Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Feochromocytoom (chromafinoom): informatieoverzicht
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Chromaffinoma (goedaardige en kwaadaardige), feochromocytoom, feohromoblastomy - synoniemen tumor groeit uit speciale cellen in het bijniermerg, sympathiek ganglia en paraganglia.
Feochromocytoom is een catecholamine-uitscheidende tumor van chromaffinecellen, meestal gelegen in de bijnier. Veroorzaakt permanente of paroxismale hypertensie. De diagnose is gebaseerd op het meten van de producten van catecholamines in het bloed of de urine. Visualisatie, vooral CT of MRI, helpt bij het lokaliseren van tumoren. Behandeling is om de tumor zo veel mogelijk te verwijderen. Medicamenteuze therapie voor het beheersen van de bloeddruk omvat a-blokkers, mogelijk in combinatie met bètablokkers.
Cellen en opkomende tumoren ontlenen hun naam aan het vermogen om in bruine (phaios) kleur te kleuren bij het verwerken van histologische coupes met chroomzouten (chromos). Vnenadococcal-tumoren van chromaffineweefsel worden soms paragangliomen genoemd, en niet-functionerende formaties van hetzelfde genesis, ongeacht de locatie, zijn chemodectomen. In de meeste gevallen scheiden tumoren van chromaffine weefsel catecholamines uit, wat hun klinische verloop bepaalt.
Feochromocytoom wordt gevonden bij ongeveer 0,3-0,7% van de patiënten met arteriële hypertensie. Volgens andere gegevens worden per 1 miljoen mensen 20 patiënten verwacht en volgens autopsieresultaten van patiënten die zijn overleden aan hypertensie, treedt chromaffinoma op in 0,08% van de gevallen.
Feochromocytoom wordt beschreven in alle leeftijdsgroepen, van pasgeborenen tot ouderen, maar wordt meestal aangetroffen in de leeftijd van 25 tot 50 jaar. Onder de bijna 400 patiënten met chromaffinoma werkt bij het Instituut voor Experimentele Endocrinologie en chemie van RAMS hormonen, kinderen van 5 tot 15 jaar goed voor 10% van de patiënten 25-55 jaar - 70%, meer dan 55 jaar - 15%. Meer dan 60% van de volwassen patiënten zijn vrouwen. Onder jongens van 5 tot 10 jaar jongens overheersen, terwijl bij oudere kinderen - meisjes.
[Wat veroorzaakt feochromocytoom?
Voor uitgescheiden catecholamines zijn norepinefrine, epinefrine, dopamine en dopa in verschillende verhoudingen. Ongeveer 90% van de feochromocytomen in de adrenale medulla, maar kunnen ook in andere weefsels, derivaten van zenuwcellen; de mogelijke plaatsen zijn paraganglia sympathische keten retroperitoneale gelegen langs de aorta, in de halsslagader organen (Tsukkerkandlya lichaam), op de plaats van de aorta bifurcatie in het urogenitale systeem, in de hersenen, in de pericardiale zak in dermoid cysten.
Het feochromocytoom in bijniermerg komt even vaak voor bij mannen en vrouwen, 10% van de gevallen is bilateraal (20% bij kinderen), kwaadaardig in meer dan 10% van de gevallen. Van extra -renale tumoren is 30% kwaadaardig. Hoewel feochromocytomen op elke leeftijd voorkomen, komen ze meestal in 20-40 jaar voor.
Het feochromocytoom varieert in grootte, maar gemiddeld is het 5-6 cm in diameter. Ze wegen 50-200 g, maar tumoren met een gewicht van enkele kilogram werden ook genoteerd. Zelden zijn ze groot genoeg om toegankelijk te zijn door palpatie of symptomen van vernauwing of obstructie te veroorzaken. Ongeacht de histologische structuur wordt de tumor als goedaardig beschouwd als de capsule niet is gekiemd en uitgezaaid, hoewel er uitzonderingen zijn.
Feochromocytoom kan deel uitmaken van familiaire syndroom van multipele endocriene neoplasie (MEN) is, IIA en IIBtipy waarbij andere endocriene tumoren kunnen voorkomen of opeenvolgend ontwikkelen. Feochromocytoom bij 1% van de patiënten met neurofibromatose (ziekte Recklinghausen), en kan worden waargenomen bij hemangiomen en renale celcarcinomen, zoals de ziekte van Hippel-Lindau. Familie feochromocytomen en tumoren van carotide lichamen kunnen worden geassocieerd met een mutatie van het enzym succinaat dehydrogenase.
