Non-Hodgkin lymfoom bij kinderen

Non-Hodgkin-lymfoom bij kinderen is de verzamelnaam van een groep systemische kwaadaardige tumoren van het immuunsysteem afkomstig van cellen van het extraosthenale lymfoïde weefsel.

[1], [2], [3],

Epidemiologie van nehodzkinic lymfe

Incidentie van niet-Hodgkin-lymfomen uit de kindertijd in Europa. Noord-Amerika en Rusland zijn 6-10 gevallen per 1.000.000 kinderen. Non-Hodgkin-lymfomen zijn goed voor 5-7% van alle kwaadaardige tumoren uit de kindertijd. De piekincidentie is 5-10 jaar, kinderen jonger dan 3 jaar zijn extreem ziek. Onder de patiënten onder de leeftijd van 14 overheersen jongens aanzienlijk: de verhouding tussen jongens en meisjes is 3,2: 1 volgens binnenlandse auteurs. Bij adolescenten varieert deze indicator als gevolg van een toename in de frequentie van niet-Hodgkin-lymfomen bij meisjes en is 1,4: 1.

[4], [5], [6], [7], [8]

Symptomen van non-Hodgkin-lymfomen bij kinderen

De anamnese duurt niet lang, de symptomen van biologische activiteit worden bij niet meer dan 10-15% van de patiënten opgemerkt. Klinische manifestaties zijn voornamelijk te wijten aan lokalisatie en massa van de tumor. Bij kinderen 40-50% van non-Hodgkin aanvankelijk gelokaliseerd in de buikholte: de Bauhin regio, appendix, colon ascendens, mesenterische en andere intra-abdominale lymfeknopen groepen. Een toename van de buik met een algemene bevredigende toestand van het kind kan het eerste symptoom van de ziekte zijn. Met een lichamelijk onderzoek kun je de tumor profileren of ascites identificeren, hepatosplenomegalie.

Symptomen van non-Hodgkin-lymfomen

Classificatie van non-Hodgkin-lymfomen

Non-Hodgkin-lymfomen zijn tumoren van lymfoïde cellen met verschillende histogenetische verwantschap en mate van differentiatie. De groep omvat meer dan 25 ziekten. Verschillen in de biologie van niet-Hodgkin-lymfomen zijn te wijten aan de eigenschappen van de cellen die ze vormen. Het zijn de samenstellende cellen die het klinische beeld, de gevoeligheid voor therapie en de lange-termijnprognose bepalen. Voor de meeste lymfomen zijn specifieke niet-willekeurige chromosomale translocaties en herschikkingen van receptoren bekend, die van groot belang zijn bij de pathogenese.

Classificatie van non-Hodgkin-lymfomen

[9], [10], [11], [12]

Diagnose van non-Hodgkin-lymfomen bij kinderen

Het complex van noodzakelijke diagnostische tests voor vermoedelijk non-Hodgkin-lymfoom omvat de volgende maatregelen.

• Anamnese en gedetailleerd onderzoek met beoordeling van de grootte en consistentie van alle groepen lymfeklieren.
• Klinisch bloedtelling met aantal bloedplaatjes (afwijkingen zijn vaker afwezig, cytopenie is mogelijk).
• Biochemische bloedtest met beoordeling van de leverfunctie, nierfunctie, bepaling van LDH-activiteit, waarvan de verhoging een diagnostische waarde heeft en de tumorgrootte karakteriseert.
• Het beenmergonderzoek voor de detectie van tumorcellen is een punctie van drie punten met myelogram-telling; het percentage normale en kwaadaardige cellen bepalen, hun immunofenotype.
• Lumbale punctie met morfologisch onderzoek van het cytokine preparaat voor detectie van CNS-laesie (aanwezigheid van tumorcellen in de hersenvocht is mogelijk).

Diagnose van non-Hodgkin-lymfomen

[13], [14], [15]

Behandeling van non-Hodgkin-lymfomen bij kinderen

Het is belangrijk om de initiële syndromen, veroorzaakt door de lokalisatie en massa van de tumor (contractiesyndromen) en metabole aandoeningen als gevolg van desintegratie (tumorlysissyndroom) adequaat te behandelen. In het geval van non-Hodgkin-lymfoom beginnen therapeutische maatregelen onmiddellijk wanneer een patiënt het ziekenhuis binnenkomt om veneuze toegang te bieden, waardoor de vraag naar de noodzaak en aard van infusie en antibacteriële therapie wordt opgelost. Initiële therapie wordt uitgevoerd via een perifere katheter, centrale adercatheterisatie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie gelijktijdig met diagnostische procedures. Verplichte monitoring van biochemische indicatoren voor de tijdige detectie van metabole stoornissen.

Hoe worden non-Hodgkin-lymfomen behandeld?