Primaire pulmonale hypertensie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Primaire pulmonale hypertensie is een primaire aanhoudende drukverhoging in de longslagader, waarvan de oorzaak onbekend is.

De ziekte ontstaat door concentrische fibrose, hypertrofie van de media van de longslagader en zijn vertakkingen, en door meervoudige arterioveneuze anastomosen.

De oorzaak en pathogenese van primaire pulmonale hypertensie zijn onbekend. Er zijn twee hypothesen over de pathogenese:

1. De ziekte is genetisch bepaald en berust op een verstoring van de centrale regulatie van de vaattonus.
2. De ziekte is gebaseerd op een aangeboren of verworven stoornis in de productie van actieve vasoconstrictoren: serotonine, endotheline, angiotensine II, met verhoogde bloedplaatjesaggregatie en de vorming van microtrombi in de microcirculatie van de longen. Er ontwikkelt zich een remodellering van de longvaten.

Yu. N. Belenkovi en E. Chazova (1999) onderscheiden vier morfologische typen primaire pulmonale hypertensie:

• plexogene pulmonale arteriopathie - schade aan de gespierde slagaders en arteriolen van de longen (het proces is omkeerbaar);
• recidiverende pulmonale trombo-embolie - organische obstructieve laesie van spierslagaders en pulmonale arteriolen; trombi van verschillende leeftijd qua organisatie;
• pulmonale veno-occlusieve ziekte - proliferatie en fibrose van de intima van kleine longaderen en -venulen, occlusie van precapillaire vaten;
• Pulmonale capillaire hemangiomatose is een goedaardige, niet-metastatische vasculaire formatie.

Symptomen van primaire pulmonale hypertensie

1. De meest typische subjectieve symptomen zijn een gevoel van verstikking, zelfs bij geringe lichamelijke inspanning, snelle vermoeidheid, soms pijn op de borst en hartkloppingen, flauwvallen en duizeligheid.
2. Bij onderzoek: kortademigheid, uitgesproken diffuse cyanose, afwezigheid van hoest met sputum, veranderingen in de terminale vingerkootjes in de vorm van “drumsticks” en spijkers in de vorm van “horlogeglazen”.
3. Er worden vaak hypertensieve crises in de longcirculatie waargenomen (beschreven in het artikel “ Pulmonaal hart ”).
4. De objectieve symptomen van primaire pulmonale hypertensie worden in twee groepen verdeeld.

Tekenen van rechterventrikel myocardiale hypertrofie:

• systolische pulsatie van de rechterkamer in de epigastrische regio;
• uitbreiding van de grens van de hartstilstand veroorzaakt door de rechterkamer;
• ECG-veranderingen (zie "Longhart");
• Radiologische symptomen: protrusie van de uitstroombaan van het rechterventrikel - pulmonalisstam in de rechter anteriore schuine positie van de patiënt. Naarmate de mate van rechterventrikelhypertrofie toeneemt, veranderen ook de instroombanen, wat leidt tot een toename van de hoogte van de rechterventrikelboog in de anteriore linker schuine positie. Het ventrikel nadert de anterolaterale contour van de borstkas en de grootste convexiteit verschuift naar het diafragma, de scherpte van de cardiofrene hoek neemt af. Tekenen van hartdilatatie zijn onder andere een toename van het hart naar rechts en links, rechttrekken van de cardiofrene hoeken. Later verschijnen er tekenen van een toename van het rechteratrium als gevolg van de resulterende relatieve insufficiëntie van de tricuspidalisklep. Het rechteratrium steekt anterieur uit boven de boog van het rechterventrikel in de linker schuine positie; in de anterieure positie leidt een toename van het rechteratrium tot een toename van de rechter transversale diameter van het hart;
• Echocardiografische tekenen van rechterventrikelvergroting. Bij de ontwikkeling van rechterventrikelfalen vergroot de lever, ontstaan oedeem en ascites.

Tekenen van pulmonale hypertensie:

• accentuering van de tweede toon op de longslagader en de splitsing ervan;
• percussieverwijding van de longslagader;
• diastolisch geruis over de longslagader veroorzaakt door relatieve insufficiëntie van de pulmonalisslagaderkleppen;
• Op de thoraxfoto: uitstulping van de longslagaderstam, verwijding van de hoofdtakken en vernauwing van de kleinere takken.

