Alveolaire microlithiasis van de longen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Alveolaire microlithiasis van de longen is een aandoening die wordt gekenmerkt door de afzetting van stoffen in de longblaasjes, bestaande uit minerale verbindingen en eiwitten. De ziekte is zeldzaam en komt op elke leeftijd voor, maar vooral tussen de 20 en 40 jaar. Vrouwen worden vaker getroffen.

Oorzaak, pathogenese, pathomorfologie van alveolaire microlithiasis van de longen

De oorzaak en pathogenese zijn onbekend. Bij veel patiënten spelen erfelijke factoren en de invloed van beroepsrisico's een rol.

De kern van de ziekte is gelegen in de hyperproductie en ophoping van eiwitten in de longblaasjes, waarin microkristallen van calciumcarbonaat en fosfaat worden afgezet. Hierdoor raken de ventilatie- en perfusieprocessen verstoord, wat leidt tot de ontwikkeling van interstitiële fibrose en ademhalingsfalen.

De karakteristieke pathomorfologische tekenen van de ziekte zijn:

• verhoogde dichtheid van longweefsel, vooral in de onderste longlobben;
• detectie van microsteentjes in de longblaasjes en bronchiolen met een diameter van 1-3 mm, die calciumcarbonaat en fosfaat bevatten, alsmede sporenelementen natrium, kalium, koper, zink, magnesium; microsteentjes hebben een concentrische complexe structuur;
• ontwikkeling van interstitiële fibrose naarmate de ziekte vordert;
• detectie van macrofagen in het gebied van microlieten.

Symptomen van alveolaire microlithiasis van de longen

Alveolaire microlithiasis blijft lange tijd onopgemerkt. Naarmate de ziekte vordert, ontstaan er klachten van kortademigheid, snelle vermoeidheid, algehele zwakte, hartkloppingen bij inspanning en pijn op de borst. Hoesten kan optreden als gevolg van de ontwikkeling van chronische bronchitis.

In het stadium van het ontwikkelde klinische beeld treden cyanose van de zichtbare slijmvliezen, inspiratoire dyspneu, verdikking van de terminale vingerkootjes in de vorm van "trommelstokken" en veranderingen in de nagels in de vorm van "horlogeglazen" op. Bij de ontwikkeling van gedecompenseerde pulmonale hartziekte treden zwelling van de benen en pijn in het rechter hypochondrium op als gevolg van een vergrote lever.

Lichamelijk onderzoek van de longen laat geen significante veranderingen zien. Bij sommige patiënten kan een doosachtig percussiegeluid hoorbaar zijn (als gevolg van de ontwikkeling van emfyseem), en kunnen crepitaties of fijne borrelende reukklanken in de onderste delen van de longen te horen zijn.

1 Bij auscultatie van het hart wordt een accent van de tweede toon op de longslagader vastgesteld (met het ontstaan van pulmonale hypertensie). De vorming van mitralisklepstenose is mogelijk met het optreden van overeenkomstige geluidssymptomen (flapperende eerste toon, klikkende mitralisklepopening, kwartelritme, presystolisch en protodiastolisch geruis). Het ontstaan van mitralisklepstenose wordt veroorzaakt door verkalking van de linker atrioventriculaire opening.

Laboratoriumgegevens

1. Algemene bloedanalyse - geen significante karakteristieke veranderingen. Bij de ontwikkeling van ernstig ademhalingsfalen treedt symptomatische erythrocytose op, met daarbij purulente bronchitis, een verhoogde bezinkingssnelheid en leukocytose.
2. Bij analyse van sputum en bronchiale lavagevloeistof kunnen microlieten worden aangetroffen, maar hieraan is niet veel diagnostische waarde toegekend, omdat ze kunnen voorkomen bij chronische obstructieve bronchitis en longtuberculose.

Tegelijkertijd bestaat de mening dat de concentrische structuur van de aangetroffen microlieten kenmerkend is voor alveolaire microlithiasis.

3. Biochemisch bloedonderzoek: er kan sprake zijn van hypercalciëmie, een lichte stijging van het fosfaatgehalte, maar deze veranderingen zijn onregelmatig en hebben niet veel diagnostische waarde.
4. Immunologische studies - geen significante veranderingen.

Instrumenteel onderzoek

1. Röntgenonderzoek van de longen. Een kenmerkend teken van alveolaire microlithiasis in een vroeg stadium is de detectie van symmetrische, meervoudige, kleine, focale schaduwen met hoge intensiteit, voornamelijk in het midden en onderste deel van beide longen. De röntgenfoto lijkt op verspreid zand - het symptoom van een "zandstorm". Dit symptoom wordt beschouwd als pathognomonisch voor alveolaire microlithiasis.

Naarmate de ziekte vordert, tegen de achtergrond van de bovengenoemde aanhoudende symptomen, verschijnen er duidelijke tekenen van interstitiële veranderingen (perivasculaire, peribronchiale, interlobaire pneumosclerose) en worden verdichte en verkalkte bronchiale wanden zichtbaar. Naarmate de interstitiële veranderingen toenemen, neemt het aantal focale huiduitslag toe en neemt de transparantie van het longweefsel af. Deze veranderingen zijn het meest uitgesproken in de onderste en middelste longgebieden; in de bovenste longgebieden worden soms grote, emfyseemachtige blaasjes met lucht vastgesteld.

In het gevorderde stadium van de ziekte smelten kleine focale schaduwen samen tot grote donkere gebieden. Ze kunnen een halve tot een derde van de longkwab beslaan en ook de bovenste delen van de longen bedekken. Conglomeraten van focale donkere plekken kunnen zo intens en uitgebreid zijn dat ze het moeilijk maken om de schaduwen van het hart en het mediastinum te onderscheiden.

Op röntgenfoto's zijn vaak verkalkingen langs de contouren van het hart te zien, evenals subpleurale ophopingen van calcium.

2. Computertomografie van de longen laat diffuse verkalking van het longweefsel zien.
3. Perfusie-longscintigrafie met 99mTc- laat een intense diffuse accumulatie van de isotoop zien, wat verkalking van het longweefsel bevestigt.
4. Onderzoek naar de ventilatiefunctie van de longen laat zien dat er een restrictief type respiratoir falen ontstaat (verminderde vitale capaciteit).
5. Bloedgasanalyse: naarmate de ziekte vordert en er ademhalingsfalen ontstaat, neemt de partiële zuurstofspanning in het arteriële bloed af.
6. ECG - Bij de ontwikkeling van pulmonale hypertensie verschijnen er tekenen van myocardiale hypertrofie van het rechter atrium en het rechter ventrikel.
7. Onderzoek van longweefselbiopten wordt gebruikt om de diagnose te verifiëren. In het biopsiemateriaal worden microlieten in de alveoli vastgesteld met behulp van licht- en elektronenmicroscopie, en wordt een overmatige hoeveelheid glycogeengranula in de epitheelcellen van de bronchiolen gedetecteerd.

Onderzoeksprogramma voor alveolaire microlithiasis van de longen

1. Algemene bloed- en urinetesten.
2. Biochemisch bloedonderzoek: bepaling van totaal eiwit, eiwitfracties, aminotransferasen, calcium, fosfor, alkalische fosfatase.
3. Analyse van sputum en bronchiale spoelingen - detectie van microlieten met een concentrische structuur.
4. Röntgenonderzoek van de longen, indien mogelijk - computertomografie van de longen.
5. Spirometrie.
6. ECG.
7. Longbiopsie (transbronchiaal, indien niet informatief - open).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]