Nierbeschadiging bij stofwisselingsziekten

Oorzaken nierschade bij stofwisselingsziekten

[1], [2], [3], [4]

Oorzaken van hypercalciëmie

Klasse	Meest voorkomende oorzaken
Idiopaticheskaya	Idiopathische hypercalciëmie van de kindertijd (Williams-syndroom)
Door verhoogde calciumreabsorptie in de darm	Intoxicatie met vitamine D en calciumbevattende geneesmiddelen Sarcoïdose
Door verhoogde resorptie van calcium uit botweefsel	Gipyerparatiryeoz Metastasen en primaire bottumoren Multipel myeloom

Nefrocalcinose van verschillende ernst wordt waargenomen in vele chronische progressieve nieraandoeningen, vooral met pijnstillende nefropathie.

Factoren die predisponeren voor de ontwikkeling van nefrocalcinose:

• hypercalciëmie;
• verhoogde reabsorptie van calcium in de darm (hyperparathyreoïdie, vitamine D-intoxicatie);
• hypercalciurie veroorzaakt door verminderde reabsorptie van calcium in tubuli;
• gebrek aan urine in de factoren die calciumzouten in oplosbare vorm ondersteunen (citraat).

[5]

Nierbeschadiging bij hyperoxalurie

Hyperoxalurie is een van de meest voorkomende oorzaken van nefrolithiasis. Wijs de primaire en secundaire hyperoxalurie toe.

Oxalaatafzetting komt voornamelijk voor in niertubulo-interstitium. Bij ernstige hyperoxalurie (vooral met type I primair), ontwikkelt zich soms terminaal nierfalen.

Varianten van primaire hyperoxalurie

Optie	Reden	Cursus	Behandeling
Type I	Insufficiëntie van peroxisomaal alanine-glycolaat-aminotransferase (AGT)	Intensieve nephrolithiasis Debuut in de leeftijd van 20 jaar Mogelijke ontwikkeling van ernstig nierfalen	Pyridoxine Overvloedige vloeistofinname (3-6 l / dag) Fosfaat Natriumcitraat
Type II	Insufficiëntie van hepatische glyceraatdehydrogenase	Debuut in de leeftijd van 20 jaar Hyperoxalurie is minder uitgesproken dan in type I Nephrolithiasis is minder intens dan in type I	Overvloedige vloeistofinname (3-6 l / dag) Orthofosfaat

Varianten van secundaire hyperoxalurie

Klasse	Meest voorkomende oorzaken
Vanwege drugs en toxines	Ethyleenglycol Ksilitol Methoxyfluraan
Door verhoogde opname van oxalaten in de darm	Voorwaarde na resectie van de dunne darm (in Inclusief chirurgische behandeling van obesitas) Malabsorptiesyndroom Cirrose van de lever Het gebruik van dierlijke eiwitten in grote hoeveelheden

Nierbeschadiging in gevallen van verstoord urinezuurmetabolisme

Aandoeningen van het metabolisme van urinezuur zijn wijdverspreid in de populatie. De meesten van hen hebben betrekking op de primaire - genetisch bepaald (bijv mutatie uricase-gen), maar de klinische betekenis krijgen ze alleen door de werking van exogene factoren die verband houden met de levensstijl, waaronder het gebruik van (zie "Lifestyle en chronische nierziekte.") medicijnen (diuretica).

Secundaire hyperurikemie wordt vaak waargenomen bij patiënten met myelo- en lymfoproliferatieve ziekten, evenals bij systemische ziekten. De ernst van secundaire hyperurikemie hangt ook in zekere mate af van erfelijke aanleg.

De neiging om verstoring van urinezuurmetabolisme vaak waargenomen bij patiënten met andere kenmerken van het metabool syndroom ( obesitas, insulineresistentie / type 2 diabetes, dislipoproteïnemie). Familiegeschiedenis wordt belast door metabole en cardiovasculaire ziekten, evenals chronische nefropathieën.

