Syndroom van uitgeputte eierstokken

Aan de primaire ovariële hypofunctie van de eierstokken is het zogenaamde syndroom van uitgeputte eierstokken. Karakterisering deze pathologische toestand was voor vele termen :. "Premature menopauze", "premature menopauze", "prematuur ovarieel falen", enz. Volgens VP Smetnik de term "verarmd ovarium syndroom" is het meest geschikt als aanduiding ovariële genesis ziekte en onomkeerbaarheid van het proces.

Epidemiologie

Het syndroom van uitgeputte eierstokken is een complex van pathologische symptomen (amenorroe, onvruchtbaarheid, opvliegers naar het hoofd, overmatig zweten, enz.). Het is een vrij zeldzame ziekte, alsof de frequentie ervan nog niet is vastgesteld. Komt voor bij vrouwen jonger dan 37-38 jaar oud, die in het verleden normale menstruele en generatieve functies hadden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Oorzaken syndroom van uitgeputte eierstokken

Er is vastgesteld dat een aantal factoren een rol spelen bij het ontstaan van deze ziekte, zowel voor het milieu als voor erfelijke aandoeningen. Meer dan 80% van de patiënten vertoonde negatieve effecten tijdens de prenatale periode, pre- en puberale perioden: zwangerschapstoxiciteit en extragenitale pathologie bij de moeder, een hoge infectieuze index in de kindertijd. Analyse van de genealogische gegevens bleek dat in 46% van de gevallen I en II ten opzichte van familieleden had menstruele dysfunctie en vaak relatief vroege menopauze (38-42 jaar). Blijkbaar, tegen een defect genoom exogene effecten (infectie, intoxicatie, stress, etc.) kan bevorderen ovariële folliculaire atresie inrichting. 

Geslachtschromatine varieert van 14 tot 25%. De meeste patiënten hebben een normaal vrouwelijk karyotype van 46 / XX, en een reeks mozaïeken van chromosomen wordt zelden gevonden. Een van de redenen voor de vroege uitputting van de functie van de eierstokken kunnen genmutaties zijn, die de novo zijn overgeërfd of ontstaan. Geen mogelijkheid van auto-immuunziekten is uitgesloten. In de uiteindelijke analyse is de pathogenese van de ziekte geassocieerd met pre- en post-puertata vernietiging van germinale ovariumcellen.

Pathonatomie van het syndroom van uitgeputte eierstokken

Voor het syndroom van uitgemergelde eierstokken zijn hypoplastische eierstokken kenmerkend. Ze zijn klein van formaat (1,5-2x0,5 x 1 - 1,5 cm) en wegen niet meer dan 1-2 g per stuk. Dergelijke eierstokken worden op de juiste manier gevormd, ze maken duidelijk onderscheid tussen de corticale of cerebrale lagen, maar het aantal primordiale follikels in de eerste laag is sterk verminderd. Deze follikels duren meestal 5-15 jaar van voortplantingsleven. De bestaande primordiale follikels ondergaan een normale groei en ontwikkeling.

Ze bereiken het stadium van een volwassen graafa-blaasje en worden geovuleerd met de vorming van meestal vol gele en dan witte lichamen. Follikels die het stadium van volgroeide graaff-blaasjes niet bereiken, zoals in fysiologische omstandigheden, cystic, en dan vezelachtige atresie. Tegen het einde van de voortplantingsfunctie van de eierstokken, wordt er een steriele cortex met een atrofisch interstitiaal weefsel in gevonden, omdat het lot van zijn cellen en follikels gerelateerd is. Het verdwijnen van de laatste gaat gepaard met een sterke afname van het aantal cellen in het interstitiële weefsel.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symptomen syndroom van uitgeputte eierstokken

In de regel komt menarche bij patiënten met het syndroom van uitgeputte eierstokken in de tijd voor, menstruele en generatieve functies worden niet binnen 12-20 jaar overtreden. De ziekte begint met  amenorroe, of met oligopesomenorei, van 6 maanden tot 3 jaar. Na 1 -2 maanden na het beëindigen van de menstruatie, zijn er "opvliegers" van warmte naar het hoofd, dan zwakte, hoofdpijn, vermoeidheid, pijn in het hart, vermindering van de werkcapaciteit. Verstoringen van het vetmetabolisme worden in de regel niet waargenomen. Alle patiënten met het syndroom van uitgeputte eierstokken van de juiste lichaamsbouw. Antropometrie onthult een vrouwelijk fenotype. Hypoplasie van borstklieren wordt niet waargenomen. Gynaecologisch onderzoek onthult een scherpe hypoplasie van de baarmoeder, een afname van de oestrogene reactie van de slijmvliezen en de afwezigheid van het symptoom "pupil".

