Constrictieve pericarditis

Langdurige of chronische ontsteking van het pericardzakje - het buitenste bindweefselomhulsel rond het hart, gepaard gaand met vezelachtige verdikking en verlies van elasticiteit van de weefsels, wordt gedefinieerd als compressieve of constrictieve pericarditis (van het Latijnse constrictio - vernauwing, knijpen). [ 1 ]

Epidemiologie

De exacte prevalentie van deze aandoening is onbekend, maar compressieve pericarditis wordt gezien in 0,4% van de gevallen na een hartoperatie, in 37% van de gevallen na een borstoperatie en in 7-20% van de gevallen na borstkasbestraling. [ 2 ]

Er is gemeld dat idiopathische compressieve pericardiale ontsteking verantwoordelijk is voor maximaal 46% van de gevallen.

In ontwikkelingslanden wordt post-tuberculeuze constrictieve pericarditis geschat op 20-80% van de gevallen. [ 3 ]

Oorzaken vernauwende pericarditis

Specialisten wijzen op de volgende mogelijke oorzaken van compressieve ontsteking van de buitenste bekleding van het hart en de focale of uitgebreide vezelverdikking ervan [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]:

• Een hartoperatie ondergaan;
• Radiotherapie van oncologische ziekten van de borstorganen en borstkanker;
• Tuberculose;
• Pericarditis van virale en bacteriële oorsprong;
• Harttumoren, waaronder mesothelioom.

In sommige gevallen kunnen artsen de oorzaak van de ontsteking niet vinden. In dat geval wordt constrictieve pericarditis als idiopathisch beschouwd.

Zie ook:

• Wat veroorzaakt pericarditis?
• Pericarditis: algemene informatie

Risicofactoren

De volgende factoren verhogen het risico op het ontwikkelen van deze aandoening:

• Borsttrauma of schade aan het hart (bijv. door een acuut hartinfarct);
• Een voorgeschiedenis van auto-immuunziekten, voornamelijk systemische lupus erythematodes, reumatoïde artritis, systemische vasculitis en de ziekte van Kawasaki, de ziekte van Wegener;
• Ernstig nierfalen met uremie;

Langdurig gebruik van antiaritmica zoals Procaïnamide, het medicijn Hydralazine (gebruikt om de bloeddruk te verlagen), het antiserotonine medicijn Methysergide (Methylmetergine, Deseril), het prolactineverlagende medicijn Cabergoline (Alactin, Dostinex) en andere.

Pathogenese

Het hartpericardium wordt omgeven door een structuur die bestaat uit een buitenste vezellaag en een binnenste sereuze laag. De vezellaag wordt gevormd door bindweefsel, bestaande uit collageenvezels (type I en III) en elastinevezels. Het binnenste sereuze pericardium is verdeeld in de viscerale laag (die wrijving helpt minimaliseren) en de pariëtale laag (die extra bescherming biedt aan het hart). [ 7 ]

Bij het bestuderen van de pathogenese van constrictieve pericarditis concludeerden de onderzoekers dat oxidatieve stress, hypoxie en microvasculaire schade, evenals neoplastische infiltratie van het pericard, leiden tot fibrose van het pericardweefsel - afzetting van collageen en fibrine in de vorm van littekens, evenals abnormale veranderingen in de structuur van de interstitiële extracellulaire matrix. Dit omvat zowel activering van TGF-β1 (transformerende groeifactor bèta 1), die de transformatie van fibroblasten en andere celtypen tot myofibroblasten veroorzaakt, als autocriene inductie van het cytokine CTGF (bindweefselgroeifactor). [ 8 ], [ 9 ]

Als gevolg hiervan treedt er vezelachtige verdikking en zelfs verkalking (calcificatie) van het hartzakje op, wat leidt tot een verminderde elasticiteit van het hartzakje.

Pericardiale insufficiëntie ontwikkelt zich met een verhoogde diastolische druk in alle kamers van het hart, een snellere stijging van de ventriculaire druk, een beperkte ventriculaire ontspanning van het hart en een verminderd hartminuutvolume als reactie op inspanning. [ 10 ]

Symptomen vernauwende pericarditis

Op de lange termijn kunnen de eerste tekenen van constrictieve pericarditis zich manifesteren door progressieve dyspneu.

In een later stadium treden ook andere symptomen op, waaronder:

• Zwakte en verhoogde vermoeidheid;
• Een angina pectoris-achtig gevoel van beklemming in de hartstreek;
• Pijn op de borst en pijn onder het schouderblad;
• Hartritmestoornissen (verhoogde hartslag in rust en bij inspanning) en gedempte harttonen;
• Zwelling van het gezicht, constante zwelling van de benen in het gebied van enkels en voeten;
• Verkleuring van de vingers (acrocyanose);
• Verwijding van de haarvaten in de huid in de vorm van teleangiëctasieën (vasculaire sterretjes);
• Zwelling van de voorste halsader (in de nek) tijdens het inademen - veroorzaakt door een paradoxale stijging van de veneuze druk (het zogenaamde symptoom van Kussmaul).

