Non-Hodgkin-lymfoom bij kinderen

Non-Hodgkinlymfomen bij kinderen is een verzamelnaam voor een groep systemische kwaadaardige tumoren van het immuunsysteem die ontstaan uit cellen van het extramedulaire lymfeweefsel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie van non-Hodgkin-lymfomen

De incidentie van non-Hodgkinlymfomen bij kinderen in Europa, Noord-Amerika en Rusland bedraagt 6-10 gevallen per 1.000.000 kinderen. Non-Hodgkinlymfomen vormen 5-7% van alle kwaadaardige tumoren bij kinderen. De piekincidentie ligt tussen 5 en 10 jaar; kinderen jonger dan 3 jaar zijn zeer zelden ziek. Bij patiënten jonger dan 14 jaar zijn jongens significant in de meerderheid: de verhouding jongens/meisjes is, volgens binnenlandse auteurs, 3,2:1. Bij adolescenten verandert deze indicator als gevolg van de toename van de frequentie van non-Hodgkinlymfomen bij meisjes en bedraagt deze 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomen van non-Hodgkinlymfoom bij kinderen

De anamnese is kortdurend; bij slechts 10-15% van de patiënten worden symptomen van biologische activiteit waargenomen. De klinische verschijnselen worden voornamelijk bepaald door de lokalisatie en de massa van de tumor. Bij kinderen is 40-50% van de non-Hodgkinlymfomen aanvankelijk gelokaliseerd in de buikholte: in de ileocaecale regio, de appendix, het colon ascendens, het mesenteriale gebied en andere groepen intra-abdominale lymfeklieren. Een vergrote buik met een over het algemeen bevredigende conditie van het kind kan het eerste symptoom van de ziekte zijn. Tijdens lichamelijk onderzoek kan een tumor worden gepalpeerd of kan ascites en hepatosplenomegalie worden vastgesteld.

Symptomen van non-Hodgkinlymfoom

Classificatie van non-Hodgkin-lymfomen

Non-Hodgkinlymfomen zijn tumoren van lymfoïde cellen met verschillende histogenetische oorsprong en differentiatiegraden. De groep omvat meer dan 25 ziekten. Verschillen in de biologie van non-Hodgkinlymfomen zijn te wijten aan de kenmerken van de cellen waaruit ze bestaan. Het zijn de samenstellende cellen die het klinische beeld, de gevoeligheid voor therapie en de prognose op lange termijn bepalen. Bij de meeste lymfomen zijn specifieke, niet-willekeurige chromosomale translocaties en receptorherschikkingen bekend, die van cruciaal belang zijn in de pathogenese.

Classificatie van non-Hodgkin-lymfomen

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnose van non-Hodgkin-lymfomen bij kinderen

Het geheel van noodzakelijke diagnostische onderzoeken bij verdenking op non-Hodgkinlymfoom omvat de volgende maatregelen.

• Het verzamelen van een anamnese en een gedetailleerd onderzoek met beoordeling van de grootte en consistentie van alle groepen lymfeklieren.
• Klinisch bloedonderzoek met bloedplaatjesaantal (meestal geen afwijkingen, cytopenie is mogelijk).
• Biochemisch bloedonderzoek met beoordeling van de lever- en nierfunctie, bepaling van LDH-activiteit, waarvan een verhoging diagnostische waarde heeft en de grootte van de tumor kenmerkt.
• Beenmergonderzoek voor het opsporen van tumorcellen - punctie op drie punten met myelogramberekening; bepaling van het percentage normale en kwaadaardige cellen, hun immunofenotype.
• Lumbaalpunctie met morfologisch onderzoek van de cytopreparatie van het hersenvocht om schade aan het centrale zenuwstelsel vast te stellen (mogelijke aanwezigheid van tumorcellen in het hersenvocht).

Diagnose van non-Hodgkin-lymfomen

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandeling van non-Hodgkin-lymfomen bij kinderen

Van fundamenteel belang is een adequate behandeling van initiële syndromen die worden veroorzaakt door de lokalisatie en massa van de tumor (compressiesyndromen) en metabole stoornissen als gevolg van de desintegratie ervan (tumorlysissyndroom). Bij non-Hodgkinlymfoom starten de therapeutische maatregelen direct na opname van de patiënt in het ziekenhuis met het waarborgen van de veneuze toegang en het bepalen van de noodzaak en aard van infusie en antibacteriële therapie. De initiële therapie wordt uitgevoerd via een perifere katheter, katheterisatie van de centrale ader vindt plaats onder algehele anesthesie, gelijktijdig met diagnostische procedures. Monitoring van biochemische parameters is verplicht voor tijdige detectie van metabole stoornissen.

Hoe wordt non-Hodgkinlymfoom behandeld?