Microscopische polyangiitis

Microscopische polyangiitis - necrotiserende vasculitis met minimale immune afzettingen of zonder het raken van de kleine vaten (arteriolen, capillairen, venulen), althans gemiddeld kaliber slagaders, met overwicht in het ziektebeeld van necrotiserende glomerulonefritis en pulmonale kapillyarita.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Op dit moment wordt microscopische polyangiitis bijna 10 keer vaker geregistreerd dan nodulaire polyarteritis. De incidentie van microscopisch kleine polyangiitis is 0,36 per 100 000 inwoners. Ziektemicroscopische polyangiitis ontwikkelt zich vaak op de leeftijd van 50-60 jaar, bijna dezelfde frequentie bij mannen en vrouwen.

[6], [7], [8], [9], [10]

Oorzaken microscopische polyangiitis

Ziekte microscopische polyangiitis beschreven en J. Davson soavg. 1948 tot D. Als afzonderlijk uitvoeringsvorm polyarteritis nodosa, waarbij hypertensie is zeldzaam, maar er focale necrotiserende glomerulonefritis, waarin de laesie kleine vaten. De vorm van nierbeschadiging (maloimmunny segmentale necrotiserende glomerulonefritis) combineren microscopische polyangiitis, granulomatose van Wegener en snel ontwikkelende glomerulonefritis zonder extrarenale kenmerken vasculitis bevestigt rechtmatigheid toewijzing microscopische polyangiitis onafhankelijke nosologische vorm uitzondering polyartritis nodosa. Detectie van bloed bij patiënten met microscopische polyangiitis ANCA kan deze vorm van systemische vasculitis groep ANCA-geassocieerde vasculitis, glomerulonefritis en vasculitis uitvoeren in deze vorm - snel progressieve glomerulonefritis in verband met de aanwezigheid van ANCA (type III geen R. Glassock, 1997) maloimmunnomu.

De basisideeën over de rol van ANCA in de pathogenese van systemische vasculitis zijn beschreven in de beschrijving van Wegener-granulomatose. In tegenstelling tot de laatste wordt bij de meeste patiënten microscopische polyangiitis in het bloed door pANCA tegen myeloperoxidase gedetecteerd.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Pathogenese

Een onderscheidend kenmerk van microscopische polyangiitis is segmentale necrotiserende vasculitis van kleine bloedvaten zonder tekenen van granulomateuze ontsteking. Naast vasculitis van de vaten van het microcirculerende bed kan necrotiserende arteritis, histologisch vergelijkbaar met die van nodulaire polyarteritis, zich ontwikkelen  . De meest voorkomende zijn kleine vaten van de nieren, longen en huid.

• De huid wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van dermaal leukocytoclastisch venuleum.
• In de longen, necrotiserende alveolitis met septale capillaritis, ontwikkelt zich massieve neutrofielinfiltratie. In het geval van de dood van een patiënt van pulmonaire bloeding tijdens autopsie, wordt hemosiderosis van de longen gedetecteerd.
• In de nieren wordt een morfologisch beeld onthuld van focale segmentale necrotiserende glomerulonefritis met semilunalen identiek aan glomerulonefritis in Wegener's granulomatosis. Anders dan de laatste, worden nierlesies met microscopische polyangiitis niet gekenmerkt door interstitiële granulomen en necrotiserende vasculitis van efferente  vasa recta  en peritubulaire capillairen.

[17], [18], [19]

Symptomen microscopische polyangiitis

Symptomen van microscopische polyangiitis beginnen met koorts, migrerende artralgie en  myalgie, hemorrhagische purpura, gewichtsverlies. Ongeveer een derde van de patiënten in het debuut van de ziekte lijdt aan ulceratieve necrotische rhinitis. In tegenstelling tot Wegener's granulomatosis zijn de veranderingen in de bovenste luchtwegen reversibel, niet vergezeld van vernietiging van weefsels en leiden daarom niet tot vervorming van de neus.

Wanneer een biopsie van het neusslijmvlies niet wordt ontdekt granuloma, en merk alleen niet-specifieke ontsteking. De manifestaties van laesies van inwendige organen met microscopisch kleine polyangiitis en Wegener-granulomatose zijn vergelijkbaar.

De prognose bepaalt de nederlaag van de longen en nieren.

• Bij 50% van de patiënten zijn de longen betrokken bij het pathologische proces. Klinisch gezien  bloedspuwing, dyspneu, hoesten,  pijn in de borst. Het gevaarlijkste symptoom is pulmonaire bloeding, die de belangrijkste doodsoorzaak wordt van patiënten met microscopische polyangiitis in de acute periode. X-ray onthult enorme infiltraten in beide longen, tekenen van hemorrhagische alveolitis.
• Nierbeschadiging wordt gedetecteerd bij 90-100% van de patiënten met microscopische polyangiitis. Het manifesteert zich in de meeste gevallen door de symptomatologie van snel voortschrijdende glomerulonefritis met toenemend nierfalen, aanhoudende hematurie en milde proteïnurie, die gewoonlijk niet het nefrotische niveau bereikt. Arteriële hypertensie komt matig tot uiting en ontwikkelt zich, in tegenstelling tot Wegener's granulomatosis, niet vaak.

