Rhabdomyosarcoom van het oog

Rhabdomyosarcoom van het oog is de meest voorkomende primaire kwaadaardige orbitatumor bij kinderen. De primaire taak van de oogarts is het vaststellen van de diagnose door middel van een biopsie en het doorverwijzen van de patiënt naar een kinderoncoloog.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomen van rhabdomyosarcoom van het oog

Rhabdomyosarcoom van het oog manifesteert zich in de eerste tien levensjaren (gemiddeld zeven jaar) in de vorm van snel progressieve exophthalmus, wat kan lijken op een ontstekingsproces.

• Vaak bevindt de tumor zich retrobulbair, minder vaak in het bovenste en onderste deel van de oogkas.
• Bij ongeveer 1/3 van de patiënten wordt een palpabele massa en ptosis aangetroffen.
• Zwelling en injectie van de huid die de tumor bedekt, ontwikkelen zich later, maar zonder dat de temperatuur stijgt.
• Parameningeale tumoren veroorzaken botvernietiging, verspreiden zich naar de lymfeklieren en tasten het centrale zenuwstelsel aan.

CT toont een formatie met onduidelijke grenzen van homogene dichtheid, vaak met vernietiging van het aangrenzende bot. In gevorderde gevallen kan invasie in de bijholten worden waargenomen.

Algemene onderzoeken om uitzaaiingen op te sporen omvatten een röntgenfoto van de borstkas, leverfunctietesten, een beenmergbiopsie, een lumbaalpunctie en een skeletonderzoek. Veelvoorkomende plaatsen van uitzaaiingen zijn de longen en de botten.

Differentiële diagnose van rhabdomyosarcoom van het oog

1. Orbitale cellulitis wordt gekenmerkt door soortgelijke acute symptomen, maar bij rhabdomyosarcoom stijgt de huidtemperatuur niet, in tegenstelling tot cellulitis.
2. Granulocytair sarcoom kan zich ook voordoen als een snelgroeiende orbitale massa.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandeling van rhabdomyosarcoom van het oog

• Radiotherapie in combinatie met chemotherapie met vincristine, actinomycine en cyclofosfamide.
• Chirurgische verwijdering wordt toegepast bij zelden terugkerende en radioresistente tumoren.

De prognose hangt af van het stadium en de lokalisatie van het proces op het moment van diagnose. Patiënten met geïsoleerde orbitale laesies genezen in 95% van de gevallen.