Cholangiocarcinoom

Cholangiocarcinoom (galwegcarcinoom) wordt steeds vaker gediagnosticeerd. Dit is mede te verklaren door de introductie van moderne diagnostische methoden, waaronder nieuwe beeldvormende technieken en cholangiografie. Deze maken een nauwkeurigere lokalisatie en verspreiding van het tumorproces mogelijk.

Cholangiocarcinoom en andere galwegtumoren zijn, hoewel zeldzaam, meestal kwaadaardig. Cholangiocarcinoom tast voornamelijk de extrahepatische galwegen aan: 60-80% bij de porta hepatis (Klatskin-tumor) en 10-30% in de distale ductus. Risicofactoren zijn onder andere een hogere leeftijd, primaire scleroserende cholangitis, leverbotinvasie en choledochuscysten.

Carcinoom kan zich op elk niveau van de galwegen ontwikkelen, van de kleine intrahepatische afvoergangen tot de ductus choledochus. De klinische verschijnselen en behandelmethoden zijn afhankelijk van de locatie waar de tumor zich ontwikkelt. Chirurgische behandeling is ineffectief, voornamelijk vanwege de ontoegankelijkheid van de tumor; er is echter steeds meer bewijs voor de noodzaak om de reseceerbaarheid van de tumor bij alle patiënten te beoordelen, aangezien chirurgie, hoewel niet curatief, de kwaliteit van leven van patiënten verbetert. Bij inoperabele tumoren is het argument vóór röntgenchirurgische en endoscopische ingrepen het voorkomen van geelzucht en jeuk bij stervende patiënten.

Cholangiocarcinoom is geassocieerd met colitis ulcerosa, met of zonder scleroserende cholangitis. In de meeste gevallen ontwikkelt cholangiocarcinoom zich in de context van primaire scleroserende cholangitis (PSC) in combinatie met colitis ulcerosa. Patiënten met primaire scleroserende cholangitis in combinatie met colitis ulcerosa en een colorectale tumor hebben een hoger risico op het ontwikkelen van cholangiocarcinoom dan patiënten zonder darmtumor.

Bij aangeboren cystische aandoeningen is het risico op het ontwikkelen van cholangiocarcinoom verhoogd bij alle familieleden van de patiënt. Aangeboren cystische aandoeningen omvatten congenitale leverfibrose, cystische verwijdingen in de intrahepatische ductus (Caroli-syndroom), cyste van de ductus choledochus, polycysteuze leverziekte en microhamartoom (complex van Von Meyenberg). Het risico op het ontwikkelen van cholangiocarcinoom is ook verhoogd bij biliaire cirrose als gevolg van galgangatresie.

Leverinvasie door trematoden bij mensen van oosterse afkomst kan gecompliceerd worden door intrahepatisch (cholangiocellulair) cholangiocarcinoom. In het Verre Oosten (China, Hongkong, Korea, Japan), waar Clonorchis sinensis het meest voorkomt, vertegenwoordigt cholangiocarcinoom 20% van alle primaire levertumoren. Deze tumoren ontwikkelen zich met een aanzienlijke invasie van de galwegen nabij de porta hepatis door parasieten.

Infestaties met Opistorchis viverrini komen het vaakst voor in Thailand, Laos en West-Maleisië. Deze parasieten produceren kankerverwekkende stoffen en vrije radicalen die DNA-veranderingen en -mutaties veroorzaken en de proliferatie van het intrahepatische galwegepitheel stimuleren.

Het risico op het ontwikkelen van extrahepatisch galwegcarcinoom 10 jaar of langer na een cholecystectomie is aanzienlijk lager, wat wijst op een mogelijk verband tussen de tumor en galstenen.

Het ontstaan van kwaadaardige tumoren in de galwegen houdt geen direct verband met cirrose, met uitzondering van galcirrose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van cholangiocarcinoom

Patiënten met cholangiocarcinoom presenteren zich doorgaans met jeuk en pijnloze obstructieve geelzucht (meestal bij patiënten van 50-70 jaar). Porta hepatis-tumoren kunnen slechts vage buikpijn, anorexia en gewichtsverlies veroorzaken. Andere symptomen kunnen acholische ontlasting, een palpabele massa, hepatomegalie of een gespannen galblaas zijn (teken van Courvoisier in distale laesies). De pijn kan lijken op galkoliek (reflexgalobstructie) of aanhoudend en progressief zijn. Sepsis is zeldzaam, maar kan worden uitgelokt door ERCP.

Bij patiënten met galblaaskanker variëren de symptomen van een toevallige diagnose van de tumor tijdens een cholecystectomie vanwege pijn en galstenen (70-90% heeft last van stenen) tot een wijdverspreide ziekte met aanhoudende pijn, gewichtsverlies en een zwelling in de buik.

Symptomen van cholangiocarcinoom

Diagnose van cholangiocarcinoom

Cholangiocarcinoom wordt vermoed wanneer de oorzaak van de galwegobstructie onverklaarbaar is. Laboratoriumonderzoek geeft de mate van cholestase weer. De diagnose wordt gesteld op basis van echografie of CT. Indien deze methoden de diagnose niet bevestigen, dient magnetische resonantie cholangiopancreatografie (MRCP) of ERCP met percutane transhepatische cholangiografie te worden uitgevoerd. In sommige gevallen stelt ERCP niet alleen de tumor vast, maar is ook een biopsie met een borsteltje in het weefsel mogelijk. Deze biopsie levert histologische diagnose zonder fijne naaldbiopsie onder echografie of CT-controle. CT met contrastmiddel helpt ook bij de diagnose.

Galblaaskankers worden beter opgespoord met CT dan met echografie. Open laparotomie is noodzakelijk om het stadium van de ziekte vast te stellen, wat de omvang van de behandeling bepaalt.

Diagnose van cholangiocarcinoom

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandeling van cholangiocarcinoom

Het plaatsen van een stent of het operatief omzeilen van de obstructie vermindert de jeuk, geelzucht en in sommige gevallen vermoeidheid.

Cholangiocarcinoom van de leverpoort, bevestigd door CT, vereist percutane of endoscopische (met ERCP) stenting. Distaal cholangiocarcinoom is een indicatie voor endoscopische stenting. Indien het cholangiocarcinoom beperkt is, wordt de reseceerbaarheid beoordeeld tijdens een operatie met resectie van de leverpoortducten of pancreaticoduodenectomie. Adjuvante chemotherapie en radiotherapie voor cholangiocarcinoom geven bemoedigende resultaten.

In veel gevallen worden galblaaskankers symptomatisch behandeld.

Behandeling van cholangiocarcinoom