De oorzaken en pathogenese van feochromocytoom (chromaffinoma)
Symptomen van feochromocytoom
Hypertensie, dat paroxysmale in 45% van de patiënten, is een belangrijke symptoom. Feochromocytoom komt voor bij 1 op de 1000 patiënten met hypertensie. Door voorkomende symptomen en verschijnselen zijn onder tachycardie, zweten, orthostatische hypotensie, tachypneu, koude en klamme huid, ernstige hoofdpijn, hart flutter, misselijkheid, braken, maagpijn, gezichtsstoornissen, kortademigheid, tintelingen, constipatie, angst. Paroxysmale aanvallen kunnen worden veroorzaakt door palpatie van de tumor, verandering van lichaamshouding, abdominale compressie of massage invoering van anesthesie, emotionele trauma, blokkade (die de druk paradoxaal verhoogt door het blokkeren gemedieerde vasodilatatie), urineren (wanneer de tumor in de blaas). Bij oudere patiënten, kan ernstig gewichtsverlies met hardnekkige hypertensie feochromocytoom aan te geven.
Bij lichamelijk onderzoek, als het wordt uitgevoerd buiten de paroxismale aanval, is er gewoonlijk geen afwijking, behalve de aanwezigheid van hypertensie. Retinopathie en cardiomegalie zijn vaak minder ernstig dan verwacht kan worden bij een bepaalde mate van hypertensie, maar specifieke catecholamine-cardiomyopathie kan zich ontwikkelen.
Wat zit je dwars?
Diagnose van fechromocytoom
Feochromocytoom kan worden vermoed bij patiënten met typische symptomen of in de aanwezigheid van plotselinge ernstige onverklaarbare hypertensie. Diagnose houdt de bepaling van hoge niveaus van catecholamineproducten in serum of urine in.
Bloedonderzoek
Gratis metanephrine-plasma heeft een gevoeligheid tot 99%. Deze studie is gevoeliger dan het vaststellen van circulerende adrenaline en noradrenaline, het niveau van plasma metanefrine stijgt geleidelijk en adrenaline en noradrenaline tussenpozen uitgescheiden. Een significant verhoogd norepinefrine niveau in het plasma maakt de diagnose echter zeer waarschijnlijk.
Urine-onderzoek
De bepaling van metanefrine in de urine is minder specifiek dan het vrije plasmametanefrine, de gevoeligheid is ongeveer 95%. Twee of drie normale resultaten maken de diagnose onwaarschijnlijk. De definitie van epinephrine en norepinephrine in de urine is bijna net zo betrouwbaar. De belangrijkste producten van het metabolisme van epinephrine en norepinephrine in urine zijn vanillilmindal (VMC) en homovaniline (HVA) metanephrins. Bij gezonde mensen worden zeer kleine hoeveelheden van deze stoffen uitgescheiden. Normale gegevens voor de volgende 24 uur: vrije epinefrine en norepinefrine <100 g (<582 nm), totale metanephrine <1,3 mg (<7,1 pmol) ICH <10 mg (<50 mM), HVA <15 mg ( <82,4 μmol). Met feochromocytoom en neuroblastoom neemt de renale excretie van epinefrine en norepinefrine toe. Een verhoogde afgifte van deze stoffen kan echter optreden bij andere stoornissen (bijv. Coma, uitdroging, slaapapneu) of ernstige stress; bij patiënten die alkaloïden rauwolfia, methyldopa, catecholamines gebruiken; na consumptie van voedsel dat grote hoeveelheden vanille bevat (vooral in de aanwezigheid van nierfalen).
Andere studies
Het bloedvolume is beperkt, er kan een verkeerde toename zijn van de hemoglobine- en hematocrietwaarden. Er kunnen hyperglycemie, glucosurie, manifeste diabetes mellitus, verhoogde spiervrije niveaus van vrije vetzuren en plasmaglycerine zijn. Het niveau van plasmainsuline is erg laag in verhouding tot het glucosegehalte. Na verwijdering van feochromocytoom kan hypoglycemie optreden, vooral bij patiënten die orale antihyperglycemische geneesmiddelen gebruiken.
Provocerende tests met histamine en tyramine zijn gevaarlijk en mogen niet worden gebruikt. Histamine (0,51 mg, intraveneus snel geïnjecteerd) veroorzaakt een verhoging van de bloeddruk van meer dan 35/25 mm Hg. Art. Binnen 2 minuten van normotonica met feochromocytomen, maar op dit moment is niet nodig. Voor de verlichting van de hypertensieve crisis is de aanwezigheid van fentolaminemesylaat noodzakelijk.
De belangrijkste aanpak is om de 24-uurs excretie van catecholamines met urine als screeningstest te gebruiken en provocerende tests te vermijden. Bij patiënten met verhoogde plasma catecholamine niveaus kan een suppressieve test met clonidine of fenothamine intraveneus worden gebruikt, maar is zelden nodig.
