Hypoplasie van de linker wervelslagader

Een stoornis in de cerebrale circulatie, die zich manifesteert door symptomen van vertebrobasilair deficiëntie, kan het gevolg zijn van een stoornis zoals hypoplasie van de linker arteria vertebralis. Het is een aangeboren afwijking die bestaat uit de onderontwikkeling van de wervelslagaders – leden van het slagaderstelsel – de zogenaamde villuscirkel, die de hersenstructuren van bloed voorziet. Bij deze pathologie is het vaatlumen vernauwd in het gebied waar het bloedvat het botkanaal in gaat, wat een stoornis in de bloedtoevoer naar de hersenen veroorzaakt. [ 1 ]

Epidemiologie

Hypoplasie van de linker arteria vertebralis betekent een vernauwing van de inwendige diameter tot minder dan 2 mm. Hoewel er geen universeel geaccepteerde indicator is: sommige experts beschouwen een diameterafname van minder dan 3 mm als een teken van hypoplasie, hoewel dit bij ten minste 6% van de gezonde patiënten voorkomt.

Metingen van de diameter worden standaard uitgevoerd in het V2-segment, het meest gunstige deel van de wervelslagader, waardoor de kans op meetfouten minimaal is.

De meest intensieve ontwikkeling van de wervelslagaders vindt plaats bij kinderen tussen de 5 en 7 jaar en tussen de 7 en 9 jaar. De diameter van deze bloedvaten blijft tot de leeftijd van vijf jaar ongeveer stabiel: van 1,1 tot 2 mm.

In de geneeskunde wordt hypoplasie van de arteria vertebralis beschouwd als een van de symptomen van ongedifferentieerde bindweefseldysplasie. Er zijn geen gegevens over de frequentie van pathologie bij patiënten met genetische bindweefselaandoeningen.

Bij magnetische resonantie angiografie met contrastmiddel werd bij ongeveer 3% van de personen hypoplasie van de rechter en linker wervelslagader vastgesteld, en bij ruim 30% van de personen werd unilaterale hypoplasie vastgesteld.

Bij een duplex echografie van de wervelarteriën werd in 8% van de gevallen linker hypoplasie vastgesteld.

Het probleem komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen (67% versus 33%). De stoornis komt vooral voor bij mensen ouder dan 30 jaar.

Oorzaken hypoplasie van de linker wervelslagader

De wervelslagaders vertakken zich van de subclavia-slagaders en komen samen in de schedel. Ze voorzien alle hersenstructuren van bloed en leveren voedingsstoffen en zuurstof aan de weefsels.

De meest intensieve ontwikkeling van deze arteriële vaten vindt plaats tussen de leeftijd van 6 en 9 jaar. Juist in deze fase is het mogelijk om de factoren te beïnvloeden die een adequaat verloop van dit proces belemmeren. Een rol hierbij kan worden gespeeld door:

• Genetische kenmerken van de structuur van het bloedsomloopstelsel;
• Bindweefselpathologieën, ontstekingsziekten;
• Ongunstige omgevingsfactoren.

Wanneer de inwendige diameter van de linker wervelslagader versmalt tot twee millimeter, spreekt men van hypoplasie van het bloedvat, waardoor het onvoldoende doorlaatbaar wordt. Vaak worden bovendien pathologische vaatkrommingen vastgesteld, die leiden tot hemodynamische stoornissen en een verminderde hersenproductiviteit. [ 2 ]

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactor zijn intra-uteriene aandoeningen, die op hun beurt kunnen worden veroorzaakt door:

• Abdominaal (baarmoeder) trauma;
• Slechte gewoonten van de toekomstige moeder, vergiftiging tijdens de zwangerschap;
• Infectieziekten tijdens de zwangerschap;
• Door radioactieve blootstelling;
• Genetische aanleg, etc.

Een gezonde levensstijl vermindert de risico's op hypoplasie van de linker wervelslagader, maar elimineert deze niet volledig: de hoofdrol wordt gespeeld door individuele lichaamskenmerken en erfelijkheid. [ 3 ]

Pathogenese

De arteria vertebralis ontspringen vanuit de arteria subclavia en monden uit in de arteria basilaris arteriae na afsplitsing in de arteria cerebellaris inferior. Deze takken fungeren als de belangrijkste bloedtoevoer naar hersenstructuren, waaronder de middenhersenen, de kleine hersenen, de medulla oblongata en de pontinium.

Over het algemeen wordt met hypoplasie de onderontwikkeling van een orgaan bedoeld; in dit geval hebben we het over de linker wervelslagader.