5. De uiteindelijke diagnose van primaire pulmonale arteriële hypertensie is gebaseerd op de resultaten van hartkatheterisatie, pulmonaliskatheterisatie en angiocardiopulmonografie. Deze methoden maken het mogelijk om aangeboren hartafwijkingen uit te sluiten, de mate van pulmonale hypertensie en overbelasting van het rechterhart te bepalen, en extreem hoge waarden van de totale longweerstand bij een normale pulmonaal-capillaire druk vast te stellen. Angiopulmonografie toont een aneurysmatisch verwijde pulmonalisslagaderstam, de brede takken ervan en vernauwingen in de slagaders van de perifere longen. Segmentale takken van de pulmonalisslagader lijken bij een hoge pulmonale hypertensie afgesneden te zijn, kleine takken zijn niet zichtbaar en de parenchymateuze fase wordt niet gedetecteerd. De bloedstroomsnelheid is sterk vertraagd. Angiocardiografie mag uitsluitend worden uitgevoerd in speciaal uitgeruste röntgen-operatiekamers met grote voorzichtigheid, omdat na het toedienen van een contrastmiddel een pulmonale hypertensieve crisis kan ontstaan, waarvan de patiënt moeilijk herstelt.
6. Bij radio-isotopenscans van de longen is een diffuse afname van de opname van isotopen te zien.

Screeningprogramma voor primaire pulmonale hypertensie

1. Algemene bloed- en urinetesten.
2. Bloedbiochemie: eiwit en eiwitfracties, seromucoïde, haptoglobine, CRP, siaalzuren.
3. ECG.
4. Echocardiografie.
5. Röntgenfoto van het hart en de longen.
6. Spirometrie.
7. Hart- en longslagaderkatheterisatie.
8. Angiocardiopulmonografie.
9. Radio-isotopenscan van de longen.

Behandeling van primaire pulmonale hypertensie

Primaire pulmonale hypertensie is een ziekte waarvan de oorzaak onbekend is. Deze wordt gekenmerkt door primaire schade aan het endotheel, concentrische fibrose en necrose van de wanden van de takken van de longslagaders. Dit leidt tot een sterke drukverhoging in de longcirculatie en hypertrofie van de rechterhelft van het hart.

Er is geen etiologische behandeling. De belangrijkste principes van pathogenetische behandeling zijn als volgt.

1. Beperking van isometrische belastingen.
2. Actieve behandeling van longinfecties.
3. Behandeling met vaatverwijders:
   • Behandeling met calciumantagonisten (meestal nifedipine, diltiazem). Bij gevoeligheid voor calciumantagonisten is de 5-jaarsoverleving 95%, bij afwezigheid ervan - 36%. Bij patiënten die gevoelig zijn voor calciumantagonisten, wordt bij langdurige, meerjarige behandeling een verbetering van de functionele klasse en een omgekeerde ontwikkeling van rechterventrikelhypertrofie waargenomen. Gevoeligheid voor calciumantagonisten wordt slechts in 26% van de gevallen waargenomen;
   • Behandeling met prostacycline (een prostaglandine geproduceerd door het vasculaire endotheel met een uitgesproken vaatverwijdend en bloedplaatjesremmend effect) wordt gebruikt voor de behandeling van primaire pulmonale hypertensie die resistent is tegen andere behandelmethoden. Behandeling met prostacycline leidt tot een aanhoudende afname van de pulmonale vaatweerstand, de diastolische druk in de longslagader en een toename van de overleving van de patiënt;
   • Behandeling met adenosine wordt uitgevoerd met een scherpe, nog sterkere drukverhoging in het longslagadersysteem (de zogenaamde crisis in de longcirculatie). Adenosine wordt intraveneus toegediend als infuus met een initiële snelheid van 50 mcg/kg/min, die elke 2 minuten wordt verhoogd tot de maximaal effectieve snelheid. De pulmonale vaatweerstand daalt gemiddeld met 37%. Door het zeer kortdurende, maar krachtige vaatverwijdende effect is een eenmalige toediening van adenosine veilig en effectief.
4. Behandeling met anticoagulantia (met name warfarine, met een initiële dagelijkse dosis van 6-10 mg, geleidelijk afgebouwd onder controle van de gedeeltelijk geactiveerde tromboplastinetijd) verbetert de microcirculatie en verhoogt de overleving van patiënten. Behandeling met anticoagulantia wordt uitgevoerd bij afwezigheid van contra-indicaties voor het gebruik ervan (hemorragische diathese, ulcera van de twaalfvingerige darm en maag). Er bestaat een standpunt dat behandeling met antiplaatjesmiddelen (aspirine 0,160-0,325 mg per dag gedurende een lange periode) effectiever is.
5. Bij een sterke drukverhoging in de rechterboezem en bij verschijnselen van rechterventrikelfalen wordt een behandeling met diuretica voorgeschreven.
6. Bij ernstige hypoxemie wordt zuurstoftherapie voorgeschreven.
7. Bij acuut rechterventrikelfalen wordt de behandeling uitgevoerd met dobutamine in een dosis van 2,5 tot 15 mcg/kg/min: 10 ml oplosmiddel (5% glucose-oplossing) wordt in een flesje met 250 mg van het geneesmiddelpoeder gebracht, vervolgens wordt alles overgebracht in een flesje met 500 ml van een 5% glucose-oplossing (1 ml van zo'n oplossing bevat 500 mcg van het geneesmiddel, 1 druppel - 25 mcg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]