Primaire pulmonale hypertensie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Primaire pulmonale hypertensie is de primaire aanhoudende toename van pulmonale arteriële druk van onbekende oorsprong.

De ziekte is gebaseerd op concentrische fibrose, hypertrofie van de longslagader mediaal en zijn takken, evenals meerdere arterio-veneuze anastomosen.

De oorzaak en pathogenese van primaire pulmonale hypertensie zijn onbekend. Bij een pathogenese zijn er 2 aannames:

1. De ziekte is genetisch geconditioneerd en de basis ervan is een overtreding van de centrale regulatie van de vasculaire tonus.
2. De ziekte is aangeboren of verworven stoornissen van de productie van actieve vasoconstrictor stoffen: serotonine, endotheline, angiotensine II met een toename van de aggregatie van bloedplaatjes en de vorming van microthrombi in de microvasculatuur van de long. Ontwikkelt remodeling van longvaten.

Yu. N. Belenkov en E. Chazova (1999) onderscheiden 4 morfologische vormen van primaire pulmonale hypertensie:

• plexogene pulmonale arteriopathie - verslaan van de slagaders van het spiertype en de arteriolen van de longen (het proces is reversibel);
• terugkerende pulmonaire trombo-embolie - organische obstructieve laesie van spierslagaders en longarteriolen; trombi van verschillende voorschriften van de organisatie;
• pulmonale veno-occlusieve ziekte - proliferatie en fibrose van intima van kleine longaders en venulen, occlusie van precapillaire bloedvaten;
• pulmonaire capillaire hemangiomatose - goedaardige niet-metastatische vasculaire formaties.

Symptomen van primaire pulmonale hypertensie

1. De meest typische subjectieve symptomen zijn een gevoel van verstikking zelfs met een beetje fysieke inspanning, snelle vermoeidheid, soms pijn op de borst en hartkloppingen, flauwvallen, aanvallen van duizeligheid.
2. Bij onderzoek - kortademigheid, uitgesproken diffuse cyanose, afwezigheid van hoest met slijm, verandering van terminale vingerkootjes in de vorm van "drumsticks" en nagels - in de vorm van "horlogeglas".
3. Vaak zijn er hypertensieve crises in een kleine cirkel van bloedcirculatie (beschreven in het artikel " Pulmonair hart ").
4. De objectieve symptomen van primaire pulmonale hypertensie zijn verdeeld in twee groepen.

Tekenen van myocardiale hypertrofie van de rechter ventrikel:

• systolische pulsatie van de rechterkamer in het epigastrische gebied;
• uitbreiding van de grens van cardiale saaiheid als gevolg van de rechter ventrikel;
• ECG-veranderingen (zie "Longhart");
• Röntgensymptomen: uitsteeksel van de uitstroom van de rechterkamer - de longstam in de rechter voorste schuine stand van de patiënt. Naarmate de mate van hypertrofie van de rechterkamer toeneemt, verandert de instroomweg ook, wat leidt tot een toename van de rechter ventriculaire boog in de schuin naar voren verlopende linker positie. Het ventrikel nadert de anterolaterale contour van de thorax, en zijn grootste convexiteit verschuift naar het diafragma, de scherpte van de hart-diafragmatische hoek neemt af. Tekenen van hartverwijding omvatten een toename van het hart naar rechts en links, rechttrekken van de cardiovasculaire en diafragmatische hoeken. In de toekomst zijn er tekenen van een toename van het rechter atrium als gevolg van de opkomende relatieve insufficiëntie van de tricuspidalisklep. Het rechter atrium steekt anterior uit boven de rechter ventrikelboog in de linker schuine positie, in de voorwaartse positie leidt een toename van de rechterboezem tot een toename van de rechter transversale grootte van het hart;
• echocardiografische tekenen van een toename van de rechterkamer. Met de ontwikkeling van rechterventrikelfalen verhoogt de lever, zijn er zwelling, ascites.

Tekenen van pulmonale hypertensie:

• de nadruk van II-toon op de longslagader en zijn decolleté;
• percussiedilatatie van de longslagader;
• diastolisch geruis over de longslagader als gevolg van de relatieve insufficiëntie van de kleppen van de longslagader;
• op het röntgenogram van de borst - uitsteken de stam van de longslagader, verwijden de hoofdtakken en versmallen de kleinere.