Naarmate de ziekte vordert, ontstaat ascites.

Lees ook - chronische pericarditis

Er wordt onderscheid gemaakt tussen typen zoals:

• Chronische constrictieve pericarditis, waarbij het hart wordt samengedrukt door verdikte pariëtale en viscerale lagen van het pericardium, wat resulteert in aanhoudende verhoging van de diastolische druk in beide hartkamers, chronische veneuze stase en verminderde minieme bloedstroom, en natrium- en vochtretentie;
• Subacute constrictieve pericarditis of subacute effusie-constrictieve pericarditis met geassocieerde gespannen pericardiale effusie, waarbij de hartcompressie en aanhoudende drukverhoging in de rechterboezem te wijten is aan de viscerale laag van de pericardiale zak;
• Voorbijgaande of voorbijgaande constrictieve pericarditis, die in de meeste gevallen idiopathisch is, maar vermoedelijk verband houdt met een onderliggende virale of bacteriële ontsteking van het hartzakje. Symptomen van hartfalen als gevolg van beperkte diastolische vulling van de linker- en rechterhartkamer kunnen binnen ongeveer drie maanden verdwijnen.

Complicaties en gevolgen

Complicaties en gevolgen van constrictieve pericarditis omvatten de ontwikkeling van ernstig chronisch hartfalen in de vorm van hartcachexie.

Ook mechanische compressie van het hart met een verminderde bloeddoorstroming (cardiaal debiet), ook wel harttamponade genoemd, is mogelijk.

Diagnostics vernauwende pericarditis

Lees verder - Diagnose van pericarditis

Patiënten ondergaan auscultatie van het hart en palpatie van de precardiale regio. Laboratoriumonderzoek omvat algemene en biochemische bloedonderzoeken en tests op auto-antilichamen.

Instrumentele diagnose is verplicht en maakt gebruik van instrumentele methoden voor hartonderzoek, waaronder ECG, röntgenfoto's, computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de borstkas en het hart, en transthoracale Doppler-echocardiografie (echoCG).

CT- en MRI-scans leveren gedetailleerde beelden van het hart en de buitenste wand op, waarbij ook verdikking van het pericardiaal weefsel zichtbaar is.

Echocardiografische tekenen van constrictieve pericarditis worden opgemerkt in de vorm van verdikking van het pericardium, vergroting van de atria, beperking van het ventriculaire volume van het hart, verminderde ademhalingsfluctuaties met verwijde aderen (vena cava inferior en vena hepatica), abnormale beweging van het interventriculaire septum tussen de slagen - aan het begin van de ontspanning van de hartspier (diastole). [ 11 ]

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose wordt gesteld met pneumonie en pleuritis, intercostale neuralgie en myofasciaal syndroom, osteochondrose van de thoracale wervelkolom, angina pectoris en myocarditis, restrictieve en gedilateerde cardiomyopathie.

Behandeling vernauwende pericarditis

De behandeling van pericarditis, dat gepaard gaat met vezelachtige verdikking en verlies van elasticiteit van de buitenste hartwand, is gericht op het verbeteren van de hartfunctie.

In de vroege stadia worden lisdiuretica voorgeschreven, maar deze dienen met voorzichtigheid te worden gebruikt, aangezien elke vermindering van het intravasculaire volume kan resulteren in een significante vermindering van het hartminuutvolume. Sommige patiënten kunnen worden geadviseerd om de vochtinname te beperken en een zoutarm dieet te volgen; niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (ibuprofen, enz.) worden toegediend en systemische corticosteroïden kunnen worden voorgeschreven. [ 12 ]

Elke andere medicamenteuze behandeling moet gericht zijn op de etiologie van de ziekte, zoals anti-tuberculosetherapie. [ 13 ]

Bij ernstige chronische constrictieve pericarditis wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd - pericardectomie, d.w.z. verwijdering van het viscerale en pariëtale pericardium, waarna de hemodynamische stoornissen bij bijna 60% van de patiënten verdwijnen. Een dergelijke chirurgische behandeling is echter gecontra-indiceerd bij ernstige pericardiale verkalking, fibrose en myocardiale disfunctie, postradiatiepericarditis en ernstige nierfunctiestoornissen.

Het voorkomen

Constrictieve pericarditis kan zich ontwikkelen zonder een duidelijke onderliggende oorzaak en kan in sommige gevallen niet worden voorkomen. Preventie van tuberculose en een hartinfarct is echter wel mogelijk.

Prognose

De prognose van constrictieve pericarditis op de lange termijn hangt af van de oorzaak van het ontstaan ervan. Bij tijdige behandeling is het mogelijk de hartfunctie op de lange termijn te behouden.

Een chirurgische ingreep in de vorm van pericardectomie is in ongeveer 12-15% van de gevallen fataal.