Pulmonale eosinofilie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Pulmonaire eosinofilie is een groep ziekten en syndromen die worden gekenmerkt door voorbijgaande pulmonaire infiltraten en eosinofilie van het bloed van meer dan 1,5 x 10 ⁹ / L.

Onderscheid de volgende groepen van pulmonale eosinofilie:

1. Lokale pulmonale eosinofilie
   • Simpele pulmonaire eosinofilie (syndroom van Leffler).
   • Chronische eosinofiele pneumonie (verlengde pulmonale eosinofilie, Lera-Kindberg-syndroom).
   • Pulmonaire eosinofilie astmatische syndroom (atopische astma, niet-atopische astma, allergische bronchopulmonaire aspergillose, tropische eosinofilie).
2. Pulmonale eosinofilie met systemische manifestaties
   • Allergische eosinofiele granulomateuze angiitis (Charge-Strauss-syndroom).
   • Hypereosinofiel myeloproliferatief syndroom.

Lokale pulmonale eohinofilie

Simpele pulmonale eosinofilie

Simpele pulmonaire eosinofilie (syndroom van Leffler) is een combinatie van voorbijgaande "vluchtige" longinfiltraten met eosinofilie van hoog bloed 1,5 x ^{10 9} / L.

Oorzaken van pulmonale eosinofilie

De belangrijkste etiologische factoren van het Leffler-syndroom zijn:

• sensibilisatie voor allergenen met pollen;
• overgevoeligheid voor allergenen van schimmels, voornamelijk aspergillus;
• (. Ascariasis, strongyloidiasis, schistosomiasis, mijnworm, paragonimiasis, toksakaroz etc.) helminthen aantastingen - helminthiasis pathogenen beproefd larvale stadium migratie en voer het longweefsel;
• werk in industrieën die verband houden met het gebruik van nikkel (inademing van nikkelcarbonaatdamp);
• geneesmiddelallergie (tegen antibiotica, sulfonamiden, nitrofuranverbindingen, salicylaten, geneesmiddelen tegen tuberculose, andere medicijnen);
• allergie voor verschillende voedingsmiddelen;

Als het onmogelijk is om de oorzaak vast te stellen, moet men spreken van het cryptogene (idiopathische) syndroom van Leffler.

Pathogenese van pulmonale eosinofilie

Met pulmonale eosinofilie is er een accumulatie van eosinofielen in het longweefsel als reactie op de effecten van de hiervoor genoemde etiologische factoren, antigenen. Op het membraanoppervlak van eosinofielen zijn er receptoren voor chemotactische factoren die de accumulatie van eosinofielen in de longen veroorzaken. De belangrijkste chemotactische factoren voor eosinofielen zijn:

• eosinofiele chemotactische factor van anafylaxie (uitgescheiden door mestcellen en basofielen);
• een factor die de migratie van eosinofielen (uitgescheiden door T-lymfocyten) stimuleert;
• eosinofiele chemotactische factor van neutrofielen.

Chemotaxis van eosinofielen wordt ook gestimuleerd door geactiveerde componenten van het complementsysteem; histamine en andere mediatoren die vrijkomen tijdens de degranulatie van mestcellen (tannines, leukotriënen); antigenen van wormen; antigenen van tumorweefsels.

Sluipend in het longweefsel oefenen eosinofielen zowel beschermende als immunopathologische effecten uit.

Het beschermende effect van eosinofiele omvat de scheiding van enzymen die kinins (kininaza), histamine (histaminase), leukotriënen (arylsulfatase), bloedplaatjes activerende factor (fosfolipase A) inactiveren - d.w.z. Mediatoren die betrokken zijn bij de ontwikkeling van ontstekings- en allergische reacties. Bovendien, eosinofielen, eosinofiele peroxidase geproduceerd dat schistosomes, toxoplasma, trypanosoma vernietigt, veroorzaakt vernietiging van tumorcellen. Deze effecten worden gemedieerd door de productie van een grote hoeveelheid waterstofperoxide onder invloed van een peroxidase-enzym.

Naast beschermende effecten hebben eosinofielen ook een pathologisch effect, waarbij een groot basen-eiwit en een eosinofiel kationisch eiwit vrijkomen.

Een groot basisch eiwit van eosinofilgranules beschadigt cellen van het ciliated epitheel van de bronchiale mucosa, die natuurlijk het mucociliaire transport verstoren. Bovendien wordt, onder invloed van een groot basisch eiwit van eosinofilgranules, de afgifte van histamine uit de granule van mestcellen geactiveerd, hetgeen de ontstekingsreactie verergert.

Het eosinofiele kationische eiwit activeert het kallikreïne-kininesysteem, de vorming van fibrine, en neutraliseert tegelijkertijd het anticoagulerende effect van heparine. Deze effecten kunnen verhoogde aggregatie van bloedplaatjes en verstoorde microcirculatie in de longen bevorderen.

Eosinofielen in grote hoeveelheden worden ook toegewezen aan prostaglandinen E2 en R, die een regulerend effect hebben op ontstekings- en immuunprocessen.

Dus de belangrijkste pathogenetische mechanismen van pulmonaire eosinofilie in het algemeen en eenvoudige pulmonaire eosinofilie (Loeffler syndroom) in het bijzonder zijn geassocieerd met functionele activiteit geaccumuleerd in het systeem bronchopulmonaire eosinofielen. Het startpunt van de ontwikkeling van eosinofiele alveolitis onder invloed van het antigeen is de activering van het complementsysteem in de longen vanwege het feit dat de lokale productie van complementcomponenten C3 en C5 mogelijk is in de longen. In de toekomst ontwikkelt zich meestal een immuuncomplexreactie (meestal) of een allergische reactie van een onmiddellijk type (IgE-afhankelijk).