De stoornis ontstaat tijdens de intra-uteriene ontwikkeling. Mogelijke ontwikkelingspaden zijn:

• Onjuiste aanleg van de primaire kiemcellen;
• Belemmerde foetuspositie;
• Vruchtwatertekort;
• Giftige effecten op de foetus tijdens de intra-uteriene ontwikkeling (door roken, gebruik van alcoholische dranken of verdovende middelen door de toekomstige moeder, enz.);
• Infectieuze blootstelling van de foetus tijdens de intra-uteriene ontwikkelingsfase;
• Fysieke weefselschade;
• De effecten van bestraling, extreme temperaturen en andere stressvolle fysieke factoren;
• Stofwisselingsstoornissen.

Hypoplasie van de delen van de linker wervelslagader veroorzaakt het ontstaan van stoornissen in de organen die deze van bloed voorziet. [ 4 ]

Symptomen hypoplasie van de linker wervelslagader

De directe factoren die de klinische symptomatologie bij hypoplasie van de linker arteria vertebralis bepalen, zijn een verhoogde bloeddruk en een tekort aan cerebrale circulatie, evenals een functiestoornis van de kleine hersenen. De mate en breedte van het klinische beeld zijn direct afhankelijk van de mate van vernauwing (onderontwikkeling) van het bloedvat.

Tot de belangrijkste en meest voorkomende symptomen behoren:

• Regelmatige duizeligheid, flauwvallen;
• Constante of frequente pijn in de achterkant van het hoofd, pariëtale regio;
• Gevoelloosheid in handen en/of voeten, zwakte in de ledematen;
• Trillende vingers, handen;
• Stijgende bloeddrukwaarden;
• Coördinatiestoornissen, vestibulaire stoornissen;
• Verminderde prestaties, onstabiele emotionele achtergrond.

Sommige patiënten klagen over algemene zwakte, oorsuizen of oorsuizen, verslechtering van het gehoor, kortademigheid en toegenomen vermoeidheid.

Het klinische beeld manifesteert zich niet meteen, maar de gestage tendens tot geleidelijke progressie en periodiciteit van de verschijnselen trekt de aandacht.

In sommige gevallen manifesteert de pathologie zich abrupt, zonder dat er eerder sprake was van een afwijking: de patiënt ontwikkelt een acute stoornis van de cerebrale circulatie of andere hersenweefselletsels. [ 5 ], [ 6 ]

Hypoplasie van de linker wervelslagader bij een kind

Bij ongeveer 3% van de kinderen jonger dan 17 jaar wordt hypoplasie van de arteria vertebralis vastgesteld: er is sprake van een verkleinde vaatdiameter van 2 tot 1,5 mm met compenserende verwijding van de arteria vertebralis aan de tegenoverliggende zijde.

Bij kinderen is er sprake van een afname van de bloedstroom in de vernauwde slagader onder de leeftijdsnorm, evenals een toename van de uitstroomsnelheid door het werveladernetwerk aan de zijde van het aangetaste bloedvat. Vertebrale insufficiëntie, misvormingen van andere bloedvaten (met name de arteria carotis interna) en andere afwijkingen (atriumseptumdefecten, open interatriale verbindingen, enz.) kunnen worden vastgesteld.

Sommige kinderen klagen over periodieke duizeligheid, hoofdpijn en flauwvallen, maar meestal is het probleem asymptomatisch en wordt het per ongeluk ontdekt. Het kan gepaard gaan met hartafwijkingen.

Hypoplasie die in de kindertijd wordt vastgesteld, kan het gevolg zijn van een erfelijke variant van bindweefsellaesies of van negatieve factoren in de intra-uteriene periode, waardoor de vorming van een raamwerk van bindweefsel in de vaatwand wordt belemmerd.

Stages

Afhankelijk van de mate van deficiëntie van de arteriële bloedtoevoer naar het getroffen gebied, worden de volgende stadia van circulatiestoornissen onderscheiden:

1. Functionele compensatie.
2. Subcompensatiefase.
3. Decompensatiefase.

De waarschijnlijkheid dat de pathologie overgaat in het ene of het andere stadium hangt rechtstreeks af van de kwaliteit en tijdigheid van de diagnose van hypoplasie.

In de fase van functionele compensatie is het belangrijk om te zorgen voor regelmatige dynamische monitoring met behulp van beeldvormende technieken.

Vormen

Bij het stellen van de diagnose wordt rekening gehouden met de lokalisatie van het aangetaste arteriële segment. Zo worden de volgende segmenten van de arteria vertebralis onderscheiden:

• Anteroposterieure deling (V1);
• Cervicaal (V2);
• Atlantis (V3);
• Intracraniaal (V4).

