Lipoïde nefrose

Lipoïd-nefrose - een onafhankelijke vorm van nierbeschadiging alleen bij kinderen met minimale (podotsitarnymi) glomerulaire veranderingen.

Lipoïd-nefrose is een ziekte van jonge kinderen (meestal 2-4 jaar), vaker jongens. Lipoïd-nefrose is een nierziekte, waarbij slechts minimale veranderingen morfologisch zijn. WHO-deskundigen definiëren lipidennefrose als minimale veranderingen in het "kleine podcitis-proces", die dysplastische veranderingen ondergaan, het membraan en mesangium reageren voor een tweede keer.

Elektronenmicroscopie onthult slechts minimale veranderingen in de glomeruli van de nier met de beschadiging of verdwijning van kleine processen (pedicula) van podocyten, hun verplaatsing en verspreiding langs het basale membraan van glomerulaire capillairen.

Immunohistochemisch onderzoek van nierbiopsiespecimens met lipidenefrose geeft een negatief resultaat en helpt differentiëren van lipoïde nefrose en andere vormen van glomerulonefritis. Het belangrijkste bewijs is, volgens immunofluorescentie gegevens, de afwezigheid in lipidenefrose van afzettingen die IgG, IgM, complement en het overeenkomstige antigeen bevatten.

De oorzaken van lipidennefrose zijn onbekend.

In de pathogenese van lipide nefrose speelt disfunctie een rol bij het T-cel immuniteitssysteem, verhoogde activiteit van de T-suppressor subpopulatie en hyperproductie van cytokinen. In het bloedserum vertoonden de patiënten verhoogde activiteit van IL-2, IL-4, IL-8, IL-10. Interleukine-8 speelt een belangrijke rol bij de pathogenese van de glomerulaire filterselectiviteitsstoornis. Er is een verlies van de ladingselectieve functie van de glomerulaire filtratiebarrière, waardoor de permeabiliteit van capillairen voor het eiwit, in het bijzonder negatief geladen albuminen, toeneemt. Proteïnurie ontwikkelt zich (voornamelijk albuminurie). Verhoogde filtratie van de glomerulaire capillairen van het eiwit leidt tot een functionele overbelasting van de buisvormige inrichting. In verband met verhoogde reabsorptie van het gefilterde eiwit treedt resorptieve tubulaire insufficiëntie op.

Het ontwikkelen van hypoalbuminemie leidt tot een verlaging van de oncotische druk van het bloedplasma en creëert de mogelijkheid voor transudatie van het vaatbed naar de interstitiële ruimte. Dit leidt op zijn beurt tot een afname van het volume circulerend bloed (BCC). Reductie van BCC leidt tot een afname van de perfusiedruk in de nieren, waardoor het renine-angiotensine-aldosteronsysteem (RAAS) wordt geactiveerd. Activatie van de RAAS stimuleert de natriumreabsorptie in de distale tubuli. Verminderde bcc stimuleert de afgifte van een antidiuretisch hormoon (ADH), dat de reabsorptie van water in de verzamelbuizen van de nier verbetert. Bovendien wordt de verstoring van transportprocessen in de verzamelbuizen van de tubuli van de nieren en de vorming van oedeem vergemakkelijkt door het atriale natriuretische peptide.

Geresorbeerd natrium en water komen in de interstitiële ruimte, wat het oedeem bij lipidennefrose verhoogt.

Een bijkomende pathogenetische factor bij de ontwikkeling van oedeem bij lipidennefrose is functionele insufficiëntie van het lymfestelsel van de nieren, dat wil zeggen de gestoorde lymfedrainage.

Uitgesproken oedeem met lipoïde nefrose komt voor wanneer het serumalbuminespiegel lager is dan 25 g / l. Het ontwikkelen van hypoproteïnemie stimuleert de eiwitsynthese in de lever, inclusief lipoproteïnen. Het lipidekatabolisme is echter verminderd als gevolg van een verlaging van de plasmaspiegel van lipoproteïnelipase, het belangrijkste enzymsysteem dat de verwijdering van lipiden beïnvloedt. Dientengevolge ontwikkelen hyperlipidemie en dyslipidemie: een toename van het gehalte aan cholesterol, triglyceriden en fosfolipiden in het bloed.

