Nefrotisch syndroom bij kinderen

Nefrotisch syndroom - symptomen omvattende uitgedrukt proteïnurie (meer dan 3 g / l), hypoproteïnemie, hypoalbuminemie en dysproteïnemie expressie en verspreid oedeem (perifeer, buik, anasarca), hyperlipidemie en lipiduriyu.

Nefrotisch syndroom bij kinderen is verdeeld in primaire, geassocieerd met de primaire ziekte van de werkelijke glomeruli van de nieren en secundaire, veroorzaakt door een grote groep aangeboren erfelijke en verworven ziekten.

[1], [2], [3], [4],

Pathogenese van nefrotisch syndroom

Bij het optreden van water elektrolyt onbalans is oedeem ontwikkeling van nefrotisch syndroom gezien de waarde van het renine-angiotensine-aldosteron systeem antidiuretisch en natriuretisch hormoon, kallikreïne-kinine-systeem en prostaglandine. Verlies in de urine van veel eiwitten leidt tot veranderingen in coagulatie en in fibrinolyse. Bij nefrotisch syndroom is er een tekort aan anticoagulantia (nitrombine III - plasmacofactor van heparine); stoornissen in het fibrinolytische systeem - het gehalte aan fibrinogeen neemt toe. Dit alles draagt bij aan hypercoagulatie en trombose. Vooral gevaarlijk is trombose van de nerven. Nefrotisch syndroom gaat dus gepaard met een aantal veranderingen in de homeostase.

Bij de genese van nefrotisch oedeem wordt ook de rol van het atriale natriuretische peptide (ANP) beschouwd. Overtreding van het normale effect van ANP op transportprocessen in de verzamelkanalen van de nierkanalen gaat gepaard met een afname van natriurese en de accumulatie van intravasculaire vloeistof, wat bijdraagt tot de vorming van nefrotisch oedeem. Nefrotisch syndroom gaat dus gepaard met een aantal veranderingen in de homeostase.

In het nefrotisch syndroom worden het membraan en de membraan-proliferatieve glomerulonefritis, meestal de focaal-segmentale glomerulosclerose, het vaakst opgemerkt.

Nefrotisch syndroom primair:

• Congenitaal en infantiel:
  • congenitaal "Fins type" met microcystose;
  • "Frans type" met diffuse mesangiale veranderingen;
  • nefrotisch syndroom met minimale veranderingen;
  • nefrotisch syndroom met mesangioproliferatieve veranderingen of met focale segmentale glomerulosclerose.
• Nefrotisch syndroom bij primaire glomerulonefritis:
  • Nefrotisch syndroom met minimale veranderingen;
  • Nefrotisch syndroom met membraanachtige veranderingen of focaal-segmentale glomerulosclerose; membraan-proliferatieve, mesangioproliferatieve, extracapillaire met semilunium, fibroplastische (scleroserende) veranderingen.

Nefrotisch syndroom is secundair, met erfelijke, aangeboren en verworven ziekten:

• diffuse bindweefselziekten (systemische lupus erythematosus);
• systemische vasculitis;
• infectieziekten (tuberculose, syfilis, hepatitis, malaria);
• diabetes mellitus;
• reacties op medicijnen (anti-epileptica, goudpreparaten, bismut, kwik, antibiotica, vitamines);
• trombose van de nerven.

Nefrotisch syndroom kan zich manifesteren als compleet en incompleet, puur en gemengd (met hematurie en arteriële hypertensie) symptoomcomplex.

Het primaire nefrotisch syndroom is aangeboren en nefrotisch syndroom bij primaire glomerulonefritis.

Morfologische wijzigingen primaire nefrotisch syndroom, glomerulonephritis: minimale veranderingen membraneuze, focale segmentale, mesangiocapillaire (membranoproliferatieve proliferatieve) extracapillary crescentische, fibroplastic.