De belangrijkste pathomorfologische kenmerken van het Leffler-syndroom zijn:

• vulling van longblaasjes met eosinofielen en grote mononucleaire cellen;
• infiltratie van interalveolaire septa door eosinofielen, plasmacellen, mononucleaire cellen;
• infiltratie van bloedvaten met eosinofielen;
• de vorming van aggregaten van bloedplaatjes in het microcirculatiebed, maar zonder tekenen van necrotiserende vasculitis en ontwikkeling van granulomen.

Symptomen van pulmonale eosinofilie

Patiënten die lijden aan het syndroom van Loeffler's, het verstrekken van voldoende typische klachten van een droge hoest (soms met sputum "kanarie" kleur), zwakte, verminderde prestaties, significant zweten, koorts (gewoonlijk niet boven 38 ° C). Sommige patiënten klagen over pijn in de borst, erger met hoesten en ademhalen (meestal met een combinatie van het syndroom van Leffler en droge pleuritis). De verschijning van bloedspuwing is mogelijk bij worminfecties (de migratiefase van larven en hun intrede in de longen). Misschien het uiterlijk van jeuk, plotselinge en terugkerende oedemen van Quinck, urticaria. De ziekte is echter vaak asymptomatisch en wordt alleen gedetecteerd wanneer de patiënt willekeurig wordt onderzocht om een andere reden.

De algemene toestand van de patiënten is in de meeste gevallen bevredigend. Bij het lichamelijk onderzoek van de longen wordt het afstompen van percussiegeluid over het gebied van de infiltratie bepaald. In dezelfde zone worden vochtige, fijn borrelende rales gehoord tegen de achtergrond van verzwakte blaasjesademhaling. In combinatie met een "vluchtig" eosinofiel infiltraat en droge (fibrineuze) pleuritis is pleurale wrijving hoorbaar. Typische snelle dynamica (snelle afname en verdwijning) van lichamelijke symptomen.

Laboratoriumgegevens

1. Een algemene bloedtest - een kenmerkend kenmerk - eosinofilie, milde leukocytose, mogelijk een toename van de ESR.
2. Biochemische analyse van bloed - verhoogd gehalte seromucoid, siaalzuur, fibrine (als een manifestatie van niet-specifieke biochemische "ontstekingsziekte"), ten minste A2 toeneemt en globulinen.
3. Immunologische onderzoeken - het is mogelijk om het aantal T-lymfocyten-suppressors te verminderen, het niveau van immunoglobulines te verhogen, het verschijnen van circulerende immuuncomplexen, maar deze veranderingen zijn niet regulier.
4. Algemene analyse van urine - zonder significante veranderingen.
5. Algemene klinische studie van sputum - in de cytologische studie worden een groot aantal eosinofielen gevonden.

Instrumenteel onderzoek

1. Röntgenonderzoek van de longen. In de longen worden niet-homogene, vage uitbraken van infiltratie van verschillende groottes gedetecteerd. Ze zijn gelokaliseerd in verschillende segmenten van één of beide longen, bij sommige patiënten is de infiltratieplaats klein en kan deze slechts één segment bezetten. Het meest karakteristieke kenmerk van deze infiltraten is hun "vluchtigheid" - na 7-8 dagen infiltreren oplossen, in zeldzame gevallen blijven ze 3-4 weken bestaan, maar verdwijnen dan volledig. Bij sommige patiënten kan de versterking van het pulmonaire patroon 3-4 dagen aanhouden op de plaats van het verdwenen infiltraat. De "vluchtigheid" van het infiltraat is het belangrijkste differentiële diagnostische kenmerk dat deze ziekte onderscheidt van pneumonie en longtuberculose. Als het syndroom van Leffler wordt veroorzaakt door worminfecties, is het mogelijk om foci van destructie te vormen in longweefsel, hun langzame verdwijning en bij sommige patiënten de vorming van cysten met de afzetting van calciumzouten.
2. Onderzoek naar ventilerende functie van de longen. In de regel zijn er geen significante schendingen van de functie van externe ademhaling. Met uitgebreide infiltraten in de longen kan matig ademhalingsfalen van het gemengde restrictief-obstructieve type worden waargenomen (verminderde GEL, FEV1).

Het verloop van eenvoudige pulmonale eosinofilie is gunstig, complicaties worden niet waargenomen, er is een volledig herstel. Als het allergeen niet kan worden geëlimineerd, is herhaling van de ziekte mogelijk.

Enquêteprogramma

1. Algemene testen van bloed, urine, uitwerpselen (voor wormen), sputum (cytologische analyse).
2. Biochemische bloedtest - bepaling van het gehalte aan seromucoïd, siaalzuur, fibrine, totaal eiwit, eiwitfracties.
3. Immunologische onderzoeken - bepaling van het gehalte aan B- en T-lymfocyten, subpopulaties van T-lymfocyten, immunoglobulinen, circulerende immuuncomplexen.
4. ECG.
5. Radiografie van de longen in drie projecties.
6. Spirography.
7. Allergologisch onderzoek voor de detectie van sensibilisatie voor pollen, voedsel, schimmels, wormintensieve, medicinale en andere allergenen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],