Galsteen-ziekte bij kinderen

Galsteenziekte bij kinderen is een dystrofische dysmetabole ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van stenen in de galblaas of in de galwegen. Galsteenziekte bij kinderen is een multifactoriële ziekte, vergezeld van de vorming van concrementen in de galblaas en / of galwegen.

ICD-10 codes

• K80. Galsteenziekte [cholelithiasis].
• K80.0. Stenen van de galblaas met acute cholecystitis.
• K80.1. Stenen van de galblaas met nog een cholecystitis.
• K80.2. Stenen van de galblaas zonder cholecystitis.
• K80.3. Stenen van galkanaal met cholangitis.
• K80.4. Stenen van galkanaal met cholecystitis.
• K80.5. Stenen van de galwegen zonder cholangitis of cholecystitis.
• K80.8. Andere vormen van cholelithiasis.

Epidemiologie

Morbiditeit van cholelithiasis is 10-20% van de volwassen bevolking, in Ierland - 5%, in het VK - 10%, in Zweden - 38%, in Japan - 8-9%. De Indianen van Noord-Amerika - tot 32%. De prevalentie van cholelithiasis bij de kinderen is onbekend.

Chololithiasis treft 10-20% van de volwassen bevolking. Galstenen kunnen zich op elke leeftijd vormen, maar bij kinderen onder de 10 jaar wordt cholelithiasis minder vaak waargenomen dan bij volwassenen. In de afgelopen 10 jaar is de prevalentie van cholelithiase bij kinderen toegenomen van 0,1 tot 1,0%. Galsteen ziekte komt vaker voor bij kinderen in de schoolgaande leeftijd, de jongens zijn ziek 2 keer vaker meisjes in de leeftijd van 7-9 jaar oud geslacht verschillen in de incidentie van de ziekte is niet onder de kinderen tot 7 jaar, in de 10-12-jarige meisjes zijn ziek 2 keer vaker dan jongens. Bij de meeste kinderen, vóór de puberteit, worden bilirubine-stenen gedetecteerd en in de puberteit en adolescentie worden cholesterolstenen gedetecteerd.

[1], [2], [3], [4],

Oorzaken van cholelithiasis bij kinderen

Chololithiasis is een ernstig medisch probleem in alle economisch ontwikkelde landen. Stenen worden vaker gevonden in de galblaas, maar ze kunnen zich vormen in de kanalen. In het proces van steenvorming bij kinderen speelt de hoofdrol drie factoren:

• erfelijke aanleg;
• algemene metabole stoornissen;
• afwijkingen in de ontwikkeling van de galwegen.

Tegen de achtergrond van de vorming van stenen in de galblaas ontwikkelen kinderen ontstekingsveranderingen - ernstige cholecystitis.

Ontstekingsveranderingen in de galblaas ontwikkelen zich in verschillende stadia.

1. De beginfase (I) is de werkhypertrofie van het orgaan met een licht uitgesproken ontstekingsactiviteit en een intensivering van de reactie van het microcirculatiebed.
2. Overgangsfase (II) - eerste tekenen van decompensatie, intensivering van dystrofische, destructieve processen in alle lagen van de wand van de galblaas.
3. Het stadium van decompensatie van het pathologische proces (III) - de ontwikkeling van destructieve veranderingen en sclerose van de musculaire en submucosale laag van de galblaas, verminderde de bloedsomloop.

Oorzaken van cholelithiasis

[5], [6]

Symptomen van cholelithiasis bij kinderen

Symptomen van cholelithiasis bij kinderen zijn divers en vaak niet-specifiek, bij de helft van de patiënten is sprake van laag-symptomatische calcificatie. De aard van klinische manifestaties wordt beïnvloed door het autonome zenuwstelsel. Voor hypersympaticotonia is de typische pijnlijke vorm kenmerkend, met asympticotonia vaker waargenomen malosymptomnoe stroom, met vagotonia, de ziekte komt voor onder het masker van andere gastro-intestinale ziekten. De aard van het pijnsyndroom hangt af van de locatie van de steen, een aanval van acute pijn in de buik treedt op wanneer de steen in de hals van de galblaas valt. Leverkoliek is zeldzaam en wordt gekenmerkt door acute pijn in de buik, braken, geelzucht.

• Verloop van de ziekte:
• Ik jaar - ontsteking van fase I, schending van micelvorming, verlies van stenen;
• 2 jaar - verergering van metabole processen in de lever, stadium II-ontsteking, proces van herkristallisatie in stenen;
• 3 jaar - ontsteking van stadium III, verminderde leverfunctie van lever, verminderde synthese van albuminen, immunoglobulinen, remming van fagocytische activiteit;
• meer dan 3 jaar van de ziekte - penetratie van het pigment in de steen, verhoogde kans op infectie van de galblaas, acute en chronische bacteriële cholangitis. Metabolische stoornissen en steenvorming zijn geassocieerd met een pathologisch HLA fenotype - CW3-4; AN, A2, A6, A9, B12, B18.