De eerste drie lokalisaties van de pathologie zijn hypoplasie van het extracraniële gedeelte van de linker wervelslagader wanneer deze extracranieel gelegen is.

Hypoplasie van het intracraniële segment van de linker arteria vertebralis bevindt zich in de schedelholte. Een andere naam voor deze aandoening is hypoplasie van het V4-segment van de linker arteria vertebralis. Deze begrippen zijn diagnostisch gelijkwaardig.

Voordat de rechter en linker wervelslagaders de arteria basilaris vormen, vertakken ze zich naar beneden en mediaal om de arteria spinalis anterior te vormen. Hypoplasie van de linker arteria vertebralis posterior kan vanuit de arteria cerebellaris inferior posterior lopen.

Complicaties en gevolgen

Hersenstructuren tegen de achtergrond van hypoplasie van de linker wervelslagader zullen proberen zich aan te passen aan de eenzijdige verstoring van de bloedtoevoer. Deze aanpassing vindt plaats ten koste van een andere, normaal ontwikkelde rechter wervelslagader. Zo wordt de zuurstoftoevoer naar de vitale stamcentra gecompenseerd en hun bescherming tegen zuurstoftekort geactiveerd. Dit aanpassingsmechanisme kan echter verstoord raken - bijvoorbeeld in de loop der jaren door atherosclerotische vasculaire veranderingen, als gevolg van dystrofische degeneratieve pathologieën van de wervelkolom, hoofd- en schedeltrauma's, enzovoort. Hierdoor worden de eerste tekenen van het pathologische proces bij een persoon gedetecteerd:

• Verminderd bewustzijn;
• Vestibulaire stoornissen (vooral in de ochtenduren);
• Problemen met het gezichtsvermogen (vooral bij het draaien van het hoofd).

Veel patiënten klagen over ernstige, aanhoudende hoofdpijn in het achterhoofd, met uitstraling naar de ogen en het gezicht. Er is sprake van een ruis in het hoofd en oorsuizen. Het ziektebeeld verergert geleidelijk. Chronisch zuurstoftekort heeft een negatieve invloed op het algemene welzijn, angst, fobieën en wanen treden op en de kwaliteit van leven neemt af.

Bij hypoplasie van de linker arteria vertebralis is de bloedstroom in het gehele vertebrobasilaire systeem verstoord. De hersenen ondervinden hoge hemodynamische belastingen, wat een verhoogd risico op een beroerte – een acute circulatiestoornis van de hersenen – met zich meebrengt. Extra risico's doen zich voor als hypoplasie gepaard gaat met een cerebrale vorm van atherosclerose. [ 7 ]

Diagnostics hypoplasie van de linker wervelslagader

Beoordeling van klinische symptomen, neurologisch onderzoek en palpatie van de punten van de linker arteria vertebralis in het suboccipitale gebied tussen de dwarsuitsteeksels van de eerste en tweede halswervel zijn verplichte handelingen als onderdeel van de voorlopige diagnose.

Tijdens een echo van het vaatstelsel kan de arts arteriële hypoplasie vermoeden. Om belangrijke punten te verduidelijken, kan de arts aanvullend magnetische resonantieangiografie voorschrijven een veelgebruikte en informatieve diagnostische methode die, in tegenstelling tot CT-scans, geen bestralende werking heeft op weefsels.

Magnetische resonantieangiografie helpt de conditie van de bloedvaten grondig te onderzoeken, vernauwingen op te sporen en de ernst ervan te beoordelen. De specialist kan een driedimensionaal beeld met veel detail gebruiken, waarmee de arteria vertebralis over de gehele lengte kan worden bekeken en de locatie van krommingen, diameterveranderingen, de mate van doorgankelijkheid, het compensatievermogen, enz. kunnen worden bepaald.

Tot de tests behoren algemene bloed- en urinetests, bloedchemie (lipidogram met cholesterol-, tiglyceriden-, HDL- en LDL-waarden) en enzyme-linked immunosorbent assays (ELISA).

De instrumentele diagnostiek kan worden uitgebreid met radiografie van de cervicale wervelkolom met functionele tests, evenals spiraalcomputertomografie van de hersenen en de cervicale wervelkolom. Op individuele indicatie kan duplexscanning van de brachiocephalische arteriën met functionele tests met draaien, strekken en buigen van het hoofd, evenals duplexscanning van de cervicale venen worden voorgeschreven. [ 8 ]

Oto-neurologische diagnose is gebaseerd op computergestuurd onderzoek dat inzicht geeft in de status van hersenstamstructuren.

De kwaliteit van het vestibulair-coördinatieapparaat wordt gecontroleerd door het uitvoeren van stabilometrie.