5. De uiteindelijke diagnose van primaire pulmonale arteriële hypertensie is gebaseerd op de resultaten van hartkatheterisatie, pulmonale arterie en angiocardiopulmonografie. Die toelaten om congenitale hartaandoeningen te sluiten, om de mate van pulmonale hypertensie en overbelasting rechterhart bepalen toestand extreem hoge percentages totale longweerstand bij normale pulmonaire capillaire druk. Angiopulmonografie heeft betrekking op een aneurysma-ledige verwijde longslagaderstam, brede takken ervan, vernauwing van de bloedvaten van de perifere longen. Segmentale takken van de longslagader worden als het ware afgehakt bij een hoge mate van pulmonale hypertensie, kleine takken zijn niet zichtbaar, de parenchymale fase wordt niet gedetecteerd. De snelheid van de bloedstroom is sterk verminderd. Angiocardiografie dient met de grootst mogelijke zorgvuldigheid te worden uitgevoerd bij speciaal uitgeruste röntgenoperaties, aangezien na de introductie van contrastmiddel een pulmonaire hypertensieve crisis kan ontstaan, waarvan de patiënt moeilijk terug te trekken is.
6. Radio-isotopen scannen van de longen onthult een diffuse afname van de isotoopaccumulatie.

Het onderzoeksprogramma voor primaire pulmonale hypertensie

1. Gemeenschappelijke bloedonderzoeken, urinetesten.
2. Biochemisch bloedonderzoek: eiwit- en eiwitfracties, seromucoïde, haptoglobine, SRP, siaalzuren.
3. ECG.
4. Echocardiografie.
5. Radiografie van het hart en de longen.
6. Spirography.
7. Hartkatheterisatie en longslagader.
8. Angiokardiopulmonografiya.
9. Radio-isotopen scannen van de longen.

Behandeling van primaire pulmonale hypertensie

Primaire pulmonale hypertensie - een ziekte van onbekende etiologie, gekenmerkt door een primaire laesie van het endotheel, concentrische fibrose en necrose van de wanden van de takken van de longslagader, wat resulteert in een sterke toename van de druk in de pulmonaire circulatie en rechter harthypertrofie.

Etiologische behandeling bestaat niet. De belangrijkste principes van pathogenetische behandeling zijn de volgende.

1. Beperking van isometrische belastingen.
2. Actieve behandeling van longinfecties.
3. Behandeling van vasodilatoren:
   • behandeling met calciumantagonisten (meestal gebruikt nifedipine, diltiazem). In aanwezigheid van gevoeligheid voor calciumantagonisten is de 5-jaarsoverleving 95%, bij afwezigheid 36%. Als patiënten gevoelig zijn voor calciumantagonisten, is er bij langdurige langdurige behandeling een verbetering in de functionele klasse en een omgekeerde ontwikkeling van rechterventrikelhypertrofie. Gevoeligheid voor calciumantagonisten wordt alleen waargenomen in 26% van de gevallen;
   • behandeling prostacycline (prosgaglandin geproduceerd door vasculaire endotheel en heeft een uitgesproken effect vazodilataruyuschim bloedplaatjesaggregatieremmende) - wordt gebruikt voor het behandelen van primaire pulmonaire hypertensie, behandeling van hardnekkige andere metodami..Lechenie prostacycline induceert een aanhoudende vermindering van de pulmonale vaatweerstand, diastolische pulmonale arteriële druk, verhoogde overleving van patiënten;
   • odenozinom behandeling uitgevoerd bij een scherpe verdere verbetering druk in de longslagader (de zogenaamde Stroke in de pulmonaire circulatie) is adenosine intraveneus toegediend door infusie met een initiële snelheid van 50 ug / kg / min stijging van zijn elke 2 minuten tot meest effectief. Vermindering van de pulmonale vasculaire weerstand komt gemiddeld voor met 37%. Dankzij een zeer korte maar krachtige werking van de vasodilatator, is een enkele adenosinetoediening veilig en effectief.
4. anticoagulantia (warfarine bijzonder een de dagelijkse dosis van 6-10 mg met een geleidelijke afname control geactiveerde partiële tromboplastinetijd) leidt tot verbetering van de microcirculatie systeemstatus dat de overleving van patiënten verhoogd. Behandeling met anticoagulantia wordt uitgevoerd in afwezigheid van contra-indicaties voor hun gebruik (hemorrhagische diathese, darmzweren en maagzweer). Er is een mening over de grotere opportuniteit van de behandeling met antibloedplaatjesagentia (aspirine 0,160-0,325 per dag gedurende lange tijd).
5. Diuretische behandeling wordt voorgeschreven met een significante toename van de druk in het rechteratrium en manifestaties van rechterventrikelfalen.
6. Zuurstoftherapie wordt voorgeschreven voor ernstige hypoxemie.
7. Bij acute rechter hartfalen te behandelen met dobutamine in een dosering van 2,5-15 ug / kg / min aan een houder die 250 mg poederformulering toegediend 10 ml oplosmiddel (5% glucoseoplossing), worden alle overgebracht naar een flesje met 500 ml van een 5% -oplossing glucose (in 1 ml van deze oplossing bevat 500 μg van het geneesmiddel, in 1 druppel - 25 μg).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]