Galsteenziekte bij kinderen

Galsteenziekte bij kinderen is een dystrofische-dysmetabole ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van stenen in de galblaas of galwegen. Galsteenziekte bij kinderen is een multifactoriële ziekte die gepaard gaat met de vorming van stenen in de galblaas en/of galwegen.

ICD-10-codes

• K80. Galstenenziekte [cholelithiasis].
• K80.0. Galstenen met acute cholecystitis.
• K80.1. Galstenen met andere cholecystitis.
• K80.2. Galstenen zonder cholecystitis.
• K80.3. Galstenen met cholangitis.
• K80.4. Galstenen met cholecystitis.
• K80.5. Galstenen zonder cholangitis of cholecystitis.
• K80.8. Andere vormen van galstenen.

Epidemiologie

De incidentie van galstenen bedraagt 10-20% van de volwassen bevolking, in Ierland 5%, in Groot-Brittannië 10%, in Zweden 38% en in Japan 8-9%. Onder Noord-Amerikaanse indianen zelfs 32%. De prevalentie van galstenen bij kinderen is onbekend.

Cholelithiasis treft 10-20% van de volwassen bevolking. Galstenen kunnen zich op elke leeftijd vormen, maar bij kinderen jonger dan 10 jaar wordt cholelithiasis minder vaak waargenomen dan bij volwassenen. In de afgelopen 10 jaar is de prevalentie van cholelithiasis onder kinderen gestegen van 0,1 naar 1,0%. Galsteenziekte komt vaker voor bij schoolgaande kinderen; bij kinderen jonger dan 7 jaar zijn jongens twee keer zo vaak ziek als meisjes; tussen 7 en 9 jaar zijn er geen verschillen in de incidentie van de ziekte tussen de seksen; tussen 10 en 12 jaar zijn meisjes twee keer zo vaak ziek als jongens. De meeste kinderen hebben vóór de puberteit bilirubinestenen en tijdens de puberteit en adolescentie cholesterolstenen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken van galstenen bij kinderen

Cholelithiasis is een ernstig medisch probleem in alle economisch ontwikkelde landen. Stenen worden meestal in de galblaas aangetroffen, maar kunnen zich ook in de galwegen vormen. Drie factoren spelen een belangrijke rol bij het ontstaan van stenen bij kinderen:

• erfelijke aanleg;
• algemene stofwisselingsstoornissen;
• afwijkingen in de ontwikkeling van de galwegen.

Tegen de achtergrond van steenvorming in de galblaas bij kinderen ontwikkelen zich ontstekingsveranderingen - calculeuze cholecystitis.

Ontstekingsveranderingen in de galblaas ontwikkelen zich in verschillende stadia.

1. Initieel stadium (I) - werkende hypertrofie van het orgaan met matig uitgesproken ontstekingsactiviteit en toegenomen reactie van het microcirculatiebed.
2. Overgangsstadium (II) - eerste tekenen van decompensatie, intensivering van dystrofische, destructieve processen in alle lagen van de galblaaswand.
3. Stadium van decompensatie van het pathologische proces (III) - ontwikkeling van destructieve veranderingen en sclerose van de spier- en submucosale laag van de galblaas, stoornissen in de bloedsomloop.

Oorzaken van galstenen

[ 5 ], [ 6 ]

Symptomen van galstenen bij kinderen

Symptomen van galstenen bij kinderen zijn divers en vaak niet-specifiek; de helft van de patiënten heeft een symptoomarme steendragerschap. De aard van de klinische manifestaties wordt beïnvloed door het autonome zenuwstelsel. Hypersympathicotonie wordt gekenmerkt door een typische pijnvorm, bij asympathicotonie wordt vaker een symptoomarm beloop waargenomen, bij vagotonie treedt de ziekte op onder de dekmantel van andere gastro-intestinale aandoeningen. De aard van het pijnsyndroom is afhankelijk van de lokalisatie van de steen; een aanval van acute buikpijn treedt op wanneer een steen de galblaashals binnendringt. Leverkoliek is zeldzaam en wordt gekenmerkt door acute buikpijn, braken en geelzucht.

• Verloop van de ziekte:
• 1e jaar - stadium I ontsteking, verstoring van micelvorming, precipitatie van stenen;
• 2e jaar - verslechtering van de metabolische processen in de lever, stadium II ontsteking, herkristallisatieproces in stenen;
• 3e jaar - stadium III ontsteking, verstoring van de eiwitsynthetiserende functie van de lever, verminderde synthese van albuminen, immunoglobulinen, remming van de fagocytaire activiteit;
• Meer dan 3 jaar ziekte - penetratie van pigment in de steen, verhoogde kans op galblaasinfectie, acute en chronische bacteriële cholangitis. Stofwisselingsstoornissen en steenvorming worden geassocieerd met het pathologische HLA-fenotype - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18.

