Weke delen sarcomen bij kinderen

Weke delen sarcomen zijn een groep kwaadaardige tumoren die afkomstig zijn van primitief mesenchymaal weefsel. Ze zijn goed voor ongeveer 7-11% van alle maligne neoplasmata van de kindertijd. De helft van de wekedelensarcomen wordt weergegeven door rhabdomyosarcoom. Samen met rhabdomyosarcoom komen synoviale sarcomen, fibrosarcomen en neurofibrosarcomen het meest voor bij kinderen. Niet-rhabdomyosarcoom weke delen tumoren komen vaker voor bij volwassenen. Lokalisatie van weke delen sarcomen is zeer divers.

[1], [2], [3], [4]

Symptomen van weke delen sarcomen

Klinische manifestaties zijn afhankelijk van de locatie van de tumor en de relatie met omliggende weefsels. In de regel worden lokale symptomen van tumorgroei onthuld. Algemene symptomen (koorts, gewichtsverlies, enz.) Worden zelden waargenomen, vaak in vergevorderde stadia van de ziekte.

Histologische classificatie van wekedelensarcomen

Histologisch zijn weke delen sarcomen extreem heterogeen. Hieronder zijn varianten van kwaadaardige sarcomen en histogenetisch overeenkomend met deze soorten weefsels.

Weke delen sarcomen worden ook aangeduid als extra-osseuze tumoren van bot- en kraakbeenweefsel (extraossar osteosarcoom, myxoïde en mesenchymale chondrosarcoom).

Morfologisch gezien is het moeilijk om differentiële diagnose te stellen tussen niet-bloomingosarcoma weke delen tumoren. Om de diagnose te verduidelijken, worden elektronenmicroscopie, immunohistochemische en cytogenetische studies gebruikt.

Het histologische uiterlijk van een tumor van zachte weefsels (met uitzondering van rabdomyosarcoom) geeft geen duidelijk beeld van het klinische verloop en de prognose van de ziekte. De correlatie tussen histologische tumor en gedrag uitvoeringsvorm bepalen multicenter studiegroep POG (Pediatric Oncology Group, USA) in een prospectief onderzoek werden drie opties histologische veranderingen die kunnen worden toegepast als prognostische factoren. De mate van histologische veranderingen werd bepaald door de indices van cellulariteit, cellulair pleomorfisme, mitotische activiteit, ernst van necrose en invasieve tumorgroei. Er werd aangetoond dat de tumoren van de derde groep (graad III) in vergelijking met de eerste en de tweede groep een veel slechtere prognose hebben.

Classificatie van wekedelensarcomen

Diagnose van wekedelensarcomen

Verificatie van de diagnose van wekedelensarcoom levert aanzienlijke problemen op. Bij het uitvoeren van een biopsie is het belangrijk om een voldoende hoeveelheid tumorweefsel te verkrijgen, niet alleen voor routine histologische, maar ook voor immunohistochemische, cytogenetische en moleculair biologische studies.

[5], [6], [7], [8]

Behandeling van weke delen sarcomen

De strategie van het behandelen van tumoren bij kinderen en volwassenen is anders, wat verband houdt met verschillende punten:

• het uitvoeren van organsparende operaties bij kinderen gaat gepaard met grote technische problemen als gevolg van anatomische en functionele kenmerken;
• het gebruik van radiotherapie bij jonge kinderen kan leiden tot ernstige complicaties (bijvoorbeeld verstoring van de groei van afzonderlijke organen en het lichaam als geheel), meer uitgesproken dan bij volwassenen;
• In de kinderoncologie zijn strengere schema's van hooggedoseerde chemotherapie ontwikkeld. Waaronder multicomponentregimes (het uitvoeren van een vergelijkbare chemotherapeutische behandeling bij volwassenen is vaak onmogelijk in verband met de slechtste tolerantie);
• de langetermijneffecten van alle therapieën bij kinderen zijn sociaal belangrijker vanwege de mogelijk langere levensverwachting in vergelijking met volwassenen.

Hoe worden wekedelensarcomen bij kinderen behandeld?