Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Laesies van de KNO-organen bij Wegener's granulomatose
Laatst beoordeeld: 12.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
De ziekte van Wegener is een ernstige, algemene ziekte uit de groep van systemische vasculitis, die gekenmerkt wordt door granulomateuze afwijkingen, voornamelijk van de bovenste luchtwegen, longen en nieren.
Synoniemen
Necrotiserende respiratoire granulomatose met vasculitis, respiratoire-renale vorm van nodulaire periarteriitis, ziekte van Wegener, necrotiserend granuloom van de bovenste luchtwegen met nefritis.
ICD-10-code
M31.3 Wegener-granulomatose.
Epidemiologie
De epidemiologie van de ziekte van Wegener is niet onderzocht, aangezien het een relatief zeldzame ziekte is die op elke leeftijd kan voorkomen (gemiddeld rond de 40 jaar). Ongeveer 15% van de patiënten is jonger dan 19 jaar; kinderen worden zelden ziek. Mannen worden iets vaker ziek.
[ Oorzaken van de ziekte van Wegener
Tot op heden blijft de etiologie van de ziekte van Wegener onduidelijk, maar de meeste auteurs neigen ertoe te geloven dat het een auto-immuunziekte is. De etiologische rol van virussen (cytomegalovirus, herpesvirussen) en genetische kenmerken van de immuniteit worden verondersteld bij de ontwikkeling van de ziekte. Factoren die het ontstaan van de ziekte van Wegener veroorzaken, wijzen in de eerste plaats op een exogene sensibilisatie van het lichaam; ze zijn niet etiologisch, aangezien ze constant grote groepen mensen kunnen treffen, maar leiden slechts in geïsoleerde gevallen tot de ontwikkeling van de ziekte van Wegener. Het is dus mogelijk om het bestaan van een bepaalde genetische aanleg aan te nemen. Dit blijkt uit een significante toename van het gehalte aan het HLA-A8-antigeen in het bloed van patiënten met de ziekte van Wegener, dat verantwoordelijk is voor de genetische aanleg voor auto-immuunziekten.
Pathogenese van de ziekte van Wegener
In de pathogenese van de ziekte van Wegener wordt de nadruk gelegd op immunologische aandoeningen, met name afzetting van immuuncomplexen in de wanden van bloedvaten en aandoeningen van de cellulaire immuniteit. Het morfologische beeld wordt gekenmerkt door necrotische vasculitis van middelgrote en kleine arteriën en de vorming van polymorfe celgranulomen met reuzencellen.
Symptomen van de ziekte van Wegener
Patiënten raadplegen doorgaans een KNO-arts in het beginstadium van de ziekte, wanneer het rhino- en faryngoscopische beeld wordt beoordeeld als een banaal ontstekingsproces (atrofische rhinitis, catarrale rhinitis, faryngitis), waardoor kostbare tijd verloren gaat voor het starten van de behandeling. Het is belangrijk om de karakteristieke tekenen van schade aan de neus en bijholten bij de ziekte van Wegener tijdig te herkennen.
De eerste klachten van patiënten die een KNO-arts raadplegen, komen meestal neer op een verstopte neus (meestal eenzijdig), droogheid, weinig slijm, dat al snel purulent en vervolgens bloederig-purulent wordt. Sommige patiënten klagen over bloedingen veroorzaakt door de vorming van granulatie in de neusholte of door de vernietiging van het neustussenschot. Neusbloedingen zijn echter geen pathognomonisch symptoom, omdat ze relatief zelden voorkomen. Een meer constant symptoom van beschadiging van het neusslijmvlies, dat optreedt in de vroegste stadia van de ziekte van Wegener, is de vorming van purulent-bloederige korsten.
