Weke delen sarcomen bij kinderen

Wekedelensarcomen zijn een groep kwaadaardige tumoren die ontstaan uit primitief mesenchymweefsel. Ze vormen ongeveer 7-11% van alle kwaadaardige neoplasmata bij kinderen. De helft van de wekedelensarcomen zijn rhabdomyosarcoom. Naast rhabdomyosarcoom ontwikkelen synoviale sarcomen, fibrosarcomen en neurofibrosarcomen zich het vaakst bij kinderen. Niet-rhabdomyosarcoom wekedelentumoren komen vaker voor bij volwassenen. De lokalisatie van wekedelensarcomen is zeer divers.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomen van wekedelensarcomen

De klinische verschijnselen zijn afhankelijk van de locatie van de tumor en de relatie met het omliggende weefsel. Meestal worden lokale symptomen van tumorgroei waargenomen. Algemene symptomen (koorts, gewichtsverlies, enz.) worden zelden waargenomen, vaker in een vergevorderd stadium van de ziekte.

Histologische classificatie van wekedelensarcomen

Histologisch gezien zijn wekedelensarcomen extreem heterogeen. Hieronder worden varianten van maligne sarcomen en de histogenetisch corresponderende weefseltypen gepresenteerd.

Tot de wekedelensarcomen behoren ook extraossale tumoren van bot- en kraakbeenweefsel (extraossaal osteosarcoom, myxoïde en mesenchymaal chondrosarcoom).

Het is morfologisch moeilijk om differentiële diagnostiek uit te voeren tussen niet-rhabdomyosarcoom wekedelentumoren. Elektronenmicroscopie, immunohistochemisch en cytogenetisch onderzoek worden gebruikt om de diagnose te verduidelijken.

Het histologische type van een wekedelentumor (met uitzondering van rhabdomyosarcoom) geeft geen duidelijk beeld van het klinische beloop en de prognose van de ziekte. Om de correlatie tussen het histologische type en het tumorgedrag te bepalen, identificeerde de multicenter onderzoeksgroep POG (Pediatric Oncology Group, VS) in een prospectieve studie drie typen histologische veranderingen die als prognostische factoren kunnen worden gebruikt. De mate van histologische veranderingen werd bepaald door de indices van cellulariteit, cellulair pleomorfisme, mitotische activiteit, ernst van necrose en invasieve tumorgroei. Tumoren van de derde groep (graad III) bleken een significant slechtere prognose te hebben dan de eerste en tweede groep.

Classificatie van wekedelensarcomen

Diagnose van wekedelensarcomen

Het verifiëren van de diagnose wekedelensarcoom brengt aanzienlijke moeilijkheden met zich mee. Bij het uitvoeren van een biopsie is het belangrijk om voldoende tumorweefsel te verkrijgen, niet alleen voor routinematig histologisch onderzoek, maar ook voor immunohistochemisch, cytogenetisch en moleculair biologisch onderzoek.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandeling van wekedelensarcomen

De behandelingsstrategie voor tumoren bij kinderen en volwassenen verschilt, wat te wijten is aan verschillende factoren:

• het uitvoeren van orgaansparende operaties bij kinderen gaat gepaard met grote technische moeilijkheden vanwege anatomische en functionele kenmerken;
• het gebruik van radiotherapie bij jonge kinderen kan leiden tot ernstige complicaties (bijvoorbeeld verstoring van de groei van afzonderlijke organen en van het lichaam als geheel), die ernstiger zijn dan bij volwassenen;
• In de pediatrische oncologie zijn strengere chemotherapieregimes met hoge doseringen ontwikkeld, waaronder regimes met meerdere componenten (het uitvoeren van een dergelijke chemotherapiebehandeling bij volwassenen is vaak onmogelijk vanwege een slechtere verdraagzaamheid);
• De langetermijneffecten van alle soorten therapie bij kinderen zijn sociaal gezien van groter belang vanwege hun potentieel hogere levensverwachting vergeleken met volwassenen.

Hoe worden wekedelensarcomen bij kinderen behandeld?