Het verlies van eiwitten door de nieren leidt tot een schending van immuunreacties - het verlies van IgG, IgA in de urine, een afname van de synthese van immunoglobulinen en de ontwikkeling van secundaire immunodeficiëntie. Patiënten met lipoïde nefrose zijn vatbaar voor virale en bacteriële infecties. Dit wordt mogelijk gemaakt door het verlies van vitamines, micro-elementen. Enorme proteïnurie wordt weerspiegeld in het transport van schildklierhormonen.

De ontwikkeling van de ziekte en recidieven worden bijna altijd voorafgegaan door ARVI of bacteriële infecties. Met de leeftijd, wanneer de rijping van de thymus optreedt, is de neiging tot recidive van lipidennefrose duidelijk verminderd.

Symptomen van lipide-nefrose. Lipoïd-nefrose ontwikkelt zich geleidelijk (geleidelijk) en is aanvankelijk niet waarneembaar voor de ouders van het kind en de kinderen om hem heen. In de beginperiode kunnen zwakte, vermoeidheid en een verminderde eetlust worden uitgedrukt. Er zit een pasta in het gezicht en de benen, maar ouders herinneren het achteraf. Edemas komen op en worden zichtbaar - dit is de reden om naar de dokter te gaan. Zwelling verspreidt zich naar de lumbale regio, genitale organen, ascites en hydrothorax ontwikkelen zich vaak. Bij lipide nephrosis is zwelling los, gemakkelijk bewegend, asymmetrisch. Huid bleek, er zijn tekenen van hypopolyvitaminosis A, C, B ₁, B ₂. Scheuren kunnen zich ontwikkelen op de huid, droge huid wordt opgemerkt. Bij groot oedeem verschijnen kortademigheid, tachycardie, een functioneel systolisch geruis aan de top van het hart is hoorbaar. Bloeddruk is normaal. Op het hoogtepunt van de oedeemvorming verschijnt oligurie met een hoge relatieve dichtheid van urine (1.026-1.028).

In de studie van urine, uitgesproken proteïnurie, eiwitgehalte 3-3,5 g / dag tot 16 g / dag of meer. Cylindruria. Erytrocyten - individueel. Bij het begin van de ziekte kan er leukocyturie zijn geassocieerd met het hoofdproces in de nieren, het is een indicator van de activiteit van het proces. Glomerulaire filtratie door endogene creatinine is normaal of normaal. Het albuminegehalte in het bloed is lager dan 30-25 g / l, soms is het albuminegehalte 15-10 g / l bij de patiënt. De mate van afname van albumine in het bloed bepaalt de ernst van het verloop van lipidenefrose en de mate van oedemateus syndroom. Het bloedgehalte van alle belangrijke lipidefracties is verhoogd. Ze kunnen zeer hoge cijfers bereiken: cholesterol hoger dan 6,5 mmol / l en maximaal 8,5-16 mmol / l; fosfolipiden 6,2-10,5 mmol / l. Het serumeiwit is lager dan 40-50 g / l. Gekenmerkt door een verhoogde ESR van 60-80 mm / h.

Het verloop van lipoïde nefrose is golvend, spontane remissies en recidieven van de ziekte zijn kenmerkend. Exacerbatie kan SARS, bacteriële infecties veroorzaken; Bij kinderen met allergische reacties kan het overeenkomstige allergeen een rol spelen.

De remissie wordt gediagnosticeerd als het bloed albumine niveau 35 g / l bereikt, in afwezigheid van proteïnurie. Terugval van lipoïde nefrose wordt gediagnosticeerd met het verschijnen van significante proteïnurie binnen 3 dagen.

Behandeling van lipide-nefrose.

Modus - bedrust in actieve fase, met uitgesproken zwelling gedurende 7-14 dagen. In de toekomst voorziet het regime niet in beperkingen, integendeel, een actief motorisch regime wordt aanbevolen om de processen van metabolisme, bloed- en lymfecirculatie te verbeteren. De patiënt moet toegang bieden tot frisse lucht, hygiënische procedures, oefentherapie.

