Constrictieve pericarditis

Prolonged or chronic inflammation of the pericardial bag - the outer connective tissue sheath surrounding the heart, accompanied by fibrous thickening and loss of elasticity of its tissues, is defined as compressive or constrictive pericarditis (from Latin constrictio - constriction, squeezing). [1]

Epidemiologie

De exacte prevalentie van deze aandoening is onbekend, maar compressieve pericarditis wordt gezien in 0,4% van de gevallen na hartchirurgie, 37% van de gevallen na thoracale chirurgie en 7-20% van de gevallen na thoracale bestralingstherapie.[2]

Er is gemeld dat idiopathische compressieve pericardiale ontsteking verantwoordelijk is voor maximaal 46% van de gevallen.

In ontwikkelingslanden wordt post-tuberculeuze constrictieve pericarditis geschat in 20-80% van de gevallen.[3]

Oorzaken Constrictieve pericarditis

Specialisten wijzen op mogelijke oorzaken van compressieve ontsteking van de buitenste laag van het hart en de focale of uitgebreide vezelachtige verdikking ervan [4], [5]zoals [6]:

• een hartoperatie ondergaan;
• Bestralingstherapie van oncologische ziekten van thoracale organen en borstkanker;
• tuberculose;
• pericarditis van virale en bacteriële etiologie;
• Harttumoren , waaronder mesothelioom.

In sommige gevallen kunnen artsen de oorzaak van de ontsteking niet vinden, en dan wordt constrictieve pericarditis als idiopathisch beschouwd.

Zie ook:

• Wat veroorzaakt pericarditis?
• Pericarditis: algemene informatie

Risicofactoren

De volgende factoren verhogen het risico op het ontwikkelen van deze aandoening:

• borsttrauma of schade aan het hart (bijvoorbeeld als gevolg van een acuut hartinfarct);
• Een geschiedenis van auto-immuunziekten, voornamelijk systemische lupus erythematosus , reumatoïde artritis, systemische vasculitis en de ziekte van Kawasaki, Wegener-granulomatose ;
• ernstig nierfalen met uremie;

Langdurig gebruik van anti-aritmica zoals Procaïnamide, het medicijn Hydralazine (gebruikt om de bloeddruk te verlagen), het antiserotoninemedicijn Methysergide (Methylmetergine, Deseril), prolactineverlagende Cabergoline (Alactin, Dostinex) en anderen.

Pathogenese

Rondom het hartzakje bevindt zich een structuur die bestaat uit een buitenste vezellaag en een binnenste sereuze laag. De vezelachtige laag wordt gevormd door bindweefsel, vertegenwoordigd door collageen (types I en III) en elastinevezels. Het binnenste sereuze pericardium is verdeeld in de viscerale laag (die wrijving helpt minimaliseren) en de pariëtale laag (die extra bescherming biedt aan het hart).[7]

Bij het bestuderen van de pathogenese van constrictieve pericarditis concludeerden de onderzoekers dat oxidatieve stress, hypoxie en microvasculaire schade, evenals neoplastische infiltratie van het pericardium, leiden tot fibrose van het pericardiale weefsel - afzetting van collageen en fibrine in de vorm van littekens, evenals abnormale veranderingen in de structuur van de interstitiële extracellulaire matrix. Dit omvat zowel de activering van TGF-β1 (transformerende groeifactor bèta 1), die de transformatie van fibroblasten en andere celtypen in myofibroblasten teweegbrengt, als autocriene inductie van het cytokine CTGF (bindweefselgroeifactor). [8],[9]

Als gevolg hiervan is er vezelachtige verdikking en zelfs verkalking (calcificatie) van het hartzakje, wat leidt tot verminderde elasticiteit van de pericardiale zak.

Pericardiale insufficiëntie ontstaat met een verhoogde diastolische druk in alle kamers van het hart, een snellere toename van de ventriculaire druk, beperkte ventriculaire relaxatie van het hart en een verminderd hartminuutvolume als reactie op inspanning.[10]

Symptomen Constrictieve pericarditis

Over een lange periode kunnen de eerste tekenen van constrictieve pericarditis zich manifesteren door progressieve kortademigheid.

In een later stadium verschijnen andere symptomen, waaronder:

• zwakte en verhoogde vermoeidheid;
• een angina-achtig gevoel van benauwdheid in het hartgebied;
• pijn op de borst en pijn onder het schouderblad;
• onregelmatigheden in het hartritme (verhoogde hartslag in rust en bij inspanning) en gedempte harttonen;
• zwelling van het gezicht, constante zwelling van de benen in het gebied van enkels en voeten;
• bleekheid van de vingers (acrocyanose);
• verwijding van huidcapillairen in de vorm van telangiectasia (vasculaire asterisken);
• zwelling van de voorste halsader (in de nek) tijdens inademing - als gevolg van een paradoxale stijging van de veneuze druk (het zogenaamde Kussmaul-symptoom).