Ongeveer 20% van de patiënten, zoals Wegener's granulomatosis, hebben nierfalen tot uitdrukking gebracht op het moment van diagnose en hebben hemodialyse nodig, wat later in de meeste van hen kan worden gestopt.

Samen met de nieren en longen met microscopisch kleine polyangiitis treft het maag-darmkanaal en het perifere zenuwstelsel. De aard van hun laesie is hetzelfde als bij Wegener's granulomatosis.

Diagnostics microscopische polyangiitis

Bij patiënten met microscopische polyangiitis vertonen verhoogde ESR, matige hypochrome anemie, groeit in het geval van pulmonaire hemorragie, neutrofiele leukocytose, verhoogde C-reactief proteïne.

In tegenstelling tot nodulaire polyarteritis ontbreken HBV-markers bij de meeste patiënten. Bijna 80% van de bloedpatiënten blijken ANCA te hebben, voornamelijk myeloperoxidase (p-ANCA), maar 30% heeft c-ANCA.

[20], [21], [22], [23], [24]

Differentiële diagnose

Microscopische polyangiitis wordt gediagnosticeerd op basis van een klinisch beeld, morfologische en laboratoriumgegevens. Bijna 20% van de patiënten heeft echter geen ANCA in het bloed en een nierbiopt is niet altijd mogelijk. In deze gevallen laat de combinatie van snel voortschrijdende glomerulonefritis met andere symptomen van vasculitis van kleine bloedvaten men vermoeden van necrotiserende vasculitis.

Aangezien de behandeling van microscopisch kleine polyangiitis en Wegener-granulomatose hetzelfde is in aanwezigheid van ernstige viscerieten die de prognose bepalen, is er geen behoefte aan een duidelijke afbakening van deze vormen van systemische vasculitis.

Differentiële diagnose van microscopische polyangiitis wordt uitgevoerd met nodulaire polyarteriitis. Vdannom geval de dokter moeten worden geleid door de klinische en laboratorium kenmerken van beide ziekten. Voor polyartritis nodosa gekenmerkt door buikpijn en polyneuropathie, ernstige, soms kwaadaardig, hypertensie, die wel vrijwel niet voorkomen bij patiënten met microscopische polyangiitis, magere urinezuur syndroom, vasculaire stenose of aneurysma door angiografie, veelvuldige infectie van HBV. Bij microscopisch polyangiitis combineert vaak hemorragische alveolitis met snel ontwikkelende glomerulonefritis, ANCA in serum.

Bij nier- en longsyndroom hebben patiënten met microscopische polyangiitis een differentiële diagnose nodig met een aantal ziekten die worden gekenmerkt door vergelijkbare klinische symptomen.

Behandeling microscopische polyangiitis

Behandeling van microscopische polyangiitis als een vorm van ANCA-geassocieerde vasculitis is de combinatie van glucocorticoïden met cytostatica. Principes en regimes van immunosuppressieve behandeling zijn vergelijkbaar met die voor de behandeling van Wegener-granulomatose.

Bij de behandeling maloimmunnogo snel ontwikkelende glomerulonefritis onder microscopische polyangiitis vaak een korte kuur cyclofosfamide van remissie inductie, gevolgd door overdracht naar azathioprine therapie als ondersteunende therapie te gebruiken, hoewel de aanwezigheid van hemorragisch alveolitis, gecombineerd met snel ontwikkelende glomerulonefritis, wordt dit regime niet gebruikt. Heavy pulmonale vasculitis in het kader van microscopische polyangiitis een indicatie is voor herhaalde behandelingen met plasmaferese en intraveneus immunoglobuline. Een andere indicatie voor immunoglobuline eens resistentie tegen werkzame immunosuppressieve therapie, dat verwijst naar geen effect (vervolg progressie vasculitis) na 6 weken of meer toepassingen van glucocorticoïden en cytostatische geneesmiddelen.

Prognose

De prognose voor microscopische polyangiitis, evenals voor Wegener-granulomatose, wordt bepaald door de schade aan de longen en de nieren. Prognostisch ongunstige factor met betrekking tot de totale overleving van patiënten is hemoptysis. Het creatinineconcentratie in het bloed, vóór de behandeling hoger is dan 150 μmol / l, is een risicofactor voor de ontwikkeling van chronisch nierfalen. Rekening houdend met de incidentie van grote pulmonaire bloeding, die de belangrijkste oorzaak van de dood van de patiënten met microscopische polyangiitis zijn, zelfs met het gecombineerde gebruik van glucocorticoïden en cytostatica 5-jaarsoverleving is 65%. Samen met pulmonaire bloeding in een acute periode, komt de dodelijke afloop vaak van infectieuze complicaties.

[25], [26]