Visualisatie voor tumorlokalisatie is noodzakelijk bij patiënten met afwijkende screeningsresultaten. Er moet CT of MRI van de borstkas en de buikholte met of zonder contrast worden gebruikt. Bij gebruik van isotone contrastmiddelen is blokkering van a-drenoreceptoren niet nodig. PET wordt ook behoorlijk succesvol gebruikt. Herhaalde bepaling van concentraties van catecholamines in plasma monsters van bloed tijdens catheterisatie vena cava wand op verschillende plaatsen, zoals de adrenale aderen, waardoor de tumor lokaliseren: in de ader aftappen van de tumor, wordt bepaald door het verhogen van noradrenaline niveaus. De verhouding van norepinefrine niveaus tot adrenaline in de bijnier kan helpen om een bijnierbron van kleine hoeveelheden catecholamines te vinden. In de lokalisatie van feochromocytoom is het gebruik van radiofarmaceutica met nucleaire beeldvorming ook effectief. 123-1-metaiodobenzylguanidine (MIBH) wordt meestal buiten de Verenigde Staten gebruikt; 0,5 mCy wordt intraveneus toegediend, de patiënt wordt gescand op dag 1,2,3. Normaal bijnierweefsel accumuleert praktisch niet het medicijn en feochromocytomen accumuleren in 90% van de gevallen. Het beeld is meestal positief alleen als het centrum groot genoeg om CT of MRI te detecteren, maar het kan helpen om te bevestigen dat de bijnier massa is waarschijnlijk de bron van de catecholaminen. 131-1-MIBG is een minder gevoelig alternatief.
Het is noodzakelijk om te zoeken naar bijbehorende genetische aandoeningen (bijvoorbeeld "koffievlekken met melk" bij neurofibromatose). Patiënten moeten worden gescreend op MEN uit het serum (en mogelijk calcitonine) en andere onderzoeken die uit klinische gegevens blijken.
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling van fechromocytoom
De voorkeursmethode is chirurgische verwijdering. De operatie wordt gewoonlijk vertraagd totdat beheersing van hypertensie wordt bereikt met een combinatie van bètablokkers (gewoonlijk fenoxybenzamine 20-40 mg oraal 3 keer per dag en propranolol 20-40 mg oraal 3 keer per dag).
Blokkeerders mogen niet worden gebruikt totdat een adequate blokkade is bereikt. Sommige blokkers kakdoksazozin, kan heel effectief, maar beter verdragen zijn. De meest effectieve en veilige blokkade fenoxybenzamine 0,5 mg / kg intraveneus in 0,9% zoutoplossing gedurende 2 uur in elk van de 3 dagen voor de operatie. Natriumnitroprusside kan worden toegediend bij een hypertensieve crisis preoperatief of intra-operatief. Het identificeren of vermoede bilaterale tumoren (zoals bij patiënten met MEN) vereist de invoering van een behoorlijke dosis hydrocortison (100 mg intraveneus 2 maal per dag) vóór en tijdens de operatie om acute glucocorticoïde deficiëntie te voorkomen als gevolg van bilaterale adrenalectomie.
De meeste feochromocytomen kunnen laparoscopisch worden verwijderd. Continue bewaking van de bloeddruk door de intra-arteriële katheter, evenals controle van de bcc moet worden uitgevoerd. Introductie tot anesthesie moet worden uitgevoerd met niet-aritmogene geneesmiddelen (bijv. Thiobarbituraat) en vervolgens doorgaan met enfluraan. Tijdens de operatie moet paroxysmale hypertensie geregeld injecties van 15 mg fentolamine of intraveneuze infusie van natriumnitroprusside [24 g / (kghmin)] en 0,52 mg propranolol intraveneus tachyaritmie. Als een spierverslapper nodig is, heeft het de voorkeur om een medicijn te gebruiken dat geen histamine afgeeft. Preoperatief gebruik van atropine moet worden vermeden. Om bloedverlies te voorkomen, moet een bloedtransfusie (12 eenheden) worden uitgevoerd voordat de tumor wordt verwijderd. Als de bloeddruk goed werd gecontroleerd vóór de operatie, wordt een zoutrijk dieet aanbevolen om de BCC te verhogen. Als zich hypotensie ontwikkelt, moet de infusie van een dextroseoplossing met norepinefrine 412 mg / l beginnen. Bij sommige patiënten met hypotensie in afwezigheid van effect op Levarterenol, kan hydrocortison 100 mg intraveneus effectief zijn.
Kwaadaardig gemetastaseerd feochromocytoom wordt behandeld met a- en bètablokkers. De tumor kan pijnloos zijn en bestaat al heel lang. Het is noodzakelijk om de bloeddruk te controleren. Het gebruik van 1311metoyodobenzylguanidine (MIBG) voor de behandeling van residuele ziekteverschijnselen verlengt de overleving. Bestralingstherapie kan botpijn verminderen, chemotherapie is zelden effectief, maar kan worden gebruikt in het geval van ineffectiviteit van andere methoden.
Medicijnen