Symptomen van cholelithiasis

Classificatie van cholelithiasis

• Ik speel - aanvankelijk of pre-steen:
  • dichte heterogene gal;
  • vorming van biliaire sludge met opname van microlieten; putty gal; Combinatie van putty gal met microliths.
• II stadium - vorming van galstenen:
  • lokalisatie: in de galblaas; in het gemeenschappelijke galkanaal; in de hepatische kanalen;
  • aantal concreties: single: multiple; over de samenstelling: cholesterol; pigment; gemengde;
  • klinisch verloop: latent; met klinische symptomen - pijnlijke vorm met typische galkoliek; dyspeptische vorm; onder het masker van andere ziekten.
• III stadium - het stadium van chronische recurrente calculous cholecystitis.
• Stadium IV - stadium van complicaties.

[7], [8], [9], [10], [11]

Doorlichting

Detectie van concrementen in de galblaas met echografie.

Diagnose van cholelithiasis bij kinderen

De diagnose van cholelithiasis is gebaseerd op echografie, waarmee de stenen kunnen worden geïdentificeerd en röntgenonderzoek, waarmee de mate van verkalking van de steen kan worden bepaald.

Diagnose van cholelithiasis bij kinderen

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Behandeling van cholelithiasis bij kinderen

Behandeling van cholelithiasis omvat de volgende activiteiten:

• dieettherapie - mechanisch en chemisch voedsel sparen (exclusief eierdooiers, gefrituurd en vet voedsel, verse broodjes, chocolade, room, zure room, zoute en kruidige gerechten);
• preventie van cholekinetische actie;
• chirurgische behandeling;
• preparaten ursodeoxycholzuur;
• gecombineerde behandeling.

Ursodeoxycholzuur

Ursodeoxycholzuur heeft verschillende effecten: anticholestatische, litholytic, cholesterolverlagende (alleen geneesmiddel toegediend tijdens cholesterolstenen van minder dan 1,5 cm in diameter, met kleinere stenen gesuspendeerd in een hoeveelheid van meer dan 10), antifibrolitichesky, immunomodulerende (apoptotische regulatie) antioxidant.

Het werkingsmechanisme van ursodeoxycholzuur:

• vervanging van tekort aan galzouten;
• remming van synthese en absorptie van cholesterol (vermindering van de concentratie ervan in gal);
• preventie van de re-vorming van cholesterol kristallen;
• oplossen van cholesterol-galsteenstenen;
• de vorming van vloeibare kristallen.

Behandeling wordt gedurende 24 maanden uitgevoerd, continue ontvangst van het geneesmiddel in de leeftijdsgerelateerde dosis is noodzakelijk met een interval van niet meer dan 7 dagen. Elke 3 maanden wordt echografie uitgevoerd.

Het optimale doseringsschema van ursodeoxycholzuur bij kinderen:

• cholestasis van pasgeborenen, geassocieerd met volledige parenterale voeding, - tot 45 mg / (kghsut) eenmaal per nacht;
• neonatale cholestase - 30-40 mg / (kghsut);
• cholelithiasis - 10-15 mg / (kilogram);
• primaire scleroserende cholangitis - 12-15 mg / (kghsut). Bereidingen van ursodeoxycholzuur: ursofalk, ursosan, henofalk (250 mg capsules).

Bijwerkingen: diarree, jeukende huid, verhoogde activiteit van transaminasen, verkalking van galstenen.

Hoe wordt cholelithiasis behandeld?

Bij ontvangst van ursodeoxycholzuur worden in 100% van de gevallen kleine concreties (tot een diameter van 0,5 cm) opgelost; Enkele stenen met een diameter tot 1 cm worden in 70% van de gevallen opgelost; meerdere stenen tot een diameter van 1,5 cm, die tot 1/3 van het volume van de blaas in beslag nemen, worden in 60% van de gevallen opgelost. Bij kinderen is het aan te raden om de behandeling van cholelithiasis dosis UDCA berekening van 10 mg / kghsut) 2 uur begint - 2/3 dagelijkse dosis rekening houdend met de toename van de avond met cholesterol synthese in de nacht. Langdurige therapie - van 6 maanden tot 2 jaar. Na het oplossen van de steen is het noodzakelijk om een litholytisch preparaat nog 3 maanden te gebruiken. Litholitische therapie wordt gecombineerd met hepatoprotectors - Essential-H, hepatofalk, etc.