Secundaire hyperurikemie

Klasse	Meest voorkomende oorzaken
Ziekten van het bloedsysteem	Waar (ziekte van Vakez-Osler) en secundair (aanpassing aan grote hoogte, chronische ademhalingsinsufficiëntie), polycytemie Plasmacel-dyscrasie (multipel myeloom, Waldenström macroglobulinemie) Limfomы Chronische hemolytische anemie Hemoglobinopathieën
Systemische ziekten	Sarcoïdose Psoriasis
Disfunctie van de endocriene klieren	Gipotireoz Bijnierinsufficiëntie
dronkenschap	Chronische alcoholvergiftiging Intoxicatie met lood
Geneeskunde	Lus en thiazide-achtige diuretica Antituberculous drugs (ethambutol) NSAID's (grote doses die pijnstillende nefropathie veroorzaken)

Er zijn verschillende varianten van urate nefropathie.

• Acute urinezuurnefropathie met oligurische acuut nierfalen wordt meestal veroorzaakt door omvangrijke gelijktijdige kristallisatie van uraat in het lumen van de tubuli. Deze variant van nierbeschadiging waargenomen bij patiënten met hematologische maligniteiten, rottende kwaadaardige tumoren, althans - de primaire aandoeningen van het urinezuurmetabolisme waarbij urate kristallisatie tubulo-interstitium het gebruik van grote hoeveelheden alcohol en vleesproducten en provoceren vooral uitgedrukt hypohydratatie (ook na sauna, intensieve fysieke activiteit).
• Chronische urate tubulo-interstitiële nefritis: gekenmerkt door vroege ontwikkeling van arteriële hypertensie. Verhoging van de bloeddruk, als regel, wordt zelfs geregistreerd in het stadium van hyperuricosurie, wanneer hyperurikemie stabiel is, neemt arteriële hypertensie een permanent karakter aan. Chronische urate tubulo-interstitiële nefritis is de oorzaak van terminaal nierfalen.
• Urinaire nefrolithiasis wordt in de regel gecombineerd met chronische urate tubulo-interstitiële nefritis.
• Immunocomplex glomerulonefritis wordt niet vaak waargenomen en de bevestiging van de rol van urinezuur als etiologische factor in deze gevallen is meestal moeilijk.

Schade aan de tubulointerstitia van de nieren tijdens hyperuricosurie treedt niet alleen op door de vorming van zoutkristallen. Niet minder belangrijk is onttrokken vermogen van urinezuur veroorzaken tussen processen tubulo-interstitiële ontsteking en fibrose door inductie van de expressie van pro-inflammatoire chemokinen en endotheline-1 activatie van macrofagen en migratie van deze cellen in de renale tubulo-interstitium.

Urinezuur leidt direct tot disfunctie van het endotheel en draagt daardoor bij aan de progressie van nierbeschadiging en de ontwikkeling van arteriële hypertensie.

Pathogenese

Nierbeschadiging bij hypercalciëmie

Bij een aanhoudende stijging van de serumcalciumconcentratie wordt het in het nierweefsel gedeponeerd. Het belangrijkste doelwit van calcium is de structuur van de medulla van de nieren. In tubulointerstitium zijn er atrofische veranderingen, fibrose en focale infiltraten, voornamelijk bestaande uit mononucleaire cellen. Hypercalciëmie wordt veroorzaakt door verschillende oorzaken.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Diagnostics nierschade bij stofwisselingsziekten

Bij chronische urate tubulo-interstitiële nefritis wordt een lichte erythrocyturie gevonden; kenmerkende afname van de relatieve dichtheid van urine in de bemonstering Zimnitsky.

[12], [13], [14], [15], [16]

Behandeling nierschade bij stofwisselingsziekten

Behandeling van hyperoxalurie bestaat uit de aanstelling van pyridoxine en orthofosfaat, evenals natriumcitraat. U hebt veel vloeistof nodig (minimaal 3 liter / dag).

De basis van de behandeling is urate nefropathie correctie urinezuurmetabolisme aandoeningen als gevolg van niet-medicamenteuze (nizkopurinovoy dieet) en farmacologische (bestemming allopurinol) maatregelen. Bij patiënten die allopurinol innemen, is het raadzaam een overvloedige alkalische drank aan te bevelen. Geneesmiddelen met uricosurische werking worden momenteel niet gebruikt. Patiënten met metabole stoornissen van urinezuur ook uitgevoerd antihypertensiva (diuretica ongewenste) uitgevoerd gelijktijdige behandeling van metabole stoornissen (dyslipoproteïnemie, insulineresistentie / type 2 diabetes).