in het bloed.

Familie spastische paraparese (paraplegie) Strympel verwijst naar erfelijke ziekten van het bovenste motorneuron. Omdat er vormen van amyotrofische laterale sclerose zijn met een predominante laesie van de bovenste motoneuron, wordt een differentiële diagnose daartussen soms erg relevant. Bovendien is er een zeldzame variant van deze ziekte ("erfelijke spastische paraparese met distale amyotrofie"), waarbij het in de eerste plaats nodig is amyotrofische laterale sclerose uit te sluiten. Diagnose wordt geholpen door de familiegeschiedenis van de ziekte van Stryumpel en de gunstiger koers.

Progressieve spinale amyotrofieën

1. Myasthenie, X-gebonden, amyotrofie Stephanie Kennedy-Chukagoshi treedt vrijwel uitsluitend bij mannen met het debuut van de ziekte meestal 2-3 levensdecennium en manifesteert spierkrampen voorgesteld (onderaan) en amyotrofe paretische syndroom bij de extremiteiten (handen begint met) en een ruw bulbar-syndroom. Gekenmerkt door familiegeschiedenis, voorbijgaande aanvallen van zwakte syndroom en endocriene stoornissen (gynaecomastie is te vinden in 50% van de gevallen). Soms is er een beving, een crump. De kuur is goedaardig (vergeleken met amyotrofische laterale sclerose).
2. Bulbaire vorm van progressieve spinale amyotrofie kinderen (ziekte Fazio-Londe) is autosomaal recessieve wijze, beginnend op de leeftijd van 1-12 jaar en manifesteert zich door progressieve bulbaire verlamming aan de ontwikkeling van dysfagie, intense speekselvloed, herhaalde luchtweginfecties en respiratoire aandoeningen. Kan het ontwikkelen van een algemene gewichtsverlies, verminderde peesreflexen, zwakte van de gezichtsspieren, oftalmoparez.
3. Differentiële diagnose van amyotrofe laterale sclerose andere progressieve spinale amyotrofie (proximaal, distaal, skapulo-peroneale, oculo-keelholte et al.) Unlike amyotrofe laterale sclerose alle vormen van progressieve spinale amyotrofie (PSA) worden gekenmerkt door laesies alleen de onderste motor neuron vereist. Ze manifesteren allemaal progressieve spieratrofie en zwakte. Fasciculaties zijn niet altijd beschikbaar. Gevoelsstoornissen zijn afwezig. De sfincter-functie is normaal. Unlike amyotrofe laterale sclerose al manifest bij PSA opening voldoende symmetrisch spieratrofie en hebben een veel betere prognose. Er zijn geen symptomen van beschadiging van het bovenste motoneuron (piramidale tekens). Voor de diagnose is de EMG-studie van cruciaal belang.

Postpoliosyndroom

Ongeveer een kwart van de patiënten met restparese na de overgebrachte poliomyelitis na 20-30 jaar ontwikkelt progressieve zwakte en atrofie van eerder getroffen en voorheen onaangetaste spieren (post-poliomyelitis syndroom). Meestal ontwikkelt de zwakte zich erg langzaam en bereikt deze niet significant. De aard van dit syndroom is niet helemaal begrijpelijk. In deze gevallen kan een differentiële diagnose met amyotrofische laterale sclerose noodzakelijk zijn. De bovenstaande criteria voor de diagnose van amyotroop lateraal syndroom worden gebruikt.

Lymfogranulomatosis, evenals kwaadaardig lymfoom

Deze ziekten kunnen worden gecompliceerd door paraneoplastisch syndroom van de onderste motor neyronopatii, die niet gemakkelijk te onderscheiden van amyotrofische laterale sclerose (maar nog steeds binnen het gunstiger met verbetering in sommige patiënten). De overheersende symptomen van lager motoneuron overheersen met subacute progressieve zwakte, atrofie en fasciculaties bij afwezigheid van pijn. Zwakte is meestal asymmetrisch; lijden voornamelijk aan de onderste ledematen. Bij het bestuderen van de excitatie van zenuwen, wordt demyelinatie opgemerkt in de vorm van een geleiding langs de motorische zenuwen. Zwakte gaat vooraf aan lymfoom of vice versa.

Gangliosidase GM2

De ontoereikendheid van type A hexosaminidase bij volwassenen, dat fenomenologisch verschilt van de bekende Tay-Sachs-aandoening bij zuigelingen, kan gepaard gaan met symptomen die doen denken aan motorneuronziekte. De manifestaties van type A hexosaminidasedeficiëntie bij volwassenen zijn zeer polymorf en kunnen lijken op zowel amyotrofische laterale sclerose als progressieve spinale amyotrofie. Een ander dichtbij genotype, dat is gebaseerd op de deficiëntie van hexosaminidase type A en B (ziekte van Sendhoff), kan ook gepaard gaan met symptomen die doen denken aan motorneuronziekte. Hoewel amyotrofe laterale sclerose syndroom is blijkbaar de belangrijkste manifestatie van ziekte hexosaminidase A bij volwassenen, de klinische manifestaties van het spectrum Motion kan worden aangenomen dat het is gebaseerd op een multisysteem-degeneratie.