Differentiële diagnose

Hypoplasie van de linker arteria vertebralis verloopt vaak asymptomatisch als de andere bloedvaten niet beschadigd zijn en hun functie normaal vervullen. In een dergelijke situatie wordt de kwaliteit van de bloedstroom gecompenseerd door de andere arteria vertebralis en de grote carotisarteriën.

Als de compensatie verstoord en onvoldoende is, en patiënten een specifieke symptomatologie vertonen, moet men beseffen dat deze niet-specifiek is en door diverse andere pathologieën kan worden veroorzaakt. In het bijzonder is het noodzakelijk om het volgende uit te sluiten:

• Atherosclerose;
• MEVROUW;
• Tumorprocessen;
• Andere vaataandoeningen.

De diagnose moet worden gesteld door een neuroloog, oncoloog, hematoloog, oogarts, keel-neus-oorarts en, indien geïndiceerd, door artsen van andere specialismen.

Behandeling hypoplasie van de linker wervelslagader

Verstoring van de bloedstroom in de linker wervelslagader gaat gepaard met neurologische symptomen en een verminderde veneuze afvoer. Dit kan op zijn beurt leiden tot congestie. De behandeling begint daarom met therapie die de bloedcirculatie bevordert, de aanpassing van hersenstructuren verbetert en de bijbehorende ontstekings- en oedeemprocessen elimineert.

Belangrijkste medicijnen die de veneuze uitstroom optimaliseren:

• Detralex, Flebodia (Diosmin semi-synthetisch) 600-1200 mg per dag;
• Troxerutine 600-900 mg per dag;
• Medicijnen, ginkgo biloba-supplementen;
• L-lysine escinaat 100-200 mg per dag.

Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (tegen pijn en ontstekingen):

• Nimesil 100-200 mg per dag;
• Lornoxicam 8-16 mg per dag.

Hemodynamische stoornissen bij arteriële hypoplasie worden bij bijna alle patiënten vastgesteld. Niet alleen de vertebrobasilaire vaten, maar ook het carotisbekkennetwerk worden aangetast.

Om de bloedstroom in de wervelslagader te verbeteren, wordt voorgeschreven:

• Purinederivaten ( pentoxifylline 300-900 mg per dag);
• Maagdenpalmpreparaten (Vincamine 60 mg per dag, vinpocetine 15-30 mg per dag);
• Cinnarizine 75-150 mg per dag, Nimodipine 240 mg per dag;
• α-adrenoblokkers (Nicergoline 30-60 mg per dag).

Verplichte neuroprotectieve middelen, wat vooral relevant is voor patiënten met een hoog risico op acute cerebrale circulatiestoornissen, die lijden aan TIA's (transient ischemic attacks), drop-aanvallen. Het meest effectieve gebruik van:

• Citicoline, dat de stofwisseling en de bloedcirculatie in de hersenen verbetert;
• Actovegin optimaliseert de microcirculatoire en trofische processen en vergroot de aanpassing van hersenweefsel aan zuurstoftekort.

Daarnaast kunnen cholinerge middelen zoals Ceretone (800 mg per dag) of Citicoline (500 mg per dag) worden voorgeschreven, evenals:

• Cerebrolysine 10-50 ml per dag;
• Piracetam 1200 of 2400 mg per dag;
• Mildronaat 500 mg per dag;
• Trimetazidine 60 mg per dag.

Als onderdeel van de symptomatische behandeling worden spierverslappers (Tizanidine), spasmolytica (No-shpa), middelen tegen migraine (Sumatriptan) en vitamines uit de B-groep gebruikt.

De effectiviteit van de therapie wordt vergroot als daarnaast ook procedures worden toegepast zoals massage van de kraagstreek, acupunctuur, apparaateffecten en therapeutische oefeningen. [ 9 ]

Chirurgische behandeling

Veel patiënten met een gedecompenseerde bloedtoevoer naar hersenstructuren hebben een operatie nodig. Dit kan een complexe microchirurgische ingreep zijn, zoals een arteriële bypassoperatie, ballonangioplastiek of stentplaatsing.

Een bypassoperatie wordt uitgevoerd om de bloedstroom om te leiden en zo het hypoplasiesegment te omzeilen. De anastomose wordt gevormd met delen van de eigen bloedvaten van de patiënt.

De operatie wordt uitgevoerd onder algehele anesthesie en duurt enkele uren. Contactdoppleronderzoek van de betrokken bloedvaten wordt uitgevoerd om de kwaliteit van de anastomose te controleren voordat de ingreep wordt afgerond. Na de operatie worden herhaaldelijk controledopplerografie en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) uitgevoerd.