Diagnostics syndroom van uitgeputte eierstokken

In de studie van ovariële functie onthulde de scherpe daling: symptoom "pupil" altijd negatief, colpocytologic onderzoek (CI) binnen 0-10%, de studie slijm (IP) aanwezig basale en parabasale cellen van het vaginale epitheel. Rectale temperatuur monofasisch.

Met pneumopyroscopie of echoscopie zijn de baarmoeder en de eierstokken scherp verkleind. Deze gegevens kunnen ook worden bevestigd met laparoscopie, waarbij kleine gerimpelde eierstokken gelig zijn, gele lichamen ontbreken, follikels niet doorschijnend lijken. Bij histologisch onderzoek van ovariumbiopsiespecimens worden geen follikels gedetecteerd.

Hormoononderzoek toont een laag (meestal lager dan in de vroege folliculaire fase) niveau van oestrogenen. Bij het bepalen van gonadotrope hormonen was er een duidelijke toename in FSH, waarvan het gehalte 3 keer hoger is dan het ovulatoire en 15 maal het basale niveau van dit hormoon bij gezonde vrouwen van dezelfde leeftijd. De inhoud van LH bij patiënten met het syndroom van uitgeputte eierstokken benadert het niveau tijdens de eisprong en 4 keer hoger dan het niveau van basale secretie van luteïniserend hormoon. Het niveau van prolactine wordt met 2 keer verminderd in vergelijking met het gehalte aan gezonde vrouwen. Progesteron-monster bij alle patiënten is negatief, wat wijst op onvoldoende oestrogene stimulatie van het endometrium. Tegen de achtergrond van de oestrogeen-progestageen-test bij alle patiënten is er een verbetering in de gezondheidstoestand en het uiterlijk van een menstruatie-achtige reactie 3-5 dagen na de beëindiging ervan. Deze gegevens duiden op een uitgesproken hypofunctie van de eierstokken en het behoud van de gevoeligheid en functionele activiteit van het endometrium.

Een monster met clomifeen (100 mg gedurende 5 dagen) leidt niet tot stimulatie van de eierstokfunctie. Met de introductie van MCH (humane menopauze menselijke gonadotrofine) of HG (choriongonadotrofine), wordt activering ook niet waargenomen.

Om de reservecapaciteit van het hypothalamus-hypofyse-systeem te bepalen, wordt een test met LH-RG (100 mcg iv) uitgevoerd. Met de introductie van LH-RG is er een toename van aanvankelijk verhoogde niveaus van FSH en LH, wat duidt op het behoud van de reservecapaciteit van het hypothalamus-hypofyse-systeem bij het syndroom van uitgeputte eierstokken.

Tijdens de studie van de elektrische activiteit van de hersenen bij patiënten met het syndroom van uitgeputte eierstokken, wordt een vermindering van het alfaritme opgemerkt. Sommigen van hen hebben EEG-stoornissen, die kenmerkend zijn voor de pathologie van hypothalamische kernen. Bij het analyseren van de röntgenfoto's van uitgesproken veranderingen in de schedel en het Turkse zadel is niet bekendgemaakt.

De test met oestrogenen maakt het mogelijk om pathogenetische mechanismen van verstoring van afscheiding van gonadotrope hormonen te specificeren. De resultaten ervan duiden op het behoud en de werking van feedbackmechanismen tussen de hypothalamus-hypofyse-structuren en geslachtshormonen, omdat na toediening van oestrogenen een regelmatige verlaging van het niveau van gonadotrofinen werd waargenomen. Met de introductie van oestrogenen wordt het herstel van het karakter van elektrische hersenactiviteit waargenomen, zelfs bij een vrij lang verloop van de ziekte. Bij sommige patiënten kan de uitputting van de ovariële functie volgens dezelfde auteurs een gevolg zijn van de toegenomen neurohormonale activiteit van hypothalamische structuren die LH-RG produceren. De oorzaak hiervan is kennelijk de ongevoeligheid van de receptormechanismen voor oestrogenen enerzijds en voor gonadotrope hormonen anderzijds.

Volgens GP wortel in patiënten met de eierstokken, samen met een verhoging van gonadotropinen toonde een verlaging van het niveau van dopamine (DA) in het bloed en enigszins verhoogde - serotonine (CT). De verhouding DA / ST is 1.