De progressie van de ziekte leidt tot de ontwikkeling van ascites .

Lees ook - Chronische pericarditis

Er wordt onderscheid gemaakt tussen soorten zoals:

• Chronische constrictieve pericarditis, waarbij het hart wordt samengedrukt door verdikte pariëtale en viscerale lagen van het pericardium, resulterend in aanhoudende verhoging van de diastolische druk in beide ventrikels van het hart, chronische veneuze stasis en verminderde bloedstroom, en het vasthouden van natrium en vocht;
• Subacute constrictieve pericarditis of subacute effusie-constrictieve pericarditis met bijbehorende gespannen pericardiale effusie, waarbij hartcompressie en aanhoudende drukverhoging in het rechter atrium te wijten zijn aan de viscerale laag van de pericardiale zak;
• voorbijgaande of voorbijgaande constrictieve pericarditis, die in de meeste gevallen idiopathisch is maar vermoedelijk verband houdt met een onderliggende virale of bacteriële ontsteking van het hartzakje. Symptomen van hartfalen als gevolg van beperkte diastolische vulling van de linker- en rechterventrikel van het hart kunnen binnen ongeveer drie maanden verdwijnen.

Complicaties en gevolgen

Complicaties en gevolgen van constrictieve pericarditis omvatten de ontwikkeling van ernstig chronisch hartfalen in de vorm van cardiale cachexie.

Mechanische compressie van het hart met verminderde minuutbloedstroom (cardiale output), ook wel harttamponade genoemd , is ook mogelijk.

Diagnostics Constrictieve pericarditis

Lees meer - Diagnose van pericarditis

Patiënten ondergaan auscultatie van het hart en palpatie van het precardiale gebied. Laboratoriumstudies omvatten algemene en biochemische bloedonderzoeken en tests op auto-antilichamen.

Instrumentele diagnose is verplicht, waarbij gebruik wordt gemaakt van instrumentele methoden voor hartonderzoek , waaronder ECG; Röntgenfoto's, computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de borstkas en het hart; en transthoracale Doppler-echocardiografie (echoCG).

CT- en MRI-beeldvorming bieden gedetailleerde beelden van het hart en de buitenste laag ervan en laten pericardiale verdikking zien.

Echocardiografische tekenen van constrictieve pericarditis worden opgemerkt in de vorm van verdikking van het pericardium, vergroting van de boezems, beperking van het ventriculaire volume van het hart, verminderde ademhalingsfluctuaties met verwijde aderen (vena cava inferior en lever), abnormale beweging van het interventriculaire septum tussen de slagen - aan het begin van de ontspanning van de hartspier (diastole).[11]

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose wordt gesteld bij pneumonie en pleuritis, intercostale neuralgie en myofasciaal syndroom, osteochondrose van de thoracale wervelkolom, angina pectoris en myocarditis, restrictieve en gedilateerde cardiomyopathie .

Behandeling Constrictieve pericarditis

Behandeling van pericarditis , gepaard gaande met vezelige verdikking en verlies van elasticiteit van de buitenste laag van het hart, is gericht op het verbeteren van de functie ervan.

In de vroege stadia worden lisdiuretica voorgeschreven, maar deze moeten met voorzichtigheid worden gebruikt, aangezien elke vermindering van het intravasculaire volume kan resulteren in een significante vermindering van het hartminuutvolume. Aan sommige patiënten kan een strikte vochtbeperking en een zoutarm dieet worden geadviseerd; Er worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (ibuprofen, enz.) toegediend en er kunnen systemische corticosteroïden worden voorgeschreven.[12]

Elke andere medicamenteuze behandeling moet gericht zijn op de etiologie van de ziekte, zoals antituberculosetherapie.[13]

Bij ernstige chronische constrictieve pericarditis wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd - pericardectomie, dwz verwijdering van het viscerale en pariëtale pericardium, waarna hemodynamische stoornissen bij bijna 60% van de patiënten verdwijnen. Een dergelijke chirurgische behandeling is echter gecontra-indiceerd in gevallen van ernstige pericardiale calcificatie, fibrose en myocarddisfunctie, pericarditis na bestraling en ernstige nierdisfunctie.

Het voorkomen

Constrictieve pericarditis kan zich ontwikkelen zonder een duidelijke onderliggende oorzaak, en kan in sommige gevallen niet worden voorkomen. Preventie van tuberculose en hartinfarct is echter mogelijk.

Prognose

De langetermijnprognose van constrictieve pericarditis hangt af van de oorzaak van de ontwikkeling ervan, en met tijdige behandeling is langdurig onderhoud van de hartfunctie mogelijk.

Chirurgische ingreep in de vorm van pericardectomie is in ongeveer 12-15% van de gevallen fataal.