Ballonangioplastiek is een verwijding van het vaatlumen met behulp van een speciale ballon die via een katheter via een punctie in een perifeer arterieel bloedvat wordt ingebracht. Het proces wordt door een arts gecontroleerd met behulp van fluoroscopie.

Om een stabiel, adequaat arterieel lumen te creëren, kan angioplastiek worden gecombineerd met een stentprocedure. Hierbij wordt gebruikgemaakt van een speciale intravasculaire meshconstructie.

Voor de chirurgische behandeling van arteriële hypoplasie wordt gebruik gemaakt van moderne neuro-endoscopische en microchirurgische apparatuur, radiologische beeldvormingsmethoden, neuronavigatieapparatuur en intraoperatieve controle van de functionaliteit van het zenuwstelsel.

Het voorkomen

Hypoplasie van de linker arteria vertebralis is een defect dat zich in de baarmoeder ontwikkelt en kan verband houden met genetische, omgevings-, toxische of infectieuze factoren.

Deze aandoening kan worden voorkomen als een vrouw zich goed voorbereidt op een zwangerschap, op tijd een arts bezoekt en zich laat behandelen voor nieuwe ziektes, zich van tevoren laat inenten, verstandig eet en complexe vitamine- en mineraalpreparaten inneemt die door een arts zijn voorgeschreven, zoals foliumzuur en jodium.

Tijdens de zwangerschap mag de aanstaande moeder niet in contact komen met schadelijke stoffen (zware metalen, nitraten, enz.), mag ze geen medicijnen nemen zonder voorafgaand overleg met een arts, mag ze geen alcohol drinken en mag ze niet roken.

Zelfs vóór de zwangerschap moet het paar een gezonde levensstijl leiden. Na het begin van de zwangerschap moet een vrouw zich tijdig bij een gynaecoloog melden en een routinematige echo laten maken.

Voeding tijdens de zwangerschap moet in balans zijn, zodat de foetus voldoende vitaminen en micronutriënten binnenkrijgt voor een goede ontwikkeling van de organen.

Prognose

Hypoplasie van de linker wervelslagader vormt op zichzelf geen direct levensgevaar, maar het vermindert de kwaliteit van leven aanzienlijk.

Na het uitvoeren van de nodige diagnostische metingen krijgen patiënten een complexe behandeling voorgeschreven om de bloedtoevoer naar de hersenen te verbeteren en de bloedcirculatie te normaliseren. Deze medicijnen moeten echter vrijwel continu worden ingenomen, waardoor patiënten vaak bepaalde bijwerkingen ervaren: een verhoogde hartslag, overmatig zweten, kortademigheid, slaapstoornissen, enz. Om de kans op bijwerkingen te verkleinen, wordt de behandeling in kuren voorgeschreven, met zo min mogelijk pauzes en vervanging van groepen medicijnen (indien nodig).

Wanneer er sprake is van een kritieke situatie, bijvoorbeeld als de hypoplasie van de linker wervelslagader gecompliceerd kan worden door acuut cerebraal circulatiefalen, wordt aan de patiënt een chirurgische behandeling (angioplastiek) voorgeschreven om de volledige bloeddoorstroming door het vernauwde bloedvat te garanderen.

Hypoplasie van de linker wervelslagader en het leger

Hypoplasie van de linker arteria vertebralis wordt vaak bij toeval ontdekt, bijvoorbeeld tijdens routinematige diagnostiek. Omdat de aandoening lange tijd onopgemerkt blijft, kan een pathologische vernauwing van de arterie op jonge leeftijd als normaal worden beschouwd.

Indien de dienstplichtige neurologische symptomen heeft die wijzen op een verminderde hersencirculatie, kan aanvullende diagnostiek en behandeling nodig zijn. Verdenking kan bijvoorbeeld ontstaan door symptomen zoals:

• Regelmatige hoofdpijn en duizeligheid;
• Regelmatige stroomuitval;
• Veranderingen in de gevoeligheid van de ledematen;
• Schommelingen in de bloeddruk.

Bij complexe gevallen kunnen chronische cerebrale circulatiestoornissen en dyscirculatoire encefalopathie worden vastgesteld.

Artsen merken op dat dergelijke complicaties op jonge leeftijd zeldzaam zijn, waardoor asymptomatische of matige hypoplasie van de linker arteria vertebralis in de overgrote meerderheid van de gevallen geen belemmering vormt voor militaire dienst. Erkenning als beperkt of ongeschikt voor militaire dienst is mogelijk indien ernstige disfuncties en complicaties worden vastgesteld.