Classificatie
Er wordt onderscheid gemaakt tussen gelokaliseerde en gegeneraliseerde vormen van de ziekte van Wegener. Bij de gelokaliseerde vorm ontwikkelen zich ulceratieve-necrotische laesies van de KNO-organen, orbitale granulomatose of een combinatie van deze aandoeningen. Bij de gegeneraliseerde vorm ontwikkelen alle patiënten, naast granulomatose van de bovenste luchtwegen of de ogen, glomerulonefritis, en is ook aantasting van het cardiovasculaire stelsel, de longen en de huid mogelijk.
De ziekte van Wegener kan acuut, subacuut en chronisch zijn, en de primaire lokalisatie van het proces bepaalt niet het verdere verloop van de ziekte. Bij de acute variant is de ziekte kwaadaardig, bij de subacute variant relatief kwaadaardig, en bij de chronische variant wordt de ziekte gekenmerkt door een trage ontwikkeling en een lang beloop.
Screening
In twee derde van de gevallen begint de ziekte met schade aan de bovenste luchtwegen. Later raken ook de viscerale organen bij het proces betrokken. Kennis van de klinische symptomen (etterige of bloederige neusafscheiding, zweren in de mondholte) is daarom van groot belang voor een vroege diagnose en verlenging van het leven van de patiënt. In het beginstadium van de ziekte kunnen ulceratieve en necrotische veranderingen slechts in één orgaan worden waargenomen, waarna de laesie zich uitbreidt naar de omliggende weefsels en na verloop van tijd ook de longen en nieren bij het pathologische proces betrokken raken. De ziekte is gebaseerd op gegeneraliseerde vaatschade en necrotiserende granulomatose. De tweede variant van het begin van de ziekte komt minder vaak voor en gaat gepaard met schade aan de onderste luchtwegen (luchtpijp, bronchiën, longen) en wordt "gedecapiteerde Wegener-granulomatose" genoemd.
Diagnose van de ziekte van Wegener
Bij de diagnose van de ziekte van Wegener, vooral in de vroege stadia van de ziekte, is een adequate beoordeling van veranderingen in de bovenste luchtwegen, met name de neus en de bijholten, van groot belang. Dit bepaalt de leidende rol van de KNO-arts bij de vroege diagnose van de ziekte. De bovenste luchtwegen zijn beschikbaar voor onderzoek en biopsie, wat de diagnose van de ziekte van Wegener kan bevestigen of weerleggen.
Een biopsie van het slijmvlies moet nauwkeurig worden uitgevoerd, waarbij zowel het epicentrum als de randzone van de laesie worden bestreken. De morfologische kenmerken van het proces zijn gebaseerd op het granulomateuze karakter van de productieve ontstekingsreactie met de aanwezigheid van gigantische meerkernige cellen van het Pirogov-Langhans-type of gigantische meerkernige cellen van vreemde lichamen. De cellen zijn geconcentreerd rond bloedvaten die geen specifieke oriëntatie hebben.
Wat moeten we onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Behandeling van de ziekte van Wegener
Het doel van de therapie is om remissie te bereiken tijdens een exacerbatie van de ziekte en deze vervolgens te behouden. De belangrijkste behandelprincipes zijn: zo vroeg en tijdig mogelijk starten met de behandeling, individuele keuze van het medicijn, de dosering en de duur van de behandeling tijdens een exacerbatie, en een langdurige behandeling waarbij rekening wordt gehouden met de progressieve aard van de ziekte.
De basis van de behandeling is het gebruik van glucocorticoïden in combinatie met cytostatica. De initiële suppressieve dosis glucocorticoïden bedraagt doorgaans 6080 mg prednisolon per dag oraal (1-1,5 mg/kg lichaamsgewicht per dag). Bij onvoldoende effectiviteit wordt de dosis verhoogd tot 100-120 mg. Indien in dit geval de ziekte niet onder controle kan worden gebracht, wordt zogenaamde pulstherapie gebruikt: 1000 mg methylprednisodon wordt gedurende 3 dagen achter elkaar voorgeschreven. Het geneesmiddel wordt intraveneus toegediend via een injectie in een 0,9% natriumchloride-oplossing.