Intoxicatie met zware metalen (lood en kwik)

Deze intoxicaties (met name kwik) zijn op dit moment zeldzaam, maar ze kunnen de ontwikkeling veroorzaken van een amyotrofisch lateraal sclerosyndroom met een predominante laesie van het lagere motorneuron.

Syndroom van amyotrofische laterale sclerose met paraproteïnemie

Paraproteïnemie - dysproteïnemie soort, welke wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van abnormale bloedeiwit (paraproteïne) uit de groep van immunoglobulinen. Het betreft paraproteïnemie multiple myeloma, Waldenström macroglobulinemie, osteoskleroticheskaya myeloom (vaak), primaire amyloïdose, en plasmacytoom paraproteïnemie onduidelijke herkomst. De kern van sommige neurologische complicaties bij deze ziekten is de vorming van antilichamen tegen myeline- of axoncomponenten. Meestal waargenomen polyneuropathie (inclusief foto GEDICHTEN syndroom), komt minder vaak voor cerebellaire ataxie, fenomeen van Raynaud, maar al sinds 1968, en af en toe verwezen naar amyotrofe laterale sclerose syndroom (motor neyronopatiya) met zwakte en spierkrampen tijd. Paraproteïnemie opisana.kak klassieke ALS en in uitvoeringsvorm syndroom amyotrofische laterale sclerose met een langzame progressie (in zeldzame gevallen, immunosuppressieve therapie en plasmaferese leidde tot enige verbetering in de toestand).

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob behoort tot de groep prionziekten en begint in typische gevallen op de leeftijd van 50-60 jaar; het heeft een subchronische stroom (meestal 1-2 jaar) met een fatale afloop. Ziekte van Creutzfeldt-Jakob gekenmerkt door de combinatie van dementie, extrapiramidale syndromen (akinetisch-rigide, myoclonus, dystonie, tremoren) en cerebellaire, perednerogovyh en piramidale tekens. Heel vaak zijn er epileptische aanvallen. Voor diagnose belang is de combinatie van dementie en myoclonus met typische veranderingen in het EEG (en driefasige meerfasen activiteit acute vorm met een amplitude van 200 microvolt, voorkomt met een frequentie van 1,5-2 per seconde) op een achtergrond van normale samenstelling drank bevestigd.

[15], [16], [17], [18]

Multifocale motorische neuropathie

Multifocale motorische neuropathie met geleidingsblokken wordt voornamelijk bij mannen gevonden en wordt klinisch gekenmerkt door progressieve asymmetrische zwakte in de ledematen zonder (of met minimale) sensorische stoornissen. Zwakte is meestal (in 90%) distaal en meer in de handen dan in de benen. De zwakte van de spieren in de verdeling is vaak asymmetrisch "gehecht" aan individuele zenuwen: de radiale ("hangende borstel"), de ellepijp en de mediaan. Atrofieën worden vaak gedetecteerd, maar kunnen in de vroege stadia ontbreken. Fasciculaties en krampen worden waargenomen in bijna 75% van de gevallen; soms - myokimii. Ongeveer 50% van de gevallen peesreflexen zijn verminderd. Maar af en toe blijven reflexen normaal en zelfs geaccentueerd, wat reden geeft om multifocale motorische neuropathie te differentiëren van ALS. Een elektrofysiologische marker is de aanwezigheid van multifocale partiële excitatieblokken (demyelinisatie).

Axonale neuropathie bij de ziekte van Lyme

Ziekte van Lyme (Lyme-borreliose) wordt veroorzaakt door een spirocheet, in het lichaam door de beet van een teek, en multisysteem infectieziekte die meestal de huid (migrans ringvormige erytheem), zenuwstelsel (aseptische meningitis; neuropathie gezichtszenuw, vaak bilateraal, polyneuropathie) , gewrichten (herhaald mono- en polyartritis) en het hart (myocarditis, atrioventriculair blok en andere hartritmestoornissen). Subacute polyneuropathie met de ziekte van Lyme soms nodig om te differentiëren met Guillain-Barre syndroom (vooral in geval diplegia facialis). Echter, patiënten met polyneuropathie met de ziekte van Lyme is bijna altijd gedetecteerd in de cerebrospinale vloeistof pleocytose. Sommige patiënten met de ziekte van Lyme ontwikkelt voornamelijk motor polyradiculitis, waarbij de motor neyronopatiyu met symptomen die lijken op ALS kunnen lijken. De differentiële diagnose kan opnieuw worden geholpen door de studie van hersenvocht.

[19], [20],

Endocrinopathie

Hypoglycemie verbonden met hyperinsulinisme, - een van de bekende endocrinopathieën in binnen- en buitenlandse literatuur kan leiden tot het syndroom van amyotrofe laterale sclerose. Een andere vorm endocrinopathie - thyrotoxicose - kan amyotrofische laterale sclerose bij patiënten met ernstig gewichtsverlies en de algemene beschikbaarheid van hoge symmetrisch peesreflexen lijken (soms voorkomen en Babinski en spierkrampen), die vaak bij onbehandelde thyrotoxicose waargenomen. Hyperparathyroïdie wordt meestal veroorzaakt door adenoma van de bijschildklier en leidt tot verminderde metabolisme van calcium (hypercalciëmie) en fosfor. Complicaties in de betrokken zenuwstelsel of mentale functies (geheugenverlies, depressie, zelden - psychotische stoornissen), of (zelden) - motor. In het laatste geval soms ontwikkelen atrofie en spierzwakte, gewoonlijk merkbaar in de proximale delen van de benen en gaat vaak gepaard met pijn, hyperreflexie en fasciculaties in de tong; ontwikkelt een dysbasia, soms lijkt het op een eendengang. Blijven of toenemen reflexen spieratrofie midden soms WARRANT verdacht amyotrofe laterale sclerose. Tot slot, in de praktijk soms zijn er gevallen van diabetes "amyotrophy" dat differentiële diagnose met ALS vereisen. In de diagnose van bewegingsstoornissen met endocrinopathie belangrijke endocriene overtredingen detectie en diagnostische criteria voor (en uitzonderingen) amyotrofe laterale sclerose.

[21], [22], [23]

Malabsorptiesyndroom

Ruwe malabsorptie van vitaminen gepaard gaan met het uitwisselen van elektrolyten, anemie, diverse endocriene en metabole aandoeningen, soms resulterend in ernstige neurologische stoornissen in de vorm van encefalopathie (gewoonlijk stam, cerebellaire en andere manifestaties) en aandoeningen van het perifere zenuwstelsel. Onder de neurologische manifestaties van ernstig malabsorptiesyndroom zeldzame symptoom optreedt, die doet denken aan amyotrofische laterale sclerose.

Goedaardige fasciculaties

De aanwezigheid van enkele fasciculaties zonder EMG-tekens van denervatie is niet voldoende voor de diagnose van ALS. Goedaardige fasciculation blijven voor de komende jaren zonder enig teken van de motor op de betrokkenheid van (geen zwakte, atrofie, niet de relaxatietijd niet verandert reflexen mate van bekrachtiging van de zenuwen te veranderen, geen gevoelsstoornissen, spierenzymen zijn normaal). Als er om de een of andere reden een algemeen gewichtsverlies is van de patiënt, is er soms in dergelijke gevallen een redelijk vermoeden van ALS.

[24], [25], [26], [27], [28],

CNS

Sommige infecties van het zenuwstelsel (poliomyelitis (zelden), brucellose, epidemie encefalitis, door teken overgedragen encefalitis, neurosyfilis, HIV-infectie, de bovengenoemde ziekte van Lyme, "de Chinese verlamde syndroom") kan gepaard gaan met een verscheidenheid aan neurologische syndromen, waaronder piramidale en perednerogovymi symptomen die in bepaalde stadia van de ziekte verdenking op ALS kunnen veroorzaken.

Primaire laterale sclerose

Primaire laterale sclerose - een zeldzame ziekte op volwassen leeftijd en ouderdom, die wordt gekenmerkt door progressieve spastische tetrapareses voor of na psevdobulbarnoj dysartrie en dysfagie, waarbij de gecombineerde rol van de corticospinale stukken en kortikobulbarnyh weerspiegelt. Fascinatie, atrofie en sensorische stoornissen zijn afwezig. EMG en spierbiopsie vertonen geen tekenen van denervatie. Hoewel beschreven langdurige overleving bij patiënten met primaire laterale sclerose, hebben patiënten met dezelfde snelstromende, die kenmerkend is voor ALS. De uiteindelijke nosologische verwantschap van deze ziekte is niet vastgesteld. De heersende opvatting is dat de primaire laterale sclerose ALS is een extremere, wanneer de ziekte is beperkt tot de bovenste motor neuron laesie.

In de literatuur kan men een beschrijving syndromen lijken amyotrofe laterale sclerose, bij ziekten zoals beschadiging van het zenuwstelsel (motor neyronopatiya) straling vindt, myositis met inclusion bodies, paraneoplastische encefalomyelitis waarbij de voorste hoorncellen, juveniele spinale musculaire atrofie van de distale atrofie in de handen, een ziekte Machado-Joseph, meervoudig systeem atrofie, de ziekte van Gallervordena-Spatz, sommige tunnel neuropathie craniovertebral knooppunt anomalie.