Het dieet moet vol zijn, rekening houdend met de leeftijd. In aanwezigheid van allergieën - hypoallergeen. De hoeveelheid eiwit gegeven de leeftijdsnorm, met uitgesproken proteïnurie, is de toevoeging van de hoeveelheid eiwit die per dag verloren gaat in de urine. Vetten zijn voornamelijk plantaardig. Bij ernstige hypercholesterolemie, vermindering van de vleesconsumptie, voorkeur voor vis en gevogelte. Zoutvrij dieet - 3-4 weken met de daaropvolgende geleidelijke introductie van natriumchloride tot 2-3 g Hypochloridedieet (tot 4-5 g) wordt de patiënt vele jaren aanbevolen. De vloeistof is niet beperkt, zo nierfunctie wordt gecompromitteerd, hoe meer vocht beperking achtergrondbehandeling van hypovolemie en glucocorticosteroïden (GCS) beïnvloedt de rheologische eigenschappen van het bloed en kan bijdragen tot trombose. Convergentie tussen oedeem en met maximale doses moeten glyukokoritkosteroidov doel producten die kalium - gebakken aardappelen, rozijnen, gedroogde abrikozen, pruimen, bananen, pompoen, courgette.

Tijdens de periode van remissie hoeft het kind het dieet en de lichaamsbeweging niet te beperken.

Medicamenteuze behandeling van lipidennefrose De behandeling van het debuut van lipidennefrose neemt in principe af tot de benoeming van glucocorticosteroïden, waarvan de therapie pathogenetisch is. Tegen de achtergrond van glucocorticosteroïden worden antibiotica het eerst voorgeschreven. Semisynthetische penicillines, amoxiclav en in aanwezigheid van een patiënt bij een anamnese van allergische reacties op penicilline - cefalosporines III en IV generatie worden gebruikt.

Prednisolon wordt voorgeschreven met een snelheid van 2 mg / kg / dag in 3 of 4 doses per dag tot 3-4 opeenvolgende negatieve dagelijkse urinetests per eiwit. Meestal gebeurt dit op 3-4 weken na het begin van de behandeling. Vervolgens wordt 2 mg / kg om de andere dag toegediend gedurende 4-6 weken; verder 1,5 mg / kg om de andere dag - 2 weken; 1 mg / kg om de dag - 4 weken; 0,5 mg / kg om de dag - 2 weken met de daaropvolgende annulering van prednisolon. Cursus 3 maanden. Het voorspellen van de resultaten van de behandeling met glucocorticosteroïden kan worden gedaan door de ontwikkeling van een diuretische respons te beoordelen binnen 4-7 dagen vanaf het begin van de behandeling. Met de snelle ontwikkeling van steroïde diurese kan worden aangenomen dat de behandeling succesvol zal zijn. Bij afwezigheid van een steroïde respons op diurese of de late ontwikkeling ervan (3-4 weken), is de behandeling in de meeste gevallen niet effectief. Je moet op zoek naar de oorzaak van het gebrek aan effect, nierdysplasie is mogelijk. Er wordt een onderzoek uitgevoerd naar de mogelijkheid van verborgen foci van infectie en sanering van foci van infectie.

Wanneer steroidorezistentnosti - ontbreken van een effect van de behandeling glyukokoritkosteroidami voor 4-8 weken - toegewezen cyclofosfamide 1,5-2,5 mg / kg / dag gedurende 6-16 weken in combinatie met prednison 0,5-1 mg / kg / dag; in de toekomst, het beloop van onderhoudstherapie in een halve dosis cytotoxisch gedurende nog eens 3-6 maanden continu.

Met de deelname aan het terugkeren van lipidennefrose wordt atopie bij kinderen met een voorgeschiedenis van allergische anamnese aanbevolen om te worden gebruikt bij de behandeling van intal, zaditen.

Gebruik in ARVI reaferon, interferon, anaferon voor kinderen.

Klinische follow-up wordt uitgevoerd door een kinderarts en een nefroloog, zij corrigeren de behandeling indien nodig. Het is noodzakelijk om de KNO-arts en tandarts 2 keer per jaar te raadplegen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],