Symptomen van galsteenziekte

Classificatie van galsteenziekte

• Fase I - initiële of pre-stone:
  • dikke heterogene gal;
  • vorming van galslib met insluiting van microlieten; stopverfachtige gal; combinatie van stopverfachtige gal met microlieten.
• Stadium II - vorming van galstenen:
  • lokalisatie: in de galblaas; in de ductus galbulus; in de levergangen;
  • aantal stenen: enkelvoudig: meervoudig; o samenstelling: cholesterol; pigment; gemengd;
  • Klinisch verloop: latent; met klinische symptomen - pijnlijke vorm met typische galkoliek; dyspeptische vorm; onder het mom van andere ziekten.
• Stadium III is het stadium van chronische, recidiverende galstenen.
• Stadium IV is het stadium van complicaties.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Screening

Detectie van galstenen in de galblaas met behulp van echografie.

Diagnose van galstenen bij kinderen

De diagnose van galstenen wordt gesteld met behulp van echografie, waarmee stenen kunnen worden opgespoord, en röntgenonderzoek, waarmee de mate van verkalking van de stenen kan worden bepaald.

Diagnose van galstenen bij kinderen

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandeling van galstenen bij kinderen

De behandeling van galstenen omvat de volgende maatregelen:

• dieettherapie - mechanisch en chemisch milde voeding (uitsluiten van eidooiers, gefrituurde en vette voedingsmiddelen, vers gebakken producten, chocolade, room, zure room, zoute en gekruide gerechten);
• preventie van cholekinetische werking;
• chirurgische behandeling;
• ursodeoxycholzuurpreparaten;
• combinatiebehandeling.

Ursodeoxycholzuur

Ursodeoxycholzuur heeft meerdere effecten: anticholestatisch, litholytisch, hypocholesterolemisch (het geneesmiddel wordt uitsluitend voorgeschreven bij cholesterolstenen kleiner dan 1,5 cm in diameter, bij kleine zwevende stenen in aantallen van meer dan 10), antifibrolytisch, immunomodulerend (regulerend voor de apoptose), antioxiderend.

Werkingsmechanisme van ursodeoxycholzuur:

• vervanging van galzouttekort;
• remming van de synthese en absorptie van cholesterol (vermindering van de concentratie ervan in de gal);
• het voorkomen van de hervorming van cholesterolkristallen;
• oplossen van cholesterolgalstenen;
• vorming van vloeibare kristallen.

De behandeling duurt 24 maanden, continue toediening van het geneesmiddel in de voor de leeftijd geschikte dosering is vereist met een interval van maximaal 7 dagen. Echografie wordt elke 3 maanden uitgevoerd.

Optimale dosering van ursodeoxycholzuur bij kinderen:

• cholestase van de pasgeborene in verband met totale parenterale voeding - tot 45 mg/(kg x dag) eenmaal daags 's avonds;
• neonatale cholestase - 30-40 mg/(kg x dag);
• galstenen - 10-15 mg/(kg x dag);
• Primaire scleroserende cholangitis - 12-15 mg/(kg x dag). Ursodeoxycholzuurpreparaten: ursofalk, ursosan, chenofalk (capsules van 250 mg).

Bijwerkingen: diarree, jeuk, verhoogde transaminase-activiteit, verkalking van galstenen.

Hoe worden galstenen behandeld?

Bij gebruik van ursodeoxycholzuur lossen kleine stenen (tot 0,5 cm in diameter) in 100% van de gevallen op; enkele stenen tot 1 cm in diameter lossen in 70% van de gevallen op; meerdere stenen tot 1,5 cm in diameter, die tot 1/3 van het blaasvolume innemen, lossen in 60% van de gevallen op. Bij kinderen wordt aanbevolen om de behandeling van galstenen te starten met een dosis ursodeoxycholzuur (10 mg/kg x dag) in 2 doses - 2/3 van de dagelijkse dosis wordt 's avonds ingenomen, rekening houdend met de toename van de cholesterolsynthese 's nachts. De therapie is langdurig - van 6 maanden tot 2 jaar. Nadat de steen is opgelost, is het noodzakelijk om nog 3 maanden een litholyticum te gebruiken. Litholytische therapie wordt gecombineerd met hepatoprotectieve geneesmiddelen - Essentiale-N, Hepatofalk, enz.