In de structuur van primair nefrotisch syndroom overheerst glomerulonefritis met minimale veranderingen bij kinderen van 1-7 jaar (meer dan 85-90%), de zogenaamde lipoid-nefrose.

Bij kinderen 12-16 jaar oud in de structuur wordt gedomineerd door primaire glomerulonefritis, membranoproliferatieve glomerulonefritis (alle 3 typen) vaker bijeenkomsten gemengd nefrotisch syndroom met hematurie en / of hypertensie, die ernstige prognose heeft.

Nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom is een van de meest uitgesproken en karakteristieke verschijnselen van acute en chronische nierziekte bij kinderen. De aanwezigheid van een nefrotisch syndroom geeft altijd de schade aan de nieren aan, voornamelijk of in de context van andere ziekten. Het optreden van nefrotisch syndroom bij nieraandoeningen getuigt van de verhoogde activiteit van het nierproces.

Symptomen van nefrotisch syndroom

Gekenmerkt door oedeem - eerste gezicht, oogleden, dan - in de lumbale regio, benen. Bleke huid. Oligurie geassocieerd met hypovolemie, hyperaldosteronisme, tubulaire schade.

Secundair hyperaldosteronisme is typerend voor nefrotisch syndroom, met als gevolg dat natrium wordt vastgehouden in het lichaam en dientengevolge water, hoewel er hyponatriëmie in het bloed is.

Bij kinderen ontwikkelt hypovolemie zich vaak spontaan, in het beginstadium van het nefrotisch syndroom, wanneer de snelheid van eiwitverlies groter is dan de snelheid van eiwitmobilisatie van extravasculaire depots, de synthese door de lever.

Het verloop van het nefrotisch syndroom

Vaak golvend, terugkerend. Recidief nefrotisch syndroom - optreden van minstens 2 recidieven in bess; vaak recidiverend beloop - 2 of meer recidieven in boezems of 4 of meer in een jaar, wanneer de herval plaatsvond binnen 2 maanden na stopzetting van de therapie. Onder volledige remissie begrijpen van de patiënt, wanneer proteïnurie lager dan 4 mg / m ² / hr of minder dan 10 mg / kg / uur, en serum albumine niveau gelijk aan of meer dan 35 g / l. Gedeeltelijke remissie is het verwijderen van oedeem, hypo- en dysproteïnemie, waardoor de dagelijkse proteïnurie tot minder dan 3,5 g / d of behouden in het traject van 5-40 mg / m ² / h en serumalbumine 30 g / l.

Behandeling van nefrotisch syndroom

Modus bed tijdens zwellen leiden tot verhoogde diurese, zoals in een horizontale positie wordt verkleind hydrostatische druk op de onderste ledematen, waardoor fluïdum terugkomt van de interstitiële ruimte in het plasma. Toegang tot frisse lucht.

Het dieet is zoutvrij 2-3 weken met de daaropvolgende geleidelijke introductie van 0,5-1 g tot 3 g per dag. Het hypochloridedieet blijft nog vele jaren bestaan. Eiwitten met een hoge biologische waarde van 1 g / kg lichaamsgewicht, rekening houdend met het dagelijkse eiwitverlies. Het vetgehalte die minder dan 30% van de totale calorische inname van een hoge verhouding van meervoudig onverzadigde / verzadigde vetzuren van linolzuur in een hoeveelheid die ten minste 10% van de totale calorieën en weinig cholesterol.

Het wordt aanbevolen om zeevis, garnalen, zeekool te gebruiken, die de fibrinolytische activiteit van het bloed verhogen. Gebruik van plantaardige olie. Het is raadzaam om in de voeding van haver die rijk is aan fosfolipiden, in de vorm van pap, gelei, bouillon. Tijdens de convergentie van oedeem worden producten met kalium geïntroduceerd: gebakken aardappelen, rozijnen, gedroogde abrikozen, pruimen, bananen, pompoen, courgette. De vloeistof is niet beperkt. Eliminatieaanpak wordt voorgeschreven voor kinderen met een voorgeschiedenis van allergische anamnese.

