Alveolaire microlithiasis van de longen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Alveolaire microlithiasis van de long is een ziekte die wordt gekenmerkt door de depositie in de longblaasjes van stoffen die bestaan uit minerale verbindingen en eiwitten. De ziekte is zeldzaam, komt op elke leeftijd voor, maar meestal op de leeftijd van 20-40 jaar. Vrouwen zijn vaker ziek.

De oorzaak, pathogenese, pathomorfologie van alveolaire microlithiasis van de longen

De oorzaak en pathogenese zijn onbekend. Bij veel patiënten zijn de erfelijke factor en de invloed van beroepsrisico's belangrijk.

De essentie van de ziekte is de overproductie en accumulatie in de alveoli van het eiwit, waarbij het afgezette microkristallen en calciumfosfaat dat ventilatie en perfusie processen geeft, leidt tot de ontwikkeling van interstitiële fibrose en ademhalingsfalen.

De karakteristieke pathomorfologische tekenen van de ziekte zijn:

• verhoogde dichtheid van longweefsel, vooral lagere lobben;
• detectie in de alveolen en bronchiolen van microconstrainen met een diameter van 1-3 mm, die calciumcarbonaat en fosfaat bevatten, evenals micro-elementen natrium, kalium, koper, zink, magnesium; microlithen hebben een concentrische complexe structuur;
• ontwikkeling van interstitiële fibrose naarmate de ziekte vordert;
• Detectie van macrofagen op de microlithlocatie.

Symptomen van alveolaire microlithiasis van de longen

Alveolaire microlithiasis gaat lang onopgemerkt voorbij. Echter, met progressie, klachten van dyspnoe, vermoeidheid, algemene zwakte, hartkloppingen met inspanning, pijn op de borst verschijnen. Hoest kan verschijnen als gevolg van de ontwikkeling van chronische bronchitis.

Onder de ontwikkelde klinische beeld verschijnt cyanose van zichtbare slijmvliezen, inspiratoire kortademigheid, gaan clubbing in de vorm van "drumsticks" en nagel veranderingen in de vorm van "tijdvensters". Met de ontwikkeling van gedecompenseerd pulmonaal hart, oedeem op de benen, pijn in het rechter hypochondrium door de toename van de lever.

Lichamelijk onderzoek van de longen onthult geen significante veranderingen. Individuele patiënten kunnen een boxed schaduw van percussiegeluid hebben (als gevolg van de ontwikkeling van emfyseem), crepitatie of kleine borrelende reeksen in de lagere delen van de longen kunnen worden gehoord.

1 Auscultatie bepaald hartaccent II toon in de longslagader (met de ontwikkeling van pulmonaire hypertensie), kan mitralis stenose worden gevormd met het verschijnen van symptomen bijbehorende geluid (slaan I tonen klik mitralisklep opening ritme "quail" presystolic protodiastolic en ruis). Ontwikkeling van mitraalstenose als gevolg van verkalking van de linker atrioventriculaire opening.

Laboratoriumgegevens

1. De algemene analyse van een bloed - essentiële karakteristieke veranderingen zijn niet aanwezig. Met de ontwikkeling van ernstig respiratoir falen, verschijnt symptomatische erythrocytose, met de toevoeging van purulente bronchitis, ESR toeneemt, en leukocytose verschijnt.
2. Analyse van sputum en bronchiale lavage vloeistof - microlithen kunnen worden gedetecteerd, maar dit kenmerk krijgt niet veel diagnostische betekenis, zoals het kan zijn met chronische obstructieve bronchitis en longtuberculose.

Tegelijkertijd wordt aangenomen dat de concentrische structuur van de gevonden microlithen kenmerkend is voor alveolaire microlithiasis.

3. Biochemische bloedtest - er kan sprake zijn van hypercalciëmie, een lichte toename van het fosfaatgehalte, maar deze veranderingen zijn onconventioneel en van grote diagnostische waarde niet.
4. Immunologische onderzoeken - zonder significante veranderingen.

Instrumenteel onderzoek

1. Röntgenonderzoek van de longen. Een karakteristiek kenmerk van alveolaire microlithiasis in de vroege fase is de detectie van voornamelijk in de middelste en onderste gebieden van zowel lichtsymmetrische meervoudige kleine focale schaduwen met hoge intensiteit. Radiologisch beeld lijkt op verspreid zand - een symptoom van een "zandstorm". Dit symptoom wordt beschouwd als pathognomonisch voor alveolaire microlithiasis.

Bij voortschrijdende ziekte tegen aanhoudende symptomen hierboven uitgesproken tekenen van interstitiële veranderingen (perivasculaire, peribronchiale, interlobair longfibrose) lijken, afgedicht en vastgebonden verkalkt wand van bronchiën. Samen met de toename van interstitiële veranderingen neemt het aantal huiduitslag toe, neemt de transparantie van longweefsel af. Deze veranderingen zijn het meest uitgesproken in de onder- en middenverdelingen; in de bovenste delen worden soms grote, luchtige emfyseem bullae geïdentificeerd.

In het verre stadium van de ziekte gaan de fijn-brandende schaduwen samen in enorme verdonkerende gebieden, ze kunnen 1 / 2-2 / 3 van de longkwab innemen en ook de bovenste delen van de longen innemen. Conglomeraten met focaal dimmen kunnen zo intens en uitgebreid zijn dat het moeilijk wordt om de schaduwen van het hart en mediastinum te onderscheiden.

Heel vaak op röntgenfoto's ziet men verkalking langs de contouren van het hart, evenals subtilitaire accumulatie van kalk.

2. Computertomografie van de longen - onthult diffuse verkalking van longweefsel.
3. Perfusie-longscintigrafie met 99mT-s onthult een intensieve diffuse accumulatie van het isotoop, wat de verkalking van longweefsel bevestigt.
4. De studie van de ademhalingsfunctie van de longen wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van een beperkend type respiratoir falen (afname van de ZHEL-indexen).
5. Onderzoek naar de gassamenstelling van het bloed - naarmate de ziekte voortschrijdt en ademhalingsfalen optreedt, neemt de partiële druk van zuurstof in het slagaderlijke bloed af.
6. ECG - met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie, zijn er tekenen van myocardiale hypertrofie van het rechter atrium en rechter ventrikel.
7. De studie van longbiopsiemonsters wordt gebruikt om de diagnose te verifiëren. In biopsiemateriaal worden met behulp van licht- en elektronenmicroscopie microlithen in de alveoli gedetecteerd en in de epitheelcellen van bronchiolen wordt een overmatige hoeveelheid glycogeengranulen gedetecteerd.

Het onderzoeksprogramma voor alveolaire microlithiasis van de longen

1. Gemeenschappelijke bloedonderzoeken, urinetesten.
2. Biochemisch bloedonderzoek: bepaling van het totale eiwitgehalte, eiwitfracties, aminotransferasen, calcium, fosfor, alkalische fosfatase.
3. Analyse van sputum en bronchiaal spoelwater is de detectie van microlithen met een concentrische structuur.
4. Radiografisch onderzoek van de longen, indien mogelijk, een computertomografie van de longen.
5. Spirography.
6. ECG.
7. Longbiopsie (transbronchiaal, met zijn niet-informativiteit - open).

[1], [2], [3], [4], [5]