Dus, de diagnose van het syndroom van uitgeputte eierstokken is gebaseerd op het verschijnen van amenorroe bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd, onvruchtbaarheid, opvliegers naar het hoofd, overmatig zweten. Een van de belangrijkste diagnostische criteria uitgeputte ovarium syndroom is een aanzienlijke toename van de niveaus van gonadotropinen, in het bijzonder FSH, een scherpe daling van oestrogeen, waardoor de grootte van de baarmoeder en eierstokken, en hun gebrek aan follikels. Progesteron en stimulerende ovariumfunctie van het monster met clomifeen, MCH en HG zijn negatief. Een onderscheidend kenmerk van de ziekte is de verbetering van de algemene toestand van patiënten op de achtergrond van oestrogeentherapie.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

Differentiële diagnose

Het syndroom van uitgeputte eierstokken moet worden onderscheiden van ziekten met een vergelijkbare symptomatologie. Om tumoren van de hypofyse uit te sluiten, zijn de belangrijkste methoden craniografie, evenals oogheelkundig en neurologisch onderzoek.

In tegenstelling tot vrouwen met het syndroom van uitgeputte eierstokken, hebben patiënten met hypogonadotroop hypogonadisme een laag niveau van gonadotropines, geen vasomotorische stoornissen. Wanneer agenten worden gebruikt die de ovariële functie stimuleren (gonadotropines, clomiphene), wordt de activering ervan opgemerkt, die niet wordt waargenomen bij patiënten met het syndroom van uitgeputte eierstokken. Bij laparoscopie zijn de eierstokken klein, maar de follikels zien er doorheen; ze zijn ook te vinden bij het histologisch onderzoek van ovariumbiopsiespecimens.

Verarmd eierstoksyndroom moet worden onderscheiden van het syndroom van resistente of ongevoelige ovarium, die ook wordt gekenmerkt door een primaire of secundaire amenorroe, onvruchtbaarheid, normale ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken, hypergonadotropic Matig hypo. Het syndroom is zeldzaam. Morfologisch gezien zijn bij dit syndroom de eierstokken hypoplastisch, hoewel ze correct zijn gevormd: de corticale en cerebrale lagen zijn duidelijk te onderscheiden; in de cortex een voldoende aantal primordiale follikels en enkele kleine rijpende follikels met 1-2 rijen granulosacellen. Holte en atretische follikels, gele en witte lichamen komen praktisch niet voor. Interstitiële weefsels bevatten meer cellen dan bijvoorbeeld hypogonadotroop hypogonadisme.

Veronderstel de auto-immune aard van de ziekte met de vorming van antilichamen tegen receptoren voor gonadotropines. Idiopathische vorm van primaire ovariale insufficiëntie met een hoog FSH-niveau en aanwezigheid van follikels in de eierstok wordt beschreven. Symptomen zijn heterogeen.

[27], [28], [29], [30]

Behandeling syndroom van uitgeputte eierstokken

Behandeling van het syndroom van uitgeputte eierstokken bestaat uit substitutietherapie met geslachtshormonen. Bij initiële of langdurige amenorroe moet het beginnen met oestrogenatie. Microfollin 0,05 mg per dag met kuren van 21 dagen met zevendaagse pauzes. In de regel vindt na de eerste kuur een menstruatiereactie plaats. Na 2-3 kuren microfolline of andere oestrogenen, kunt u overschakelen op gecombineerde oestrogeen-progestageenpreparaten zoals bisecurine (novovalon, Rigevidon, Ovidon). Vegetatieve symptomen (opvliegers, transpireren) snel gedokt, algehele welzijn verbetert. De behandeling moet worden uitgevoerd met minimale doses die een positief effect hebben. Volgens VP Smetnik is een vierde van de tabletten van deze geneesmiddelen meestal voldoende, men moet niet op zoek naar een menstruele reactie, maar alleen proberen de ernst van vegetovasculaire aandoeningen te verminderen. De behandeling moet worden uitgevoerd tot de leeftijd van de natuurlijke menopauze. In de lentemaanden worden cursussen vitaminetherapie getoond. Behandeling van patiënten met primair ovariumfalen is een soort van preventie van atherosclerose, myocardiaal infarct en osteoporose.

Het voorkomen

Preventie van het syndroom van uitgeputte eierstokken bestaat uit het voorkomen van de effecten van dergelijke ongunstige factoren zoals zwangerschapstoxemie en extragenitale pathologie bij de moeder, infectieziekten bij kinderen. Het is noodzakelijk om rekening te houden met genetische factoren.

[31], [32], [33], [34], [35]