Medicamenteuze behandeling van nefrotisch syndroom

Bij minimale veranderingen wordt de behandeling met glucocorticoïden voorgeschreven. De aanvangsdosis prednisolon is 2 mg / kg / dag (niet meer dan 60-80 mg) gedurende 4 weken dagelijks. Een afname van de maximale dosis wordt gemaakt mits er geen proteïnurie is in 3 opeenvolgende urinetests. De dosis wordt elke week met 2,5-5 mg verlaagd. Vervolgens wordt intermitterende therapie uitgevoerd - 3 dagen achter elkaar, een pauze van 4 dagen of een dag later. De duur van de eerste kuur is van 2 maanden tot 2 jaar (onderhoudsdosis is meestal 10-15 mg / dag). Als een succesvolle behandeling monotherapie met prednisolon blijft. Wanneer dikwijls terugkerende NA verbonden met hormonale therapie, cytotoxische middelen - cyclofosfamide of methylprednisolon (3 dagen pulstherapie 20 mg / kg per dag intraveneus gevolgd door toediening van prednison om de dag gedurende 6 maanden). In hormoon-refractaire nefrotisch syndroom - zonder normalisering en urine parameters begin van klinisch laboratorium remissie bij de behandeling van glucocorticosteroïde 4-8 weken - glucocorticosteroïden toegediend cyclofosfamide en 1,5-2 mg / kg tot 16 weken.

Indicaties voor heparine bij het risico van trombotische complicaties:

1. hypoalbuminemie onder de 20-15 g / l;
2. hyperfibrinogenemie boven 5 g / l;
3. verlaging van antitrombine III tot 70%.

Wanneer hypoalbuminemie dan 15 g / l teneinde te voorkomen hypovolemische crisis getoond infuus reopoliglyukina gevolgd Lasix bolus 1 mg / kg (of zonder).

Wanneer hypoalbuminemie dan 15 g / l voor de preventie van trombotische complicaties van geneesmiddelen naar keuze kan zijn Curantylum in een dosis van 3-4 mg / kg / dag of tiklid 8 mg / kg / dag. Voor het corrigeren van hyperlipidemie en lipidurie wordt een voedingssupplement van eikonol voorgeschreven, evenals preparaten die de synthese van cholesterol en lipoproteïnen met lage dichtheid blokkeren - lipostabil, lovastatine. Gebruik alpha-tocopherol, Essentiale forte, Dimefosfon om celmembranen te stabiliseren. Gebruik calciumcarbonaat, calciumgluconaat om osteopenie en osteoporose te voorkomen en te behandelen. Met ARVI - reaferon, interferon.

Klinische follow-up wordt uitgevoerd door een kinderarts en een nefroloog vóór de overdracht van het kind aan een volwassen polikliniek. Na ontslag uit het ziekenhuis wordt een urinalyse uitgevoerd in de eerste 3 maanden eenmaal per 2 weken en vervolgens gedurende het eerste observatiejaar - een keer per maand, in het tweede jaar en de daaropvolgende jaren, eenmaal per kwartaal. Bij elk bezoek van de arts wordt de bloeddruk gemeten, worden de correctie en observatie uitgevoerd. Bij bijkomende ziektes is het verplicht om tijdens de ziekte urine te studeren en 10-14 dagen na het einde van de behandeling. De behandeling van de KNO-arts en de tandarts vindt eens in de zes maanden plaats. Het is noodzakelijk om chronische foci van infectie te ontsmetten.

De prognose hangt af van de morfologie van glomerulonefritis. Met minimale veranderingen - gunstiger, met andere vormen zou de prognose voorzichtig moeten zijn, met focussegmentale sclerose - ongunstig, de ontwikkeling